Pathologie: Nebennieren
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Aufbau und Funktion Bearbeiten
- Nebennierenrinde: Steroidhormonbiosynthese
- Zona glomerulosa -> Mineralkortikoide (Aldosteron)
- Zona fasciculata -> Glukokortikoide (Kortisol)
- Zona reticularis -> Sexualsteroide (Androgene)
- Nebennierenmark -> Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)
Entwicklung Bearbeiten
Im fetalen Mark finden sich neuroblastäre Zellverbände bestehend aus kleinen blauen Zellen. Diese können in einem kleinen Teil der Fälle zum Ausgangspunkt eines Neuroblastoms werden.
Hämorrhagische Nekrosen Bearbeiten
Ät.: Sepsis, z.B. beim WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN-Syndrom (Meningokokkensepsis)
Adrenalitis Bearbeiten
Nebenniereninsuffizienz Bearbeiten
Syn.: Morbus ADDISON
Unterfunktion der Nebennierenrinde.
Klinik: Bräunliche Hyperpigmentierung, Schwächegefühl, Ermüdbarkeit, Hypotonie, Libidoverlust, gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen, Obstipation, Diarrhoe, evtl. Hyperkalzämie.
Kompl.: In Stresssituationen lebensbedrohliche ADDISON-Krise mit Koma, Blutdruckabfall, Dehydratation, Hypoglykämie, Pseudoperitonitis.
Tumoren Bearbeiten
Adrenokortikales Adenom Bearbeiten
Benigner Tumor der Nebennierenrinde.
Makro: Intensiv gelber Knoten im Bereich der NNR.
Klinik:
- Primärer Hyperaldosteronismus = CONN-Syndrom bei Aldosteron-bildendem Nebennierenrindenadenom der Zona glomerulosa. Klinik: Natriumretention, arterielle Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose, keine Ödeme!.
- CUSHING-Syndrom bei kortisolproduzierendes Nebennierenrindenadenom der Zona fasciculata. Klinik: CUSHING-Syndrom mit Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Büffelnacken, Striae rubrae distensae, arterielle Hypertonie, diabetogene Stoffwechsellage, Fettleber, Osteoporose, Infektneigung (opportunistische Infektionen), Hautatrophie, Kapillarfragilität mit Neigung zu Hämatomen, Katarakt. Bei Kindern Wachstumsstillstand. Andere Ursachen eines CUSHING-Syndroms: Kortikoid-Medikation, paraneoplastisch, ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (Morbus Cushing).
Adrenokortikales Karzinom Bearbeiten
Phäochromozytom Bearbeiten
Meist benigner Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks.
Ät.: Auftreten isoliert oder im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus VON RECKLINGHAUSEN), dem VON HIPPEL-LINDAU-Syndrom (VHL) oder MENIIa und MENIIb.
Lok.: 90 % Nebennierenmark. In 10 % extraadrenal gelegen (Paragangliom, vom Grenzstrang ausgehend).
Mikro: „Salz & Peffer-Chromatin“.
Klinik: Katecholaminexzess, Blutdruckkrisen.
Labor: Vanilinmandelsäure im 24 h-Urin und die Metanephrine im Serum sind erhöht.
Metastasen Bearbeiten
Lungenkarzinome metastasieren häufiger in die Nebennieren.
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