Pathologie: Nebennieren

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Aufbau und Funktion

• Nebennierenrinde: Steroidhormonbiosynthese
  • Zona glomerulosa -> Mineralkortikoide (Aldosteron)
  • Zona fasciculata -> Glukokortikoide (Kortisol)
  • Zona reticularis -> Sexualsteroide (Androgene)
• Nebennierenmark -> Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)

Entwicklung

Im fetalen Mark finden sich neuroblastäre Zellverbände bestehend aus kleinen blauen Zellen. Diese können in einem kleinen Teil der Fälle zum Ausgangspunkt eines Neuroblastoms werden.

Hämorrhagische Nekrosen

Ät.: Sepsis, z.B. beim WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN-Syndrom (Meningokokkensepsis)

Nebenniereninsuffizienz

Syn.: Morbus ADDISON

Unterfunktion der Nebennierenrinde.

Klinik: Bräunliche Hyperpigmentierung, Schwächegefühl, Ermüdbarkeit, Hypotonie, Libidoverlust, gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen, Obstipation, Diarrhoe, evtl. Hyperkalzämie.

Kompl.: In Stresssituationen lebensbedrohliche ADDISON-Krise mit Koma, Blutdruckabfall, Dehydratation, Hypoglykämie, Pseudoperitonitis.

NN-Insuffizienz vor und nach Behandlung.

Tumoren

Adrenokortikales Adenom

Benigner Tumor der Nebennierenrinde.

Makro: Intensiv gelber Knoten im Bereich der NNR.

Klinik:

• Primärer Hyperaldosteronismus = CONN-Syndrom bei Aldosteron-bildendem Nebennierenrindenadenom der Zona glomerulosa. Klinik: Natriumretention, arterielle Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose, keine Ödeme!.
• CUSHING-Syndrom bei kortisolproduzierendes Nebennierenrindenadenom der Zona fasciculata. Klinik: CUSHING-Syndrom mit Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Büffelnacken, Striae rubrae distensae, arterielle Hypertonie, diabetogene Stoffwechsellage, Fettleber, Osteoporose, Infektneigung (opportunistische Infektionen), Hautatrophie, Kapillarfragilität mit Neigung zu Hämatomen, Katarakt. Bei Kindern Wachstumsstillstand. Andere Ursachen eines CUSHING-Syndroms: Kortikoid-Medikation, paraneoplastisch, ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (Morbus Cushing).

Aldosteron-produzierender Tumor der NNR.
Adrenocorticales Adenom, H&E.	Idem, stärker vergrößert.	Idem.

Adrenokortikales Karzinom

Adrenokortikales Karzinom , H&E.

Idem.

Idem.

Phäochromozytom

Meist benigner Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks.

Ät.: Auftreten isoliert oder im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus VON RECKLINGHAUSEN), dem VON HIPPEL-LINDAU-Syndrom (VHL) oder MENIIa und MENIIb.

Lok.: 90 % Nebennierenmark. In 10 % extraadrenal gelegen (Paragangliom, vom Grenzstrang ausgehend).

Mikro: „Salz & Peffer-Chromatin“.

Klinik: Katecholaminexzess, Blutdruckkrisen.

Labor: Vanilinmandelsäure im 24 h-Urin und die Metanephrine im Serum sind erhöht.

Paragangliom (Phäochromozytom).	Ein bilaterales Phäochromozytom bei MENIIa-Syndrom.	Phäochromozytom, H&E.
Adrenales Phäochromozytom, durch eine fibröse Kapsel von der NNR scharf abgegrenzt, Adrenalektomiepräparat, H&E.	Idem, stärker vergrößert.	Idem, stark vergrößert.

Metastasen

Lungenkarzinome metastasieren häufiger in die Nebennieren.

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