Pathologie: Tumoren der Haut
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Mikrobiell verursachte Tumorerkrankungen werden überwiegend im Kapitel Mikrobielle Hauterkrankungen beschrieben.
Epitheliale Tumoren
BearbeitenBenigne epitheliale Tumoren
BearbeitenSquamöses Papillom
BearbeitenMikro: Astartig verzweigtes gefäßführendes Bindegewebe mir plattenepithelialer Überkleidung.
Verruca seborroica
BearbeitenSyn.: Seborrhoische Keratose, „Alterswarze“
Mikro: Isomorphes Zellbild, Keratinzysten, pilzartig der Epidermis aufgelagert, scharfe basale Begrenzung, Akanthose.
Makro: Scharf begrenzt, bröcklig, stumpf, fettige Oberfläche.
Verhalten: Benigne.
Weblink: DermIS - Seborrhoische Keratose
Pseudokanzerosen der Haut
BearbeitenKeratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum)
BearbeitenMakro: Rasch wachsende rundliche Papel mit zentralem Hornpfropf und Randwall durch Lipidbildung, Hornperlen.
Histo:
- Mehrschichtiges verhornendes Plattenepithel.
- Zentrale Ansammlung von Keratinlamellen.
- Seitlich leistenartiger Vorsprung der normalen Epidermis.
- Kein Carcinoma in situ in der Umgebung.
- Granulozytäre Gewebsreaktion.
Verhalten: Benigne.
DD.: Verhornendes Plattenepithelkarzinom! Klinischer Abgleich ist essentiell!
Th.: Chirurgische Resektion.
Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON
BearbeitenKann sich im Randbereich chronisch gestauter Hautareale entwickeln. Meist an den Unterschenkeln älterer Patienten, übel riechende, hyperplastische Wucherung mit extrem chronischen Verlauf. Der Tumor sollte exzidiert werden, dabei auf systemische und lokale Antibiose achten.
Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein
BearbeitenHPV-assoziierte plattenepitheliale Tumoren. Werden heutzutage als Sonderform des verrukösen Plattenpithelkarzinoms angesehen.
Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose)
BearbeitenBaso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae)
Bearbeitens.o.
Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains
BearbeitenPseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher Genese
BearbeitenSeltene, nicht-metastasierende Tumoren, die sowohl makroskopisch als auch histologisch Karzinome imitieren können.
Präkanzerosen
BearbeitenKarzinogene: UV-Strahlung (auch Solarium!), Arsen, ionisierende Strahlen, mechanische und thermische Irritantien, Steinkohleteer, Pech, Ruß, Anthrazen (karzinogen sind die Verunreinigungen mit Teerölen), Teeröle, Bitumen, HPV bei Plattenepithelkarzinomen.
Lichtspektrum der Sonne und der UV-Strahlung:
- UV-C (λ < 280 nm): Absorption bereits in der Ozonschicht, medizinisch kaum relevant.
- UV-B (λ = 280 - 320 nm): Absorption hauptsächlich in der Epidermis (Dicke 50-150 μm) -> DNA-Schäden, Pigmentierung
- UV-A (λ = 320 - 400 nm): Eindringen bis in die Dermis (Dicke 1-4 mm) und Unterhaut -> Vasodilatation, Vitamin D-Bildung, Kollagenzerstörung -> Hautalterung
- Sichtbares Licht
- Infrarot-Licht (IR) - Wärmestrahlung
Hinweise für Sonnenexposition:
- Solare Elastose - Mikro: Subepithelial basophile Degeneration des Bindegewebes, die Kollagenfasern erscheinen in der H&E-Färbung bläulich-glasig homogenisiert.
Präkanzerosen mit uncharakteristischer histopathologischer Entdifferenzierung:
- Keratosen
- Aktinische Keratosen:
- Keratosis actinica
- Cheilitis abrasiva
- Röntgenkeratosen
- Chemisch verursachte Keratosen:
- Arsenkeratosen - Ähnlich Dornwarzen, oft plamoplantar
- Teerkeratosen
- Aktinische Keratosen:
- Cornu cutaneum - Gutartig, Basis kann allerdings PEC sein.
- Verruköse Leukoplakie
Mit typischer histopathologischer Enddifferenzierung:
- Morbus BOWEN
- Erythroplasie QUEYRAT
- Morbus PAGET
- Lentigo maligna
Aktinische Keratose
BearbeitenIntraepidermale Krebsvorstufe, bevorzugt bei älteren Menschen.
Ät.: Lichtschädigung
Pg.: Keratotische Hautveränderung
Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen
Mikro: Hyperparakeratose, geblähte Zellen mit leerem Zytoplasma, untergehende Zellen, leichtes Ödem. Solare Elastose (basophile Degeneration der elastischen Fasern).
Makro: Plan oder verrucös.
Prg.: Kann in ein Spinaliom übergehen
DD.: Plattenepithelkarzinom.
Weblinks: DermIS - Aktinische Keratose
Morbus BOWEN
BearbeitenCarcinoma in situ der Oberhaut (intraepidermales Karzinom).
Ät.: UV-Licht, Arsen.
Lok.: Überall möglich (nicht nur in den UV-exponierten Arealen).
Mikro.: Atypische, dyskeratotische, polymorphe Zellen mit polymorphen Kernen, Epithelproliferation, die Basalmembran ist nicht durchbrochen.
Makro.: Scharf begrenzte schuppende Hautstelle.
Prg.: Obligate Transformation zum Plattenepithelkarzinom (BOWEN-Karzinom).
DD.: Inguinal: Pilz.
Weblinks: DermIS - Morbus Bowen, DermIS - Bowen-Karzinom
Bowenoide Papullose
BearbeitenBowenoid papullosis
Syn.: Condylomata plana
Ät.: HPV
Erythroplasie QUEYRAT
BearbeitenCarcinoma in situ im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute. Ähnlich dem Morbus BOWEN.
Mikro: Intraepidermale Proliferation dysplastischer Zellen.
Prg.: Übergang in ein invasives Karzinom möglich.
Weblinks: DermIS - Erythroplasie Queyrat
Morbus PAGET der Mamille
BearbeitenIntraepidermale Ausbreitung von Tumorzellen. In der Regel mit einem duktalen Carcinoma in situ der Mamma assoziiert.
Mikro: Disseminierte Infiltration der Epidermis durch atypische Zellen und Zellnester.
DD.: Neurodermitis, Melanom, Ekzeme.
Extramammärer Morbus PAGET
BearbeitenLok.: Außerhalb der Mamillenregion im Bereich apokriner Drüsen gelegen.
Weblinks: DermIS - Extramammärer Morbus Paget
Leukoplakie
BearbeitenPräkanzerose im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute.
Mikro: Dysplastische, keratotische Veränderung des Epithels.
Makro: Plane oder verrucöse weißliche Flecken.
Prg.: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom eher selten.
Weblinks: DermIS - Leukoplakie, präkanzerös
Karzinome
BearbeitenBasaliom (Basalzellkarzinom)
BearbeitenSyn.: Basalzellkarzinom
Ep.: Häufigster Hauttumor, Inzidenz ca. 100/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.
Ät.: Genetische Faktoren, UV-Strahlung, Karzinogene, chronische Hautschädigung
Lok.: Zu 80 % im Gesicht
Ursprung: Basalzellen der Epidermis
Mikro: Monomorphe, uniforme Tumorzellen, artifizielle Spaltbildung, palisadenförmig angeordnete Zellkerne am Tumorrand, Verbindung zur Epidermis.
Makro: Glasige, perlmuttartige Oberfläche, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randwall. Charakteristische kleine Teleangiektasien im Randbereich, evtl. Blutung, Ulzeration.
Unterformen:
- Knotige, häufiger ulzerierende Basaliome:
- Basalioma solidum
- Basalioma exulcerans (Ulcus rodens)
- Basalioma terebrans (Ulcus terebrans)
- Pigmentiertes Basaliom
- Plane, seltener ulzerierende Basaliome.
- Basalioma planum cicatricans
- Rumpfhautbasaliom (pagetoidesBasaliom)
- Sklerodermiformes Basaliom (keloidiformesBasaliom)
- Sonderformen
- Naevoides Basaliom (Basalzellnaevus-Syndrom = GORLIN-GOLTZ-Syndrom) - autosomal-dominant mit Kieferzysten, frühen multiplen Basaliomen, caput quadratum, Hypertelorismus u.a.m.
- Fibroepitheliom (Pinkus 1953)
Verhalten: Semimaligne, v.a. lokal destruierend, selten metastasierend.
Weblinks: DermIS - Basaliom, KEGG: Basal cell carcinoma - Homo sapiens (human)
Multizentrisches superfizielles Basaliom (Arning) =
BearbeitenMulticentric superficial basal-cell carcinoma (Arning)
Zystisches Basalzellkarzinom
BearbeitenCystic basal-cell carcinoma
Plattenepithelkarzinom
BearbeitenSyn.: Spinaliom, Stachelzellkrebs.
Ep.: Zweithäufigster Tumor der Haut, Inzidenz: 25-30/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.
Ät.: Genetische Faktoren, Strahlenspätfolgen (UVB, Röntgen, Hitze), chemische Karzinogene (Rußstaub, Arsen, Steinkohlenteer, Kreosotöl), chronische Hautschädigungen, Präkanzerosen, Immunsuppression.
Lok.: Zu 80 % im Kopf-Hals-Bereich (lichtexponierte Areale). Auch auf chronischen Wunden.
Ursprung: Vom Stratum spinosum ausgehend
Mikro: Verhornung, Schichtungstendenz, Interzellularbrücken, allg. Malignitätskriterien (invasiv, Kernatypien, Mitosen...)
Makro: Schmerzlos ulzeriert, Hochdifferenzierte mit starker Hyperkeratose, Basis derb palpabel.
Verhalten: Maligne. Zuerst intraepidermal (Carcinoma in situ), nach Wochen bis Jahre Übergang in ein invasives Karzinom (Durchbrechen der Basalmembran). Destruierendes Wachstum. Lymphogene, aber auch hämatogene Metastasierung, jedoch seltener und später als beim malignen Melanom.
Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Tumordicke, Histologie, Infiltrationstiefe, klinische Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, präexistente Hautläsion, Immunstatus.
DD.: Keratokanthom! (Klinische Angaben zur Wachstumsgeschwindigkeit!)
Weblinks: DermIS - Plattenepithelkarzinom
Anaplastisches Plattenepithelkarzinom (G3)
BearbeitenAnaplastic squamous-cell carcinoma (G3)
Hautadnextumoren
BearbeitenBenigne
BearbeitenSebaceöses Adenom
BearbeitenSebaceous adenoma
Ät.: Assoziiert mit dem MUIR-TORRE-Syndrom (Mutationen in den DNA mismatch reparair Genen MLH1 und MSH2 mit erhöhtem Karzinomrisiko).
Cave: Nicht verwechseln mit Adenoma sebaceum (Angiofibrom) (Fehlbezeichnung)!
Ekkrines Spiradenom
BearbeitenUrsprung: Drüsengangepithel der Schweißdrüsen
Histo: Zelldichte Stränge mit Ablagerungen von Basalmembranmaterial
Panfolliculom
BearbeitenPanfolliculoma
Trichoepitheliom
BearbeitenUrsprung: Haarfollikel.
Verhalten: Benigne.
Pilomatrixom
BearbeitenSyn.: Epithelioma calcificans Malherbe.
Def.: Adnextumor, häufiger, gutartiger Tumor der Haarmatrixzellen.
Ursprungsgewebe: Epithel der Haarwurzelscheide.
Lok.: meist Kopf-Hals-bereich (Gesicht, Nacken, seltener obere Extremität).
Mikro: läppchenartig aufgebauter Tumor im mittleren bis tiefen Corium, die äußeren Zellschichten sind oft basaloid, zum Zentrum der Läppchen werden die Zellen zunehmend eosionophil, die Zellgrenzen verschwimmen ("Schattenzellen", "Geisterzellen"= blasse, nekrotische Zellen vom Haarbalg-Typ, die ohne Granulose keratinisieren). Meist auch kleinere Verkalkungen und andere regressive Veränderungen, Entzündung, Fremdkörperreaktion.
Klinik: schnell wachsender, schmerzloser, sehr harter, solitärer Knoten von 0,3 bis 3 cm Durchmesser. Der Tumor kann im Hautniveau liegen und auch exophytisch wachsen. Die bedeckende Haut ist unauffällig oder rötlich-blau verfärbt. Zwei Häufigkeitsgipfel: Kinder und junge Erwachsenen sowie Senium. Multiples Auftreten im Rahmen des Gardner-Syndroms (FAP familiäre adenomatöse Polyposis).
Prg.: Meist benigne, es sind jedoch etwa 80 Fälle maligner Transformation meist bei älteren Männern beschrieben.
Differentialdiagnose: Thrombosiertes, verkalktes Hämangiom, Hamartom, verkalkte Zyste.
Therapie: Exzision.
Weblinks: DermIS - Pilomatrixom, KAIPA, ZM-online
Maligne
BearbeitenCarcinoma sebaceum
BearbeitenSebaceous carcinoma
Carcinoma syringomatosum bene differentiatum (epithelioma eccrinale)
BearbeitenSyringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma McKee)
Mikronoduläres Hidradenocarcinom
BearbeitenMicronodular hidradenocarcinoma
Adenocarcinoma papillare digitorum
BearbeitenDigital papillary adenocarcinoma or aggressive digital papillary adenoma
Mikrozystisches Adnexkarzinom
BearbeitenMicrocystic adnexal carcinoma
Primäres kutanes adenoidzystisches Karzinom
BearbeitenPrimary cutaneous adenoid cystic carcinoma
Gut differentiertes syringiomatöses Karzinom (ekkrines Epitheliom, MCKEE)
BearbeitenSyringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma, McKee)
Melanozytäre Tumoren
BearbeitenTumoren ausgehend von den Melanozyten.
IHC: S100, HMB45, MelanA.
Lok.: Haut, selten Auge (Aderhaut), Hirnhäute, Lymphknoten.
Benigne melanozytäre Tumoren
BearbeitenWeblinks:
Naevuszellnaevus
BearbeitenUrsprung: Naevuszellen
Mikro: Verbreiterte Reteleisten, ovoide, uniforme Naevuszellen, Ausreifungstendenz (Zellen in der Tiefe zunehmend kleiner), Zellen in Strängen und Nestern gelagert, keine Infiltration der Epidermis. Formen: Junctionsnaevus (oberhalb der Basallamina), Compound (dermoepidermale Grenze und Korium), Dermal (nur Korium).
Makro: Symmetrisch
Verhalten: Benigne, kann Ursprung eines Melanoms werden (Vorsicht bei Veränderungen). Risiko wächst mit Anzahl der Naevi.
Weblink: DermIS - Nävuszellnävus
Kongenitaler melanozytärer Nävus
BearbeitenCongenital melanocytic naevus
Naevus coeruleus (Naevus bleu)
BearbeitenGutartiger meist solitärer derber runder melanozytärer Tumor. Die bläuliche bis schwarze Färbung entsteht durch die tiefe Lage der Melanozyten.
Weblinks: DermIS - Naevus coeruleus
Hyperpigmentierter blauer Nävus
BearbeitenHyperpigmented blue naevus
Epitheloider blauer Nävus
BearbeitenEpithelioid blue naevus
Zellulärer blauer Nävus
BearbeitenCellular naevus coeruleus
Zellulärer blauer Nävus mit myxoiden Veränderungen
BearbeitenCellular blue naevus with myxoid changes
SPITZ-Naevus
BearbeitenSpindle and epitheliod cell naevus SPITZ
Syn.: Juveniles benignes Melanom, Spindelzellnaevus, Spindel- und Epitheloidzellnävus.
Überwiegend bei Kindern, rasch wachsend, meist im Gesicht.
Makro: Meist solitäre, halbkugelige, glatte, hellrote bis braune Knötchen oder Knoten bis max. 2 cm. Beim Erwachsenen meist dunkler.
Mikro: Kann histologisch einem Melanom ähneln. Der Tumor ist symmetrisch, scharf abgegrenzt und die Zellen zeigen sich rund, oval, spindelig oder polygonal mit großen Kernen. Die Melanozyten finden sich überwiegend an der dermoepidermalen Junktionszone in (oft vertikal orientierten) Nestern angeordnet. Typisch sind die sog. „Kamino bodies“, dabei handelt es sich um eosinophile Globuli in der Epidermis oder im Bereich der Junktionszone. Die Melanozyten zeigen eine deutliche Ausreifungstendenz, indem sie nach außen hin größer werden.
Weblinks: DermIS - Spitz-Naevus
Desmoplastischer SPITZ-Naevus
BearbeitenDesmoplastic spindle and epitheliod cell naevus SPITZ
Naevus acralis
BearbeitenAcral naevus
Lok.: Hand- und Fußsohle, subungual
Naevus circumferentiatus (SUTTON)
BearbeitenHalo naevus (SUTTON)
Pigmentierter Spindelzellnävus (REED)
BearbeitenPigmented spindle cell naevus REED
Ballonzellnävus
BearbeitenBalloon-cell naevus
Klonaler melanozytärer Nävus
BearbeitenClonal melanocytic naevus
Intradermaler verruköser pigmentierter Nävus (Typ UNNA)
BearbeitenIntradermal verrucous pigmented naevus
Intradermaler melanozytärer Nävus (Typ MIESCHER)
BearbeitenIntradermal melanocytic naevus (MIESCHER type)
Compositnävus
BearbeitenComposite naevus
Lentigo
BearbeitenHisto:
- Erhöhter intraepithelialer Melanozytengehalt.
- Erhöhter intraepithelialer Melaningehalt.
- Verlängerte Reteleisten.
Lentigo solaris
BearbeitenSolar lentigo
Lentigo simplex
Bearbeitensimple lentigo
Junctionsnävus
BearbeitenJunction naevus
Prämaligne melanozytäre Läsionen
BearbeitenDysplastischer Nävus
BearbeitenSyn.: CLARK-Nävus.
Histo:
- Fusionierte Reteleisten.
- Lamelläre Fibrose der dermalen Papillen an der Grenzzone zu den Reteleisten.
- Mäßige nukleäre Atypien.
- Schulter-Phänomen - Die junktionale Komponente überragt in horizontaler Richtung die intradermale Komponente.
Lentigo maligna (Melanoma lentiginosum in situ)
BearbeitenPräkanzerose von den Melanozyten ausgehend.
Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen.
Makro: Hyperpigmentierte melanomverdächtige Hautveränderungen.
Histo: Intraepidermal proliferierende atypische Melanozyten. Noch nicht invasiv.
Prg: Nicht selten Übergang in ein Lentigo maligna-Melanom (LMM).
Weblinks: DermIS - Lentigo maligna
Malignes Melanom (MM)
BearbeitenEp.: Inzidenz: 10-12/100.000/a mit Zunahme um 7% pro Jahr, 1-3% aller Malignome.
Ät.: UV-Licht (Sonnenbrände).
RF.: Zahl der Naevuszellnaevi, Anzahl der Sonnenbrände in der Kindheit. Im Ggs. zu den anderen Karzinomen werden Melanome nicht direkt durch UV-Licht begünstigt, sondern das Risiko steigt mit der Anzahl der NZN, die durch Sonnenbrände induziert werden. Etwa 50 % der Melanome entstehen de novo, etwa 50 % entwickeln sich aus einem Naevus. Bei mehr als 10 NZN oder mindestens einem atypischen NZN liegt das RR bei 2,3 bzw. 2,5. Bei mehr als 50 NZN beträgt das RR 4,8.
Ursprung: Melanozyten.
Lok.: Überall wo Melanozyten vorkommen: Epidermis, Schleimhaut, Aderhaut des Auges, Iris, Hirnhaut.
Makro: ABCDE-Regel: A asymmetrisch, B Begrenzung unscharf mit Ausläufern, C Colorit: mehrfarbig und ungleichmäßige Pigmentierung, D Durchmesser > 5 bis 6 mm, E Erhabenheit. Der Primärtumor kann partiell oder komplett in Regression gehen, hat dann jedoch u.U. schon Metastasen gesetzt.
Histo: Atypien, Mitosen, Polymorphie. Transepidermale Ausbreitung, infiltrierendes Wachstum, keine Ausreifungstendenz, leukozytäres Infiltrat, Einzelformationen.
Typen:
- Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) - 40 - 70 % der Melanome, vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, horizontal-zentrifugale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 5 Jahre, bessere Prognose (länger oberflächlich).
- Noduläres Melanom (NM) - 15 - 35 % der Melanome, vorwiegend im 6. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, vertikale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Wochen bis 2 Jahre, schlechtere Prognose (invasiver).
- Lentigo maligna Melanom (LMM) - 4 - 13 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, Prädilektionsstelle Gesicht, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik 5 - 20 Jahre, bessere Prognose.
- Akro-lentiginöses Melanom (ALM) - 2 - 9 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, palmar-plantar sub- oder periungual lokalisiert, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 10 Jahre, schlechtere Prognose (spät erkannt).
- Amelanotisches Melanom - Schlechtere Prognose (spät erkannt).
Mol.: C.a. 50 % der malignen Melanome weisen die Punktmutation V600E im Onkogen BRAF auf, das für die Serin/Threonin-Kinase B-Raf kodiert. Tumoren mit dieser Mutation sprechen auf eine Therapie mit dem B-Raf-Inhibitor Vemurafenib an. Zulassung für Patienten mit inoperablem und/oder metastasiertem malignem Melanom.
Verhalten: Maligne. Das maligne Melanom metastasiert primär in die regionären Lymphknoten. Frühe lymphogene (Weichteile) und hämatogene (Lunge, Leber, Hirn, Knochen) Metastasierung. Regionale Metastasen < 2 cm vom Primarius entfernt heißen Satelliten-Metastasen, > 2 cm entfernt nennt man sie in-transit-Metastasen (d.h. sie sind auf dem Wege zur nächsten Lymphknotenstation).
Prg.faktoren: TNM-Stadium, Tumordicke (mm, Breslow), Eindringtiefe (Level, Clark), Histologie, max. Tumordurchmesser, Tumorhöhe, Geschlecht, Lokalisation, Alter.
DD.: Bes. Amelanotische werden oft für Warzen o.ä. gehalten. Merke: Was unter Therapie nicht abheilt ist malignomverdächtig!
SF.: Aderhautmelanom. Dessen Metastasierung korreliert eng mit einer Monosomie des Chromosoms 3 im Tumor. Da die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt erfolgt die Metastasierung primär hämatogen.
Literatur:
- Veronesi U, Cascinelli N. “Surgical treatment of malignant melanoma of the skin”. World J Surg., 3(3):279-88, Jul 30 1979.
- Tschentscher F et al. “Tumor classification based on gene expression profiling shows that uveal melanomas with and without monosomy 3 represent two distinct entities”. Cancer Res, 63(10):2578-84, May 15 2003. PMID:12750282 PDF
Weblinks: DermIS - Melanom, KEGG - Melanoma - Homo sapiens (human)
Superfiziell spreitendes Melanoma (small spindle cell variant)
BearbeitenSuperficial spreading melanoma (small spindle cell variant)
Noduläres Melanom
BearbeitenNodular melanoma
Lentigo maligna Melanom (LMM)
BearbeitenLentigo maligna melanoma (LMM)
Akro-lentiginöses Melanom (ALM)
BearbeitenAcral lentiginous melanoma (ALM)
Melanoma in statu regressionis
BearbeitenRegression of melanoma
Status post regressionem melanomatis
BearbeitenMelanoma post regressionem
Melanoma metastaticum
BearbeitenMetastatic melanoma
Melanoma epidermotropicum metastaticum
BearbeitenEpidermotropic metastatic melanoma
Naevus coeruleus malignus
BearbeitenMalignant blue naevus
Pseudosarkomatöses Melanoma
BearbeitenPseudosarcomatous melanoma
Klein- und spindelzelliges Melanom
BearbeitenSmall spindle cell melanoma
Spindelzellmelanom
BearbeitenSpindle-cell melanoma
Melanoma simile naevus Reed
BearbeitenReed-naevus like melanoma
Melanoma simile naevus Spitz
BearbeitenSpitzoid melanoma
Melanoma hyperpigmentosum
BearbeitenHyperpigmented melanoma
Siegelringzellmelanom
BearbeitenSignet-ring cell melanoma
Melanoma gigantocellulare
BearbeitenGiant-cell melanoma
Melanoma rhabdoides
BearbeitenRhabdoid melanoma
Melanoma neuroides
BearbeitenNeuroid melanoma
Melanoma aëroglobosocellularis
BearbeitenBaloon cell melanoma
Melanoma clarocellulare
BearbeitenClear cell melanoma
Melanoma myxoides
BearbeitenMyxoid melanoma
Melanoma pseudoglandulare (adenoides)
BearbeitenAdenoid (pseudoglandular) melanoma
Melanoma pseudovasculare
BearbeitenPseudovascular melanoma
Melanoma naevoides
BearbeitenNevoid melanoma
Melanoma desmoplasticum et neurotropicum
BearbeitenDesmoplastic and neurotropic melanoma
Melanoma desmoplasticum
BearbeitenDesmoplastic melanoma
Kleinzelliges Melanom
BearbeitenSmall-cell melanoma
Polyklonales Melanom
BearbeitenPoliclonal melanoma
Lymphoide Tumoren
BearbeitenPseudolymphome
BearbeitenDef.: Hauterkrankungen, die klinisch und/oder histologisch ein malignes Lymphom simulieren.Sie sind jedoch im Ggs. zu echten Lymphomen polyklonal und benigne.
Klinik: oft einzelne oder gruppierte bis flächenhafte Plaques / Knoten/ Papeln, rötlich bis livide an Gesicht, Hals, Brust oder Armen, subjektiv keine Beschwerden
Beispiele: Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof), Lymphdenosis cutis benigna, persistierende noduläre Arthropodenreaktion, lymphomatoide Papulose, lymphomatoide Arzneimittelreaktion, lymphomatoide Kontaktdermatitis, aktinisches Retikuloid
Follikuläre B-Zell-Pseudolymphome
BearbeitenLymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom)
BearbeitenÄt.: Borrelieninfektion Stadium 1 und 2
Lok.: V.a. an Ohrläppchen, Mamillen und Genitale.
Klinik: Mittelweiche livid-rötliche Knoten.
Histo: Keimzentren von B-Lymphozyten
Weblinks: DermIS - Lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt)
Nicht-follikuläre B-Zell-Pseudolymphome
BearbeitenKnotige T-Zell-Pseudolymphome
BearbeitenPrimäre Lymphome der Haut
BearbeitenLymphome, die mindestens 6 Monate auf die Haut begrenzt sind. Kutane Lymphome sind monoklonale Lymphozytenproliferate, die sich vom skin associated lymphatic tissue (SALT) ableiten.
Ep.: Inzidenz ca. 0,5-1/100.000/a.
Ät.: Chronische Antigenstimulation (diskutiert), Chromosomenaberrationen und genetische Störungen, Apoptosestörung.
Klassifikation:
- Morbus Hodgkin (sehr selten kutan, S.: Pruritus sine materia)
- NHL
- B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
- niedrigmaligne: Keimzentrumslymphom, Immunozytom, Marginalzell-Lymphom
- mittelgradig maligne: großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität
- vorläufige Entitäten: intravaskuläres CBCL, Mantelzonen-Lymphom, Plasmozytom der Haut
- T-Zell Lymphom - CTCL (Cutaneous T cell lymphoma)
- niedrigmaligne: Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose, lymphomatoide Papulose, großzelliges CD-30-positives CTCL
- hochmaligne: SÉZARY-Syndrom, großzelliges CD-30-negatives CTCL
- vorläufige Entitäten: pleomorphes klein-, mittel-, großzelliges Lymphom
- B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
Lymphoma malignum B-cellulare cutis, typus follicularis (Keimzentrumslymphom)
BearbeitenCutaneous follicle centre lymphoma
Mycosis fungoides (MF)
BearbeitenNiedrigmalignes T-Zell-Lymphom der Haut, häufigstes kutanes Lymphom.
Ep.: Ca. 60 % aller kutanen Lymphome, weltweites Auftreten im mittleren und höheren Lebensalter, w:m = 1:2.
Mikro: Lymphozytäre Infiltrate perivaskulär, intraepidermale Ansammlung von T-Lymphozyten (PAUTRIER'sche Mikroabszesse), kleine Zellen mit cerebiformen Kernen.
IF: CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD30 - (Antigen-Verlust im Verlauf spricht für Entdifferenzierung -> schlechtere Prognose).
Stadienhafter Verlauf über Jahre/Jahrzehnte:
- Erythematöses/ekzematoides Stadium: Disseminierte atrophe gelb-rötlich-braune Flecken mit Spaltlinienbetonung (Prämykosid: Parapsoriasis en plaque BROCQ). Prädilektionsstellen: Oberarm- und Oberschenkelinnenseiten, oft Juckreiz, keine Allgemeinsymptomatik.
- Plaquestadium: zunehmend infiltriert und schärfer begrenzt, z.T. dezent schuppend und leichte Krustenauflagerung, LK-Schwellung möglich, meist keine Allgemeinsymptomatik.
- Tumorstadium: ulzerierende rot-braune Tumoren, später auch Befall von Lymphknoten und inneren Organen wie Milz und Leber, nun auch Allgemeinsymptomatik (B-Symptomatik).
- Sonderform: MF d'emblee: direkte Entstehung des Tumorstadiums (u.U. veraltete Ansicht, da wahrscheinlich pleomorphes oder anaplastisches CTCL).
Weblinks: DermIS - Mycosis fungoides
SÉZARY-Syndrom
BearbeitenLeukämische Form des CTCL.
Klinik: Chronische Erythrodermie, generalisierte Lymphknotenschwellung, palmoplantare Hyperkeratosen, diffuser Haarausfall, Pruritus.
Blut: > 1.000 atypische Lymphozyten/μl (SÉZARY-Zellen) im Blut (cerebriformer Kern, CD4 +, CD7 -), erhöhte CD4/CD8-Ratio > 5:1.
Prg.: Ungünstig
Weblinks: DermIS - Sézary-Syndrom
Lymphoma malignum T-cellulare (typus panniculitis)
BearbeitenSubcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Mesenchymale Tumoren
BearbeitenBenigne Gefäßtumoren
BearbeitenLymphangioma cavernosum
BearbeitenCavernous lymphangioma
Lymphangioma circumscriptum
BearbeitenLymphangioma circumscriptum
Lymphangioma proliferans
BearbeitenProliferating lymphangioma
Angioblastoma foetale
BearbeitenTufted angioblastoma
Haemangioma infantum naevoides
BearbeitenStrawberry naevus
Haemangioma verrucosum
BearbeitenVerrucous haemangioma
Haemangioma cavernosum
BearbeitenCavernous haemangioma
Haemangioma arteriovenosum
BearbeitenArteriovenous haemangioma (cirsoid „aneurysm“)
Angiokeratom
BearbeitenRF: Diffuses Auftreten beim Morbus FABRY.
Histo:
- Hyperkeratose
- Gefäßproliferate/-ektasie
Angiokeratoma scroti (Fordyce)
BearbeitenAngiokeratoma of the scrotum (Fordyce type)
Angiokeratoma scroti (Mibelli)
BearbeitenAngiokeratoma (Mibelli type)
Angiomatosis cutis
BearbeitenSkin angiomatosis
Haemangioma senile
BearbeitenCherry haemangioma
Haemangioma epithelioides
BearbeitenEpithelioid haemangioma or angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.
Granuloma angioplasticum (pyogenicum)
BearbeitenPyogenic granuloma
Kutanes Angioleiomyom
BearbeitenAngioleiomyoma
Hämangiopericytom
BearbeitenHaemangiopericytoma
Haemangioendothelioma retiforme
BearbeitenRetiform haemangioendothelioma
Maligne Gefäßtumoren
BearbeitenKutanes Angiosarkom
BearbeitenAngiosarcoma
Histo: Spibndelzellig mit atypischem Gefäßproliferaten.
IHC: CD31 +, CD117 +
Weblink: DermIS - Angiosarkom
Kaposi-Sarkom
BearbeitenÄt.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion
Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe
Histo: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).
Neurogene und neuroendokrine Tumoren
BearbeitenIHC: S100.
Glomus-Tumor (Glomangiom)
BearbeitenGlomus tumor (glomangioma type)
Neurothekom
BearbeitenNeurothecoma
Neurilemmom (Schwannom)
BearbeitenNeurilemmoma (schwannoma)
Neurofibrom
BearbeitenNeurofibroma
Myxoides Neurofibrom
BearbeitenMyxoid neurofibroma
Angioneurofibrom
BearbeitenAngioneurofibroma
Solitäres umschriebenes Neurom
BearbeitenSolitary circumscribed neuroma (palisaded encapsulated neuroma)
Posttraumatisches Neurom
BearbeitenTraumatic neuroma
Granularzelltumor
BearbeitenSyn: ABRIKOSSOFF-Tumor, Schaumzelltumor
Meist Benigne, von Nervengewebe abstammende Tumoren, die Lipoproteinfragmente speichern.
Klinik: oft solitärer, 5-20mm großer, hautfarbener bis rötlich-gelber Knoten, ab mittlerem Lebensalter, häufiger bei Frauen, kann druckschmerzhaft sein (zählt zu den potentiell schmerzhaften benignen Hauttumoren)
Lok: meist in der quergestreiften Muskulatur im Kopf- und Halsbereich (Zunge, Lippen, Thorax, Extremitäten)
Mikro: Pseudoinvasives Wachstum in die benachbarte Muskulatur (Wachstumsorientierung an den Muskelfaserverbänden), keine bindegewebige Kapsel, große, irregulär geformte Zellen mit einem betont granulären Zytoplasma, keine Atypien, intrazytoplasmatische lipoproteidhaltige Granula, S-100 positiv (Neural-Marker).
Atypischer Granularzelltumor
BearbeitenAtypical granular cell tumour (Abrikossof)
MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom)
BearbeitenLok.: Meist im Bereich lichtexponierter Hautareale (Gesichtshaut, Extremitäten).
Makro: Solider, rötlich-violetter Tumor von halbkugeliger oder kugeliger evtl. auch plaqueförmiger Gestalt. Evtl. sekundäre Ulzeration. Häufig < 2 cm Durchmesser.
Histo: Dermale Lokalisation mit Ausbreitung in das subkutane Fettgewebe. Kleine monomorphe Zellen mit chromatinreichen runden bis ovalen Kernen, die Stränge und solide trabekuläre Zellkomplexe bilden können. Vereinzelt Mitosen und Einzelzellnekrosen. Nukleäres Chromatin-Muster.
IHC: Epitheliale und neuroendokrine Antigene: Zytokeratin 8, 18, 19 und 20, neuronenspezifische Enolase. Evtl. sind auch Chromogranin A und S-100 positiv. Negativ sind Vimentin und das Leukocyte-Common-Antigen. Evtl. Verlust der Antigenexpression bei Entdifferenzierung. Negativ ist ebenfalls der Thyroidale Transkriptionsfaktor (TTF-1), mit dem das Merkelzellkarzinom von der differentialdiagnostisch in Frage kommenden Bronchialkarzinommetastase (TTF-1 positiv) unterschieden werden kann.
Subtypen und Prognose:
- Trabekulärer Typ - günstig
- Intermediärer Zelltyp - mittel
- Kleinzelliger Typ - ungünstig
Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
BearbeitenMalignant peripherial nerve sheath tumor
Malignes Neurilemmom (Schwannom)
BearbeitenMalignant neurilemmoma (schwannoma)
Myogene Tumoren
BearbeitenSolitäres Myofibrom
BearbeitenSolitary myofibroma
Kutanes Leiomyosarkom
BearbeitenUrsprung glatten Muskulatur (Blutgefäße, Haarbalgmuskeln).
IHC: Desmin +, Vimentin -.
Myofibrosarkom
BearbeitenMyofibrosarcoma
Lipomatöse Tumoren
BearbeitenLipom
BearbeitenLipoma
Hibernom
BearbeitenHibernoma
Lipoadenom
BearbeitenLipoadenoma
Lipomatosis dermalis
BearbeitenDermal lipomatosis
Lipoma dermale pendulum
BearbeitenLipomatous dermal polyp
Lipoblastom
BearbeitenLipoblastoma
Pleomorphes Lipom (Atypisches Lipom)
BearbeitenPleomorphic lipoma
Pleomorphes Liposarkom
BearbeitenPleomorphic liposarcoma
Myxoides Liposarkom, lipoblastischer Typ
BearbeitenMyxoid liposarcoma, lipoblastic type
Myxoides Liposarkom, adipozytischer Typ
BearbeitenMyxoid liposarcoma, adipocytic type
Myxoides Liposarkom
BearbeitenMyxoid liposarcoma
Fibrohistiozytäre Tumoren
BearbeitenHypertrophe Narbe (Cicatrix hypertrophica)
BearbeitenHypertrophic cicatrix
DD.: Kelloid
Fibroma kelloides (Keloid)
BearbeitenKeloid
Elastofibrom
BearbeitenElastofibroma
Collagenoma storeaforme (fibroma sclerosans)
BearbeitenStoriform collagenoma
Pleomorphes Fibrom
BearbeitenPleomorphic fibroma
Acrochordon (fibroma molle)
BearbeitenAcrochordon (skin tag)
Retikulohistiozytom
BearbeitenReticulohistiocytoma
Xanthozelluläres fibröses Histiozytom
BearbeitenFibrous histiocytoma (xanthocellular type)
Juveniles Xanthogranulom
BearbeitenJuvenile xanthogranuloma
Epitheloides fibröses Histiozytom
BearbeitenFibrous histiocytoma (epithelioid type)
Lipoides fibröses Histiozytom
Bearbeiten'
Aneurysmatisches fibröses Histiozytom
BearbeitenFibrous histiocytoma (aneurysmatic type)
Fibröses Histiozytom
BearbeitenFibrous histiocytoma (dermatofibroma)
Syn.: Dermatofibrom
Atypisches fibröses Histiozytom
BearbeitenAtypical fibrous histiocytoma
Atypisches Fibroxanthom
BearbeitenAtypical fibroxanthoma
Fibromatosis desmoides
BearbeitenDesmoid fibromatosis
Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP)
BearbeitenSarkom der Dermis
Ät.: In 95 % Fusion des Kollagen-Gens COL1A1 mit dem PDGF-Gen via Translokation t(17;22)
Pathogenese: Fibroblast translatiert statt Kollagen das COL1A1-PDGF-Genprodukt -> Prozessierung zu PDGF -> Selbststimulation über den PDGF-Rezeptor -> Proliferation
Lok.: Stamm und proximale Extremität
Mikro: Kurze, spindelige Zellen plattenartig angeordnet (storiform pattern), CD 34 +.
Makro/Klinik: Rote, harte, sich über das Hautniveau vorwölbende noduläre oder multinoduläre Läsion.
Verhalten: Langsam wachsend, häufig Rezidive, Metastasierung in 2 - 7 % der Fälle.
Weblinks: DermIS - Dermatofibrosarkoma protuberans, en.wikipedia, [1]
Fibrosarkom
BearbeitenFibrosarcoma
Malignes fibröses Histiozytom (MFH)
BearbeitenFibrohistiocytoma malignum (varietas gigantocellularis)
BearbeitenMalignant fibrohistiocytoma (MFH) (giant-cell variant)
Fibrohistiocytoma malignum (varietas myxoides)
BearbeitenMalignant fibrohistiocytoma (MFH) (myxoid variant)
Fibrohistiocytoma malignum (varietas fibroblasticum)
BearbeitenMalignant fibrohistiocytoma (MFH) (fibroblastic variant)
Weblinks
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