Pathologie: Nebennieren
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Aufbau und FunktionBearbeiten
- Nebennierenrinde: Steroidhormonbiosynthese
- Zona glomerulosa -> Mineralkortikoide (Aldosteron)
- Zona fasciculata -> Glukokortikoide (Kortisol)
- Zona reticularis -> Sexualsteroide (Androgene)
- Nebennierenmark -> Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)
EntwicklungBearbeiten
Im fetalen Mark finden sich neuroblastäre Zellverbände bestehend aus kleinen blauen Zellen. Diese können in einem kleinen Teil der Fälle zum Ausgangspunkt eines Neuroblastoms werden.
Hämorrhagische NekrosenBearbeiten
Ät.: Sepsis, z.B. beim WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN-Syndrom (Meningokokkensepsis)
AdrenalitisBearbeiten
NebenniereninsuffizienzBearbeiten
Syn.: Morbus ADDISON
Unterfunktion der Nebennierenrinde.
Klinik: Bräunliche Hyperpigmentierung, Schwächegefühl, Ermüdbarkeit, Hypotonie, Libidoverlust, gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen, Obstipation, Diarrhoe, evtl. Hyperkalzämie.
Kompl.: In Stresssituationen lebensbedrohliche ADDISON-Krise mit Koma, Blutdruckabfall, Dehydratation, Hypoglykämie, Pseudoperitonitis.
TumorenBearbeiten
Adrenokortikales AdenomBearbeiten
Benigner Tumor der Nebennierenrinde.
Makro: Intensiv gelber Knoten im Bereich der NNR.
Klinik:
- Primärer Hyperaldosteronismus = CONN-Syndrom bei Aldosteron-bildendem Nebennierenrindenadenom der Zona glomerulosa. Klinik: Natriumretention, arterielle Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose, keine Ödeme!.
- CUSHING-Syndrom bei kortisolproduzierendes Nebennierenrindenadenom der Zona fasciculata. Klinik: CUSHING-Syndrom mit Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Büffelnacken, Striae rubrae distensae, arterielle Hypertonie, diabetogene Stoffwechsellage, Fettleber, Osteoporose, Infektneigung (opportunistische Infektionen), Hautatrophie, Kapillarfragilität mit Neigung zu Hämatomen, Katarakt. Bei Kindern Wachstumsstillstand. Andere Ursachen eines CUSHING-Syndroms: Kortikoid-Medikation, paraneoplastisch, ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (Morbus Cushing).
Adrenokortikales KarzinomBearbeiten
PhäochromozytomBearbeiten
Meist benigner Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks.
Ät.: Auftreten isoliert oder im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus VON RECKLINGHAUSEN), dem VON HIPPEL-LINDAU-Syndrom (VHL) oder MENIIa und MENIIb.
Lok.: 90 % Nebennierenmark. In 10 % extraadrenal gelegen (Paragangliom, vom Grenzstrang ausgehend).
Mikro: „Salz & Peffer-Chromatin“.
Klinik: Katecholaminexzess, Blutdruckkrisen.
Labor: Vanilinmandelsäure im 24 h-Urin und die Metanephrine im Serum sind erhöht.
MetastasenBearbeiten
Lungenkarzinome metastasieren häufiger in die Nebennieren.
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