Pathologie: Sehnenscheiden, Faszien und Bindegewebe

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Fibromatosen

Histo:

• Histologisch benigne Bindegewebsvermehrung (keine Atypien).
• Infiltrierendes Wachstum.

Klinik:

• Eher aggressiv mit hohem Rezidivrisiko.

DUPUYTREN-Kontraktur

Syn.: Palmarfibromatose

Makro: Die Palmaraponeurose ist derb verdickt, Beugesehnen sind verkürzt. Kontrakturen betreffen am häufigsten D4 und D5.

Histo:

• Proliferative Phase: Das Gewebe ist Fibroblasten- und -zytenreich, aber faserarm.
• Involutionsphase: Abnehmende Zelldichte, zunehmender Kollagenfasergehalt.

Prg.: Häufig Rezidive.

Klinischer Aspekt einer DUPUYTREN-Kontraktur am Ringfinger.
Proliferativ, H&E.	In Involution.	Normales Sehnengewebe zum Vgl.
Proliferativ, stärkere Vergrößerung, H&E.	In Involution, stärkere Vergrößerung.	Normales Sehnengewebe zum Vgl., stärkere Vergrößerung.

Morbus LEDDERHOSE

Syn.: Plantarfibromatose

Morph.: Wie DUPUYTREN, hier ist allerdings die Plantaraponeurose betroffen.

Noduläre Fasziitis

Nodular fasciitis

Ät.: Es handelt sich vermutlich um eine reaktive Fibroblastenproliferation.

Ep.: Junge Erwachsene.

Lok.: Unterarm und Hand.

Mikro: Knotig konfiguriertes Gewebe aus wahllos angeordneten spindeligen Fibroblasten in einer myxoiden bis kollagenreichen Grundsubstanz, gesteigerte Mitoserate (keine atypischen Mitosen), gelegentlich Riesenzellen, lymphozytäre Infiltrate, Erythrozytenextravasate.

Verhalten: Rasches destruktives Wachstum. Rezidivrisiko nach Exzision gering.

DD: Fibrosarkom.

Noduläre Fasziitis, Unterarm, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem.

Noduläre Fasziitis, H&E.

Idem.

Idem.

Morbus ORMOND

Syn.: Idiopathische retroperitoneale Fibrose

Ep.: 40. - 60. Lj., bevorzugt Männer

Es handelt sich um einen Entzündungsprozess mit Periaortitis und Bildung fibrotischer Platten im Retroperitonealraum.

Induratio penis plastica

Syn.: PEYRONIE-Krankheit

Fibromatose der Corpora cavernosa

Nephrogene systemische Fibrose (NSF) / Nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD)

Systemische Bindegewebserkrankung, Erstbeschreibung 1997

Ät.: Unklar.

RF.: Niereninsuffizienz + Gadolinium-haltige MRT-Kontrastmittel!

Klinik: Systemische Bindegwebsvermehrung. Verdickung der Haut mit zunehmender Immobilisierung der Gelenke und Ausbildung von Kontrakturen. Befall innerer Organe z.B. der Niere.

Weblinks:

• . “Schwere Komplikationen durch Gadolimnium-haltige Kernspin-Kontrastmittel”. Deutsches Ärzteblatt, 27. Dez 2006.
• Aktueller Public Health Advisory
• FDA-Informationen zu Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln
• Homepage der internationalen Arbeitsgruppe zur Erkrankung

Desmoidtumor

Kann mit der FAP (GARDNER-Syndrom) assoziiert sein.

Lok.: Bauchwand, intraabdominell.

Histo: Zellarme Bindegewebsproliferate.

Verh.: Rezidivneigung, Wachstum ggf. durch chirurgische Stimulation!

Desmoidtumor, HE.

Andere tumoröse Läsionen

Ganglion (Überbein)

Benigner, zystischer, mit einem Gelenkspalt oder einer Sehnenscheide kommunizierende Tumor.

Makro: Schleimgefüllte Hohlräume.

Histo: Muzinhaltige Hohlräume, keine spezifische epitheliale Auskleidung.

Ganglion, H&E.

Riesenzelltumor der Sehnenscheide

Primär benigne

Lok.: Kleine Hand- und Fußgelenke

Mikro: Hämosiderinablagerungen, Schaumzellen, mesenchymales Bindegewebsstroma mit eingelagerten mehrkernigen Riesenzellen.

Prg.: Rezidivierend

Siehe auch unter: PVNS

Riesenzelltumor der Sehnenscheide, Finger, H&E.

Solitärer fibröser Tumor

Verwandt mit dem Hämangioperizytom.

Histo: Spindelzellige Tumorfaszikel mit kollagenen Bündeln.

IHC: CD34 +, bcl-2 +.

Prg.: Abhängig von der Mitosezahl.

SFT, H&E.

Fettgewebsgeschwülste

Lipom

Makro: Blass gelb, translucent, hypolobuliert, zart bekapselt, prall-elastisch.

Histo: Idem zu normalem Fettgewebe, keine Lipoblasten, keine Atypien

MolPath: Keine MDM2 oder CDK4 Amplifikation.

Subtypen:

• Intramuskuläres Lipom - Höhere Rezidivrate.
• Intrafasziales Lipom - Höhere Rezidivrate.

Verhalten: Benigne.

DD: Hochdifferenziertes Liposarkom (Cave bei Rezidiv und/oder untypischer Lokalisation).

Lipom, Oberfläche.

Lipom, Querschnitt.

Pleomorphes Lipom

DD.: Pleomorphes Liposarkom.

Spindelzelllipom

Histo:

• Adipozyten
• Fibröse Septen mit breiten Kollagenbündeln

IHC: CD34 +

Hibernom

Ursprung: Braunes Fettgewebe.

Mikro: Große Zellen, vakuoliges bis granuläres Zytoplasma, zentrale kleine Kerne.

Verhalten: Benigne.

Hibernom, H&E.

Gut-differenziertes Liposarkom / Atypischer lipomatöser Tumor (ALT)

well differentiated liposarcoma (WDLS)

Syn.: lipoma-like liposarcoma

Lokalisation: Extremitäten, retroperitoneal, Körperstamm.

Histo: Evtl. Lipoblasten (kleinere plurivakuoläre Zellen mit zentralem hyperchromatischem Kern), atypische vergrößerte Zellkerne der Adipozyten und der Stromazellen, Zellgrößenschwankungen.

MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

Verhalten: Maligne. Lokal aggressives Wachstum, selten Metastasierung.

Prg.: Extremitäten gut, retroperitoneal ungünstig.

Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.

Myxoides Liposarkom aus der Tiefe der Oberschenkel- weichteile, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem.

Idem, stark vergrößert.

Idem.

Idem, Alcianblau-PAS.

Dedifferenziertes Liposarkom

Histo: Zunahme bis Prädominanz atypischer spindelzelliger Anteile.

MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

Verhalten: Maligne.

Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.

Pleomorphes Liposarkom

MolPath: Keine Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

DD.: Pleomorphes Lipom.

Klarzellsarkom der Sehne

Lok.: Sehne, Aponeurose

Mol.: EWSR1-ATF1-Fusionsgen durch t(12;22)(q13;q12)

Histo: Helles Zytoplasma, prominente Nukleolen.

Klarzellsarkom, H&E.

Idem.

Malignes fibröses Histiozytom (MFH)

Syn.: Pleomorphes undifferenziertes Sarkom.

Lok.: Meist retroperitoneal, Extremitäten.

Mikro: Spindelzelliger Tumor, allg. Malignitätskriterien, undifferenziert (Ausschluß Rhabdo-, Leiomyo-, Osteo-, Chondro-, Liposarkom).

IHC: Vimentin +.

Klinik: Schmerzlose Schwellung.

Prg.: Ungünstig.

MFH, H&E.

Idem.

Kaposi-Sarkom

Ät.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion

Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe

Mikro: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).

Epitheloides Sarkom

Ät: Einzelfälle mit Neurofibromatose bekannt

Ep: Junge Erwachsene

Lok: Weichteiltumor der Extremitäten

Histo: Epitheloider Aufbau bis hin zur rhabdoider Differenzierung. Metaplasie (Knochen, Knorpel) möglich

IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+, CD34+, INI1-Verlust

H&E.

Idem.

INI1-Verlust

Maligner (extrarenaler) Rhabdoidtumor

Ep: vorwiegend Kinder

Histo: Rhabdoide bis undifferenzierte Zellen. Prominenter Nukeleolus. Gelegentlich mehrkernige Riesenzellen eingestreut.

IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+/-, CD34-, INI1-Verlust

DD: Epithelodes Sarkom, im ZNS: AT/RT

Prg: schlecht

Maligner extrarenaler Rhabdoidtumor

Synovialsarkom

Misnomer, gehäuft in Gelenknähe, aber kein synovialer Ursprung.

Ep.: Gehäuft im jungen Erwachsenenalter.

Histo:

• Monophasisch: Spindelzelliger Tumor, selten epithelial
• Bisphasisch: Spindelzelliger und epithelialer Tumor

IHC:

• Mesenchymale Marker (Vimentin)
• Epitheliale Marker (Zytokeratine)

MolPath: Die Translokation t(X;18) ist diagnostisch beweisend

Verh.: Maligne.

Synovialsarkom in der Lunge, H&E.

Idem.

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