Pathologie: Pathologische Immunreaktionen


Die zahlreichen immunpathologischen Reaktionen (Allergisch-hyperergische Reaktionen und Autoimmunerkrankungen) werden im Buch verstreut abgehandelt. Hier soll nur eine Übersicht gegeben werden.

Allergische Reaktionen

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Überempfindlichkeitsreaktionen. Einteilung nach COOMBS und GELL (1963):

Typ Vorauss. Allergene Pg. Zeitfenster Symptome Erkrankungen
Typ 1 (Sofort-Typ) Lösliches Protein- antigen Pollen, Tierhaare, Nahrungs- mittel, Hausstaubmilben, Schimmelpilze, Insektengifte, Penicillin Ag-Bindung an Basophilen- und Mastezell-IgE -> IgE-Vernetzung („bridging“) -> Degranulation mit Freisetzung von Histamin, Bradykinin, Serotonin, LT, PG, IL-4, IL-5 u.a. Mediatoren < 30 Minuten Rhinor-rhoe, Bronchokonstriktion, bronchiale Dyskrinie und Wandödem, Vasodilatation, Permea- bilitäts- erhöhung, Quaddel, systemisch Blutdruckabfall Allergische Rhinokonjunktivitis, Asthma bronchiale, Urtikaria, QUINCKE-Ödem, Anaphylaxie
Typ 2 (Zytotoxischer Typ) Zell- gebundenes Antigen Penicillin auf Erythrozytenmembran, Rhesusfaktor RhD, Basalmembranantigene IgG, IgM bindet -> Komplementaktivierung, Phagozytose Minuten Transfusionsreaktion (ABO, RhD), Autoimmunhämolytische Anämie, autoimmun-thrombozytopenische Purpura, Anti-Basalmembran- Glomerulonephritis
Typ 3 (Immun- komplex-Typ) Lösliches Antigen Bakterielle /virale Antigene, Impfseren, inhalierte Schimmelpilze und Heustaub IgG, IgM bindet -> Immunkomplexablagerung an der Basalmembran kleiner Gefäße (Haut, Niere) -> Komplementaktivierung, Phagozytenaktivierung, Gefäß- und Gewebsschädigung 3 - 8 h Serumkrankheit, Arthusreaktion nach i.m.-Injektion, Vasculitis allergica, Exogen-allergische Alveolitis (EAA), Farmerlunge, Käsewäscherlunge, Vogelzüchterlunge, Bäckerlunge u.a.m.
Typ 4 (Zellulär vermittelter Typ, Spät-Typ) Lösliches Antigen Niedermolekulare Substanzen (Haptene) wie z.B. Konservierungsmittel, Berufsstoffe oder Metallionen wie Nickel nach Bindung an körpereigene Moleküle Transkutane Resorption -> Aufnahme durch Langerhans-Zellen und Transport in die regionären Lymphknoten -> Präsentation durch APZ -> T-Zell-Reaktion -> IL-1, TNF, NO, MAF, Zytokine -> Entzündungsreaktion 24 - 48 h Allergisches Kontaktekzem, Tuberkulinreaktion, Transplantatabstoßung

Klinische Tests: Typ 1: Prick-Test, Prick-zu-Prick-Test, Reibetest, Intracutantest, Scratch-Test, Labor: spez. und Gesamt-IgE, CAST-ELISA. Typ 4: Epikutantest.

Übersicht Autoaggressionserkrankungen

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Rheumatischer Formenkreis:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
Chronische Polyarthritis (CP) Rheumafaktoren (RF, IgM-Ak gegen IgG-Fc-Fragment)
Dermatomyositis Antinukleäre Antikörper (ANA),
Ro,
Jo-1,
PL-7
Lupus erythematodes Antinukleäre Antikörper (ANA),
anti-Doppelstrang-DNA (dsDNA)-Ak,
anti-Ro-Ak,
anti-La-Ak,
Cardiolipin-Ak,
gehäuft Antiphospholipid-Ak
Morbus BECHTEREW HLA-B27
Rheumatisches Fieber Antistreptolysin (ASL)
SJÖGREN-Syndrom ANA,
Anti-Ro/SS-A,
Anti-LA/SS-B
Sklerodermie Ak gegen Topoisomerase I (Scl-70)

Gefäße:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
CHURG-STRAUSS-Syndrom Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit perinukleärer Verteilung (pANCA) gerichtet gegen z.B. die Myeloperoxidase (MPO)
Mikroskopische Polyarteriitis Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit perinukleärer Verteilung (pANCA) gerichtet gegen z.B. die Myeloperoxidase (MPO)
WEGENER-Granulomatose Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit zytoplasmatischer Verteilung (cANCA) gerichtet gegen die Proteinase 3

Atemwege und Lungen:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
GOODPASTURE-Syndrom Anti-Basalmembran-Ak gerichtet gegen Typ IV-Kollagen

Magen-Darm-Trakt und Verdauungsdrüsen:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
Chronisch-atrophische Gastritis mit perniziöser Anämie Ak gegen Instrinsic factor oder Belegzellen
Primär biliäre Zirrhose (PBS) Antimitochondriale Antikörper (AMA)
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak (ANCA)
Zöliakie Ak gegen Gewebs-Transglutaminase (tTG-Ak),
Ak gegen Endomysium
HLA-DQ2, HLA-DQ8

Schilddrüse:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
HASHIMOTO-Thyreoiditis anti-Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-Ak),
anti-Thyreoglobulin-Antikörper (TAK bzw. TG-Ak),
Mikrosomale Antikörper (MAK)
Morbus BASEDOW anti-TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK),
anti-Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-Ak)

Endokrinium:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
Diabetes mellitus Typ 1 ICA (Inselzell-Ak), IA (Insulin-Ak), IRA (Insulinrezeptor-Ak) HLA-DR3, HLA-DR4

Nervensystem:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
MILLLER-FISHER-Syndrom Ak gegen das Gangliosid GQ1b
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration anti-Yo-Ak gerichtet gegen PURKINJE-Zellen, anti-Hu-Ak
Stiff-Man-Syndrom (SMS) Ak gegen Glutamat-Decarboxylase (GAD)

Skelettmuskel:

Erkrankung Autoantikörper (Ak) HLA-Assoziationen
LAMBERT-EATON-Syndrom Ak gegen präsynaptische Ca2+-Kanäle
Myasthenia gravis Ak gegen nikotinische Acetylcholin-Rezeptoren vom Muskeltyp (> 90 %) oder gegen MuskR (10 %)