Pathologie: Pathologische Immunreaktionen
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Die zahlreichen immunpathologischen Reaktionen (Allergisch-hyperergische Reaktionen und Autoimmunerkrankungen) werden im Buch verstreut abgehandelt. Hier soll nur eine Übersicht gegeben werden.
Allergische Reaktionen
BearbeitenÜberempfindlichkeitsreaktionen. Einteilung nach COOMBS und GELL (1963):
| Typ | Vorauss. | Allergene | Pg. | Zeitfenster | Symptome | Erkrankungen |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Typ 1 (Sofort-Typ) | Lösliches Protein- antigen | Pollen, Tierhaare, Nahrungs- mittel, Hausstaubmilben, Schimmelpilze, Insektengifte, Penicillin | Ag-Bindung an Basophilen- und Mastezell-IgE -> IgE-Vernetzung („bridging“) -> Degranulation mit Freisetzung von Histamin, Bradykinin, Serotonin, LT, PG, IL-4, IL-5 u.a. Mediatoren | < 30 Minuten | Rhinor-rhoe, Bronchokonstriktion, bronchiale Dyskrinie und Wandödem, Vasodilatation, Permea- bilitäts- erhöhung, Quaddel, systemisch Blutdruckabfall | Allergische Rhinokonjunktivitis, Asthma bronchiale, Urtikaria, QUINCKE-Ödem, Anaphylaxie |
| Typ 2 (Zytotoxischer Typ) | Zell- gebundenes Antigen | Penicillin auf Erythrozytenmembran, Rhesusfaktor RhD, Basalmembranantigene | IgG, IgM bindet -> Komplementaktivierung, Phagozytose | Minuten | Transfusionsreaktion (ABO, RhD), Autoimmunhämolytische Anämie, autoimmun-thrombozytopenische Purpura, Anti-Basalmembran- Glomerulonephritis | |
| Typ 3 (Immun- komplex-Typ) | Lösliches Antigen | Bakterielle /virale Antigene, Impfseren, inhalierte Schimmelpilze und Heustaub | IgG, IgM bindet -> Immunkomplexablagerung an der Basalmembran kleiner Gefäße (Haut, Niere) -> Komplementaktivierung, Phagozytenaktivierung, Gefäß- und Gewebsschädigung | 3 - 8 h | Serumkrankheit, Arthusreaktion nach i.m.-Injektion, Vasculitis allergica, Exogen-allergische Alveolitis (EAA), Farmerlunge, Käsewäscherlunge, Vogelzüchterlunge, Bäckerlunge u.a.m. | |
| Typ 4 (Zellulär vermittelter Typ, Spät-Typ) | Lösliches Antigen | Niedermolekulare Substanzen (Haptene) wie z.B. Konservierungsmittel, Berufsstoffe oder Metallionen wie Nickel nach Bindung an körpereigene Moleküle | Transkutane Resorption -> Aufnahme durch Langerhans-Zellen und Transport in die regionären Lymphknoten -> Präsentation durch APZ -> T-Zell-Reaktion -> IL-1, TNF, NO, MAF, Zytokine -> Entzündungsreaktion | 24 - 48 h | Allergisches Kontaktekzem, Tuberkulinreaktion, Transplantatabstoßung | |
Klinische Tests: Typ 1: Prick-Test, Prick-zu-Prick-Test, Reibetest, Intracutantest, Scratch-Test, Labor: spez. und Gesamt-IgE, CAST-ELISA. Typ 4: Epikutantest.
Übersicht Autoaggressionserkrankungen
BearbeitenRheumatischer Formenkreis:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| Chronische Polyarthritis (CP) | Rheumafaktoren (RF, IgM-Ak gegen IgG-Fc-Fragment) | |
| Dermatomyositis | Antinukleäre Antikörper (ANA), Ro, Jo-1, PL-7 |
|
| Lupus erythematodes | Antinukleäre Antikörper (ANA), anti-Doppelstrang-DNA (dsDNA)-Ak, anti-Ro-Ak, anti-La-Ak, Cardiolipin-Ak, gehäuft Antiphospholipid-Ak |
|
| Morbus BECHTEREW | HLA-B27 | |
| Rheumatisches Fieber | Antistreptolysin (ASL) | |
| SJÖGREN-Syndrom | ANA, Anti-Ro/SS-A, Anti-LA/SS-B |
|
| Sklerodermie | Ak gegen Topoisomerase I (Scl-70) |
Gefäße:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| CHURG-STRAUSS-Syndrom | Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit perinukleärer Verteilung (pANCA) gerichtet gegen z.B. die Myeloperoxidase (MPO) | |
| Mikroskopische Polyarteriitis | Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit perinukleärer Verteilung (pANCA) gerichtet gegen z.B. die Myeloperoxidase (MPO) | |
| WEGENER-Granulomatose | Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak mit zytoplasmatischer Verteilung (cANCA) gerichtet gegen die Proteinase 3 |
Atemwege und Lungen:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| GOODPASTURE-Syndrom | Anti-Basalmembran-Ak gerichtet gegen Typ IV-Kollagen |
Magen-Darm-Trakt und Verdauungsdrüsen:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| Chronisch-atrophische Gastritis mit perniziöser Anämie | Ak gegen Instrinsic factor oder Belegzellen | |
| Primär biliäre Zirrhose (PBS) | Antimitochondriale Antikörper (AMA) | |
| Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) | Anti-Neutrophilenzytoplasma-Ak (ANCA) | |
| Zöliakie | Ak gegen Gewebs-Transglutaminase (tTG-Ak), Ak gegen Endomysium |
HLA-DQ2, HLA-DQ8 |
Schilddrüse:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| HASHIMOTO-Thyreoiditis | anti-Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-Ak), anti-Thyreoglobulin-Antikörper (TAK bzw. TG-Ak), Mikrosomale Antikörper (MAK) |
|
| Morbus BASEDOW | anti-TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK), anti-Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-Ak) |
Endokrinium:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| Diabetes mellitus Typ 1 | ICA (Inselzell-Ak), IA (Insulin-Ak), IRA (Insulinrezeptor-Ak) | HLA-DR3, HLA-DR4 |
Nervensystem:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| MILLLER-FISHER-Syndrom | Ak gegen das Gangliosid GQ1b | |
| Paraneoplastische Kleinhirndegeneration | anti-Yo-Ak gerichtet gegen PURKINJE-Zellen, anti-Hu-Ak | |
| Stiff-Man-Syndrom (SMS) | Ak gegen Glutamat-Decarboxylase (GAD) |
Skelettmuskel:
| Erkrankung | Autoantikörper (Ak) | HLA-Assoziationen |
|---|---|---|
| LAMBERT-EATON-Syndrom | Ak gegen präsynaptische Ca2+-Kanäle | |
| Myasthenia gravis | Ak gegen nikotinische Acetylcholin-Rezeptoren vom Muskeltyp (> 90 %) oder gegen MuskR (10 %) |
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