Pathologie: Endokrinium
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Multiple endokrine Neoplasie (MEN)
BearbeitenErkrankung mit gleichzeitigem Auftreten von endokrinen Hyperplasien und Tumore in mehreren Organen.
Ät.: Autosomal dominante Erbleiden (hohe Penetranz)
Subtypen mit betroffenen Organen:
MEN I
BearbeitenSyn.: WERMER-Syndrom
Meist betroffene Organe: Nebenschilddrüse (90 %), Pankreasinselzellen (80 %), Adenohypophyse (65 %).
Weblinks: OMIM - MEN1
MEN IIa (II)
BearbeitenSyn.: SIPPLE-Syndrom
Meist betroffene Organe: C-Zellen: Hyperplasie oder medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90 %), Phäochromozytom (< 50 %), Nebenschilddrüsenhyperplasie (> 20 %)
Weblinks: OMIM - MEN2A
MEN IIb (III)
BearbeitenSyn.: GORLIN-Syndrom
Meist betroffene Organe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90 %), Phäochromozytom (< 50 %), Ganglioneurome an den Schleimhäuten (80 %). Marfanoider Habitus (leptosomal, lange Extremitäten, hyperelastische Gelenke).
Weblinks: OMIM - MEN2B
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