Fehlbildungen

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  • Anorchie - Es sind keine Hoden vorhanden
  • Monorchie - Es ist nur ein Hoden vorhanden
  • Maldescensus testis - Ein Maldescensus testis erhöht das Risiko an einem Hodentumor zu erkranken um das 46fache. Weiterhin kommt es zur Infertilität und Hypotrophie des betroffenen Hodens. Der Deszensus sollte spätestens bis zum Ende des 1. Lebensjahres stattgefunden haben.

Hodenatrophie

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Ät.: Z.B. chronische Überwärmung bei Hodenhochstand.

Makro: Hoden verkleinert mit aufgehellter Schnittfläche.

Mikro:

  • Fibrosierte Tubuli seminiferi mit reduzierter oder fehlender Spermiogenese. Verdickte Basalmembran (PAS). Interstitielle Fibrose. Evtl. Leydigzellhyperplasie.
  • Adenomatöse Hyperplasie des Rete testis.
  • Ausprägung diffus oder inhomogen

Schweregrade der tubulären Atrophie nach SIGG 1979:

  • Grad I (Leichte Atrophie): Weniger als 10 Spermatozoen pro Tubulus.
  • Grad II (Mäßige Atrophie): Stehenbleiben der Spermatogenese auf der Stufe der Spermatiden (IIa), Spermatozyten (IIb) oder Spermatogonien (IIc).
  • Grad III (Schwere Atrophie): Nur noch wenige Spermatogonien.
  • Grad IV: Sertoli-cell-only-Syndrom, Keimzellaplasie, keine Spermatogonien mehr.
  • Grad V: Vollständig fibrosierte Tubuli.

Kompl.:

  • Sterilität.
  • Erhöhtes Malignomrisiko.

Literatur:

  • Nistal M, Castillo MC, Regadera J, García-Cabezas MA. “Adenomatous hyperplasia of the rete testis. A review and report of new cases”. Histol. Histopathol., 18:741–52, July 2003. PMID 12792886.
  • Hartwick RW, Ro JY, Srigley JR, Ordoñez NG, Ayala AG. “Adenomatous hyperplasia of the rete testis. A clinicopathologic study of nine cases”. Am. J. Surg. Pathol., 15:350–7, April 1991. PMID 2006714.
 
Tubuläre Atrophie links, normale Spermatognese rechts. HE.

Infertilität

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Ät.:

  • Abflusstörungen
  • Hormonelle Störungen
  • Chromosomale Störungen (XXY, XY)
  • Hodenhochstand
  • toxisch

Histo: Tubuläre Atrophie: Häufig Verdickung der Basalmembran und verringerter Durchmesser der Hodenkanälchen, zahlenmäßig reduzierte oder fehlende Spermien, in fortgeschrittenen Stadien nur noch Sertoli-Zellen (Inhibin +) oder vollständige Fibrose. Evtl. Leydig-Zell-Hyperplasie.

Material muss in Spezialmedium fixiert werden (z.b. Bouin-Lösung)!

 
Sertoli cells only Syndrom, HE.
 
Idem.

Varikozele

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Syn: Krampfadern des Hodens

Lok.: 80 % links (hämodynamisch ungünstiger rechtwinkliger Abfluß der V. testicularis sin. in die V. renalis sin.)

Makro: „Sack voll Regenwürmer“

Entzündungen

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Orchitis

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Ät.: Oft Begleitorchitis bei Mumps, Typhus, Scharlach, Grippe u.a. Aszendierende bakterielle Entzündungen z.B. bei Epididymitis, Prostatis, Blasenentzündung.

Präneoplaasien

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Intratubuläre Keimzellneoplasie (ITGCN)

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intratubular germ cell neoplasia (ITGCN)

Histo: Dyskaryosen, fehlende Spermienbildung, PAS +.

IHC: PLAP +, D2-40 +.

Bedeutung: Oft in der Umgebung von Seminomen. Erhöhtes Risiko für kontralaterale Seminome.

 
ITGCN, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Hodentumoren

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Ep.: Die Inzidenz liegt bei 7:100.000, das entspricht ca. 4.000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland.

Altersverteilung:

  • Yolksac-Tumore, Teratom - Kinder
  • Seminom - Jugendliche und Erwachsene zw. dem 30. und 40. Lj.
  • Nicht-germinative Tumore - 40. bis 50. Lj.
  • Maligne Lymphome und spermatozystisches Seminom - Ältere Männer

WHO-Klassifikation

  • Keimzelltumoren (80 - 85 %)
    • Seminom (2/3 der Keimzelltumoren) - HCG +/-, AFP -
      • Klassischer Typ
      • Mitosereicher Typ
      • Synzytioblastischer-Riesenzell-Typ
      • Spermatocytischer Typ
    • Nicht-seminomatöse Keimzelltumore (1/3 der Keimzelltumoren)
      • Embryonales Karzinom - CD30 +, CK +
      • Dottersack-Tumor - AFP +, CK +
      • Teratom (reif/differenziert - mit maligner Transformation/intermediär - unreif/maligne)
      • Chorion-Karzinom - beta-HCG +
      • Kombinierte nicht-seminomatöse Keimzelltumoren - Kombination aus z.B. embryonalem Karzinom und Teratom (Embryonal-Teratom)
    • Kombinierte Keimzelltumoren - Seminom plus Nichtseminom
  • Stromatumoren
    • LEYDIG-Zell-Tumor
    • SERTOLI-Zell-Tumor
    • LEYDIG-SERTOLI-Zell-Tumor
  • Gonadoblastom - Keimzelltumor plus Stromatumor
  • Andere: Maligne Lymphome, Metastasen (Bronchialkarzinom, Prostatakarzinom, malignes Melanom)

Ep.: Häufigster Hodentumor

Typen: 40 % reine Seminome, 15 % Mischtumoren (Prognose richtet sich nach nicht-seminomatösen Anteilen).

Lok.: 2 % beidseits, evtl. primär extragonadal (Retroperitoneum, Mediastinum), im Ovar = Dysgerminom.

Makro: Großer Tumor mit grau-weißer Schnittfläche.

Histo: Solide Knoten bestehend aus großen Zellen mit deutlichen Zellmembranen und hellem glykogenreichem (PAS +) Zytoplasma. Lymphozyteninfiltrate im Stroma.

IHC: PLAP +, D2-40 +, CK -

SF:

  • Anaplastisches S.
  • Spermatocystisches S.
  • Granulomatöses S.
  • Kombiniertes S.

Metastasierung: Lymphogen in paraaortale und paracavale Lymphknoten.

Prg.: Sehr strahlensensibel, gute Prognose.

 
Seminom.
 
Seminom, Lymphknotenmetastase, H&E.
 
Seminom, Lymphknotenmetastase, stärkere Vergrößerung, H&E.

Spermatozytischer Tumor

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Syn.: Spermatozytisches Seminom (obsolet)

Histo:

  • Große, mittelgroße und kleine Tumorzellen.
  • Schleimseen
  • Intratubuläre Ausbreitung

IHC: PLAP -

DD: Seminom und ITGCN (PLAP +)

 
Spermatozytischer Tumor, H&E.
 
Idem.

Embryonales Karzinom

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Hochmaligne, je früher, desto bösartiger (15. - 35. Lebensjahr).

Makro: Weich, grauweiß, teils nekrotisch, teils eingeblutet mit zystischen Veränderungen (buntes Bild).

Mikro: Atypisch, trabekulär, solide oder azinär angeordnete Zellverbände. Nekrosen. Prominente Nukleolen. Überlappende Kerne.

IHC: Cytokeratin und AP oft +.

Verhalten: Metastasierung meist lymphogen oder hämatogen.

 
Embryonales Karzinom, H&E.
 
Idem.

Dottersacktumor

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yolk sac tumour (YST)

Syn.: Endodermaler Sinustumor (EST)

Ep.: Dottersacktumoren bilden 75 % der Keimzelltumoren im Säuglings- und Kindesalter, bei Erwachsenen als Kombinationstumor mit anderen nicht-seminomatösen Tumoren, z.B. Teratom.

Histo:

  • Papilläre und pseudopapilläre Formationen
  • Schiller-Duval-Körperchen (kranzförmig perivaskulär angeordnete Tumorzellen)

IHC: α1-Fetoprotein (AFP), Zytokeratin.

Tumormarker: AFP.

Verh.: Hochmaligne.

 
, HE.
 
Idem.
 
Idem.

Reifes Teratom

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Syn.: Differenziertes Teratom

Ep.: Kleinkinder (benigne), später (eher maligne, im Ovar bleibt das reife Teratom benigne).

Makro: Unterschiedlich große, glattwandige Hohlräume in einem derben Tumor mit markiger Konsistenz.

Histo:

  • Reifes, organoides Gewebe aus 3 Keimblättern.
  • Unreifes Teratom: Undifferenzierte Anteile.

SF: Einseitig differenziertes Teratom (Plattenepithelzysten, Epidermoidzyste, Dermoidzyste).

Verhalten: Langsames Wachstum, Metastasierung lymphogen und hämatogen.

 
Epidermoidzyste, HE.
 
Reifes Teratom, H&E.

Unreifes Teratom

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Syn: Malignes Teratom

Chorion-Karzinom

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Hochmaligne

Mikro: Meist Mischtumor, biphasische Differenzierung in Zytotrophoblast und Synzytiotrophoblast.

Metastasierung v.a. hämatogen

D.: Erhöhte HCG-Spiegel

Prg.: Beim Mann schlecht, bei der Frau gut (gutes Ansprechen auf Chemotherapie).

Gemischter Keimzelltumor

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Keimzelltumor mit versch. Komponenten.

 
Dottersacktumor (links) und Embryonales Karzinom (rechts), H&E.
 
Dottersacktumorkomponente.
 
Dottersacktumorkomponente.

LEYDIG-Zell-Tumor

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Mikro: Oftmals REINKE-Kristalle.

Klinik: Testosteron- und Östradiolsynthese -> Gynäkomastie, Pubertas präcox.

Prognosefaktoren: Gefäßeinbrüche, Nekrosen, Mitosen, Kernatypien.

Prognose: Insgesamt günstig.

 
LEYDIG-Zell-Tumor , H&E.
 
Idem.
 
Idem.

SERTOLI-Zell-Tumor

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SERTOLI-Zell-Tumor, H&E.

Granulosazelltumor

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I.d.R. benigne

Lymphome

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DLBCL, H&E.
 
Idem.