Pathologie: Extrahepatische Gallenwege


Zuschnitt

Gallenblase

Cholestase

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Störung des Galleabflusses durch Obstruktion von innen oder außen.

Ät.:

  • Intrahepatisch: Leberzirrhose, Cholangitis, Tumoren (HCC, CAC)
  • Posthepatisch: Tumoren (Pankreaskopfkarzinom, Gallengangskarzinom)

Klinik: Ikterus, Juckreiz, acholischer Fettstuhl (lehmfarbener glänzender voluminöser Stuhl) durch fehlende Gallenfarbstoffe und unzureichende Fettverdauung, dunkler Urin (Bilirubinurie). Laborchemisch erhöhtes (konjugiertes) Bilirubin, alkalische Phosphatase (AP) und γ-Glutamyltransferase (GGT).

Anatomische Variationen

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Akzessorische Gallengänge (LUSCHKA)

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Mikro: Kleine zusätzliche Gallenwege in der Gallenblasenwand, die vom rechten Leberlappen in die extrahepatischen Gallenwege drainieren.

DD: Drüsige Strukturen in der Gallenblasenwand -> DD Karzinom.

Klinik: Können nach Cholezystektomie zu postoperativen Gallenlecks führen.

Literatur:

  • Spanos CP, Syrakos T. “Bile leaks from the duct of Luschka (subvesical duct): a review”. Langenbecks Arch Surg, 391:441–7, September 2006. DOI:10.1007/s00423-006-0078-9PMID 16927110.

Schockgallenblase

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Ät.: Schock

Histo: Schleimhautspitzennekrosen.

Angeborene Störungen

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Gallengangsatresie

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Ät.: Prä- oder perinatal erworben?

Klinik: Dunkler Urin, acholischer Stuhl. Ikterus ist kein Frühzeichen.

Cholesteatose

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Syn.: Cholesterolose.

Makro: Gelbe Stippchen bis gelbe netzartige Zeichnung.

Histo: Subepitheliale Schaumzellaggregate.

SF: Cholesterinpolyp (polypoid aufgebaute Schleimhaut mit Cholesteatose).

 
Cholesteatose der Gallenblase.
 
Cholesteatose, H&E.
 
Idem.
 
Cholesterinpolypen.
 
Cholerstinpolyp, HE.
 
Idem.

Cholezystholithiasis

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Syn.: Gallensteinleiden

Ät.: Fettstoffwechselstörungen (RF: Female, fat, fourty, fertile, fair (weiblich, übergewichtig, mehrgebärend, über 40, blond/hellhäutig)). Chronische Hämolyse (z.b. Kugelzellanämie).

Pg.: Ungleichgewicht zwischen Cholesterin, Phospholipiden und Gallensalzen. Erhöhtes Bilirubinaufkommen.

Makro: Steine oder oft nur Gries (sludge) in der Gallenblase; Steinarten:

  • Cholesterinsteine (gelb)
  • Bilirubinsteine (braun)
  • Gemischte Steine

Kompl.:

  • Cholezystitis
  • Choledocholithiasis - Klinik: Verschlussikterus, akute Pankreatitis.
  • MIRIZZI-Syndrom - Verlegung des Galleabflusses aus der Leber durch ein Konkrement im Ductus cysticus. Klinik: Verschlussikterus, Cholezystitis.
  • Gallensteinileus - Ät.: Fistelbildung zwischen Gallenblase und Darmwand. Klinik: Dünndarmileus, Aerobilie.
 
Gallenblase mit Gallensteinen.
 
Gallensteine.

Gallenblasenhydrops

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Ät.: Z.B. Verlegung des Ductus cysticus durch einen Gallenstein.

Cholezystitis

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Gallenblasenentzündung.

Einteilung nach Verlaufsform:

  • Akut
  • Subakut
  • Chronisch
  • Kombinationen
    • Chronisch rezidiviert - Es dominieren die chronischen Veränderungen
    • Akut rezidiviert - Es dominieren die akuten Veränderungen

Akute Cholezystitis

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Ät.: Eher selten. Meist auf dem Boden einer chronischen Cholezystitis bei Cholezystolithiasis -> akut-rezidiviert Cholezystitis (s.u.).

Makro: Schleimhaut gerötet, ggf. belegt/aufgerauht.

Histo:

  • Neutrophile Granulozyten im Epithel.
  • Reaktive Epithelveränderungen (Basophilie, vergrößerte hyperchromatische Zellkerne, Verlust der Kernpolarität, Abflachung).
  • Reaktive Gefäßveränderungen (stenosierende Hyperplasie der Intima).
  • Stromareaktion: Ödem, aktivierte Mesenchymzellen.
  • Versch. Ausprägungen (Schweregrade):
    • Epitheldefekte und Epithelregeneration (flaches Epithel) -> erosiv.
    • Mucosadefekte und diffuse neutrophile Infiltration -> ulzero-phlegmonös.
    • Granulozytenaggregate mit Einschmelzung -> eitrig-abszedierend.
    • ausgedehnte Nekrosen -> gangräneszierend.
    • Blutungen -> hämorrhagisch.
    • Fibrin und Granulozyten im Bereich der Serosa -> fibrinös-eitrige Pericholezystitis.

Kompl.:

  • Gallenblasenempyem - Eiteransammlung in der Gallenblase.
  • Perforation -> fibrinös-eitrige gallige Peritonitis
  • Leberbettabszess

Subakute Cholezystitis

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Abklingende akute Cholezystitis (z.B. bei OP im Intervall nach antibiotischer Vorbehandlung).

Histo:

  • Viele eosinophile Granulozyten („Morgenröte der Wundheilung“). DD: Eosinophile Cholezystitis.
  • Reaktive Gefäßveränderungen (stenosierende Hyperplasie der Intima)
  • chronische und leichtgradige akute Veränderungen

Chronische Cholezystitis

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Ät.: Häufigste Ursache sind Gallensteine.

Makro: Abgeflachte ggf. braun verfärbte Schleimhaut, ggf. verdickte Gallenblasenwand. Evtl. Cholesteatose. Häufig Gallensteine. Endzustände: Schrumpfgallenblase, Porzellangallenblase.

Histo:

  • Mäßig abgeflachte Schleimhaut mit verplumpten Schleimhautfalten
  • Lymphozyteninfiltrate
  • Reaktive Gefäßveränderungen (stenosierende Hyperplasie der Intima)
  • Fibrose (erhöhter kollagener Bindegewebsfasergehalt)
  • Häufiger Metaplasien (meist antral = Pylorus-Typ, seltener intestinal)
  • Häufig hypertrophe Muscularis
  • Häufiger ROKITANSKY-ASCHOFF-Sinus
  • Häufiger Cholesteatose

Subtypen:

  • Chronische hypertrophe Cholezystitis - Die Betonung liegt auf dem Gewebeplus mit verbreiterter Muskulatur und ggf. hoch aufgebauter Schleimhaut (Cholezystitis glandularis proliferans). Vermehrt ROKITANSKY-ASCHOFF-Sinus. Vermehrt metaplastische Schleimhautveränderungen. Lymphoplasmazelluläres Infiltrat.
  • Chronische atrophe Cholezystitis (Schrumpfgallenblase, Porzellangallenblase) - „Ausgebrannte“ vernarbte Cholezystitis. Die Betonung liegt auf dem Gewebeminus mit vollständig abgeflachter Schleimhaut, Fibrose und Verkalkungen, lymphoplasmazellulärem Infiltrat. Erhöhtes Entartungsrisiko.
 
Chronische (hypertrophe) Cholezystitis mit abgeflachter Schleimhaut, verbreiterter Muscularis, ROKITANSKY-ASCHOFF-Sinus und Fibrose, H&E.

Chronisch-rezidivierte Cholezystitis

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Chronische Cholezystitis mit leichtgradiger florider Entzündungskomponente.

 
Chronisch-rezidivierte und hypertrophe Cholezystitis mit Muskelhypertrophie, abgeflachter Schleimhaut, Fibrose und Lymphozyteninfiltraten. H&E.
 
Idem mit Pylorus-Typ Metaplasien.
 
Idem, Pylorus-Typ Metaplasien.
 
Idem.
 
Idem, Fibrose.
 
Idem, Neutrophile im Epithel und lymphozytäres Infiltrat.

Akut-rezidivierte Cholezystitis

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Akute Cholezystitis auf dem Boden einer chronischen Cholezystitis.

 
Hamorrhagie, Erosion. H&E.
 
Granulozyten, reaktive Epithelveränderungen.
 
Epithelregeneration.
 
Ulzeration mit diffuser neutrophiler Infiltration.
 
Flächenhafte Schleimhautnekrosen und ausgeprägte floride Entzündung.
 
Abszedierung, fibrinös-eitrige Pericholezystitis.

Xanthogranulomatöse Cholezystitis

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Mikro: Cholesterinkristalllücken, granulomatöse Entzündung mit Lymphozyten, Histiozyten und Fremdkörperriesenzellen.

 
Xanthogranulomatöse Cholezystitis, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Adenomyomatose

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Syn.: Adenomyomatöse Hyperplasie, Divertikulose der Gallenblase.

Ät.: Assoziiert mit Cholezystolithiasis.

Mikro: Zahlreiche ROKITANSKY-ASCHOFF-Sinus mit eingelagerten hyperplastischen glatten Muskelfaserzügen.

 
Adenomyomatöse Hyperplasie, H&E.
 
Idem.

Metaplasie

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Formen:

  • Antrale bzw. Pylorus-Typ-Metaplasie - Am häufigsten. Aufgehelltes Zytoplasma, basal gelegene abgeflachte Zellkerne. DD.: Entnahmelokalisation zu nah am Ductus cysticus, dort sind diese Drüsen normal.
  • Intestinale Metaplasie - Becherzellen.
  • Plattenepithelmetaplasie

Literatur:

 
Intestinale Metaplasie bei chronischer Cholezystitis, H&E.
 
Intestinale Metaplasie (und Cholesteatose) bei chronischer Cholezystitis, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Gallenblasenkarzinom

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Ep.: 20 % der gastrointestinalen Tumoren. Mit dem Alter > 60 zunehmend. w > m.

RF: Polypen > 0,5 cm, Porzellangallenblase, Gallensteine

Makro: Wandverdickung (endophytisch), polypös bis lumenausfüllend (exophytisch).

Mikro:

  • Meist Adenokarzinom
    • Tubulär
    • Papillär
    • Mischform
  • Selten Plattenepithelkarzinom

Wachstumsmuster: Exophytisch polypös oder diffus infiltrierend.

Klinik: Beschwerden meist erst durch Komplikationen, z.B. bei Cholestase.

Prognose: Ungünstig

 
Inzidentes Adenokarzinom in einem Cholezystektomie- präparat, H&E.idem, stärker vergrößert.
 
Idem.
 
Idem, stärker vergrößert, lymphozelluläre Reaktion.

Gallengangskarzinom

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RF: Leberegel (Clonorchis, Opisthorchis).

Klinik: Cholestase (Ikterus)