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Pathologie: Ovar

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Das OvarBearbeiten

Anatomie:

  • Je 11 g, 1 x 2 x 4 cm groß
  • Bei jungen Frauen glatte, grau-weiße Oberfläche, später Zerklüftung mit narbigen Einkerbungen
  • Postmenopausal klein, fest, grau-weiß, gyriert
  • Ggf. Druckatrophien z.B. bei Uterus myomatosus

Histologie:

  • MÜLLER-Epithel: die äußerste Schicht und Ausgangspunkt der meisten Ovarialkarzinome
  • Rinde: Bindegewebe mit spindeligen Stromazellen und Follikeln
  • Mark
  • Hilus und Mesovar

Physiologie:

  • GnRH (Hypothalamus) -> Gonadotropine FSH/LH (Hypophyse) -> Sexualsteroide (Ovar)
 
Menstruationszyklus, Schemazeichnung.
 
Ovar mit voll entwickeltem Corpus luteum und mehreren Corpora albicantia.

Funktionelle LäsionenBearbeiten

  • Gelbkörper-Persistenz
  • Follikelzyste
  • Verwachsungen im Zervixbereich
  • Endometritis bei Endometrioseherd
  • STEIN-LEVENTHAL-Syndrom (PCO-Syndrom)

Entzündungen im Bereich des OvarsBearbeiten

OophoritisBearbeiten

Entzündung des Ovars.

Isoliert sehr selten, meist im Rahmen einer Salpingitis, Appendicitis, Divertikulitis, Peritonitis oder Mumps (hämatogene Infektion). Isolierter Ovarialabszess gehäuft nach OP.

Akut oder chronisch

Spezifische Entzündungen: Tbc, Sarkoidose, Aktinomykose

Akute SalpingitisBearbeiten

Entzündung der Tube.

Ät.: Iatrogen, bakteriell (Gonokokken, Staphylokokken, Streptokokken)

Klinik: Ziehende Unterbauchschmerzen und Fieber

Kompl.: Adnexitis (Salpingo-Oophoritis), tumorös-entzündliche Prozesse, Tubenstriktur, Pyosalpinx, Hydrosalpinx, tuboovarielle Abszesse, später EUG.

 
Salpingitis, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Granulomatöse SalpingitisBearbeiten

Histo: Granulome, Riesenzellen.

 
Granulomatöse Salpingitis, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Akute AdnexitisBearbeiten

Entzündung von Tube und Ovar.

Kompl.: Pyosalpinx, Tuboovarialabszess, Douglas-Abszess, Peritonitis.

Benigne nicht-neoplastische ZystenBearbeiten

OvarialzystenBearbeiten

Ovarialzysten sind nicht-neoplastische Hohlräume aus Einstülpungen des Müller-Deckepithels, aus Follikeln oder heterotopem Epithel (Endometriose). Entsprechend unterscheidet man:

  • Follikelzysten
  • Keimepithelzysten
  • Endometriose-Zysten (Schokoladenzysten)

Eigenschaften:

  • > 1 cm mit keimepithelähnlicher Auskleidung
  • Benigne oder maligne
  • Serös, muzinös, endometroid
 
Benigne Ovarialzyste.

Präovulatorische FollikelzysteBearbeiten

Einzeln oder multipel, die ständige Östrogenproduktion führt zu anovulatorischen Zyklen, glandulär-zystische Endometriumhyperplasie.

Formen:

  • Einfach ovariell
  • Luteinzyste
  • Theka-Lutein-Zyste

Postovulatorische GelbkörperzysteBearbeiten

Ät.: Komplexe endokrine Dysfunktion in der zweiten Zyklushälfte oder in der Schwangerschaft

Klinik: Zyklusunregelmäßigkeiten

Polyzystische Ovarien (PCO-Syndrom)Bearbeiten

Syn.: STEIN-LEVENTHAL-Syndrom

Beidseits polzystisch vergrößerte Ovarien mit mehr als sieben Follikelzysten bis maximal 1 cm Durchmesser und Bindegewebsproliferation.

Ät.: Hypophysenstörung mit gesteigerter Sekretion von Gonadotropinen (hohe LH-, niedrige FSH-Freisetzung) mit gesteigerter Steroidsynthese in den Thekazellen und vermehrter Androgenproduktion.

Pg.: LH erhöht -> Stimulation der Androgensynthese im Ovar -> Umwandlung der Androgene in Östrogene im Fettgewebe und (azyklische) Freisetzung -> Dies verstärkt wiederum die Störung der hypophysären LH und FSH-Sekretion (Circulus vitiosus). FSH vermindert: -> Verhinderung eines normalen Zyklus -> Amenorrhoe, Infertilität, -> Verstärkung der Hyperandrogenämie, -> Fibrose der Ovarkapsel -> FSH bindet noch schlechter (Circulus vitiosus). Hohe Androgenspiegel hemmen die Bildung des Sexhormonbindendes Globulins SHBG (Proteingebundene Hormone sind biologisch nicht aktiv) -> verstärkte Androgenwirkung -> Circulus vitiosus.

Klinik: Oligo-/Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit, Hirsutismus, Adipositas

Weitere Folgen: Hyperandrogenämie -> Akne, Alopezie, Hirsutismus; Adipositas, Fett- und Glucosestoffwechselstörungen.

Mikro: Die Rinde ist fibrosiert, multiple bis 1cm große, perlschnurartig angeordnete Zysten, Corpora lutea und albicans fehlen.

Makro: Rinde verbreitert mit verfestigter Konsistenz.

Weblink: pco-syndrom.de

InklusionszystenBearbeiten

Invagination des MÜLLER-Epithels und Bildung damit ausgekleideter Hohlräume als Folge der ovulatorisch bedingten Ruptur.

Ep.: V.a. ältere Frauen, mit die häufigsten Zysten.

Makro: Kleine bis handballgroße Zysten, gefüllt mit Schleim oder seröser Flüssigkeit, evtl. Verkalkungen.

Histo: Kleine Zysten, ausgekleidet von einem einschichtigen flachen bis kubischen Epithel.

Klinik: Oft asymptomatisch.

Kompl.: Ruptur, Pseudomyxoma peritonei.

Paratubare ZystenBearbeiten

Syn.: Hydatide.

Lok.: Fimbrien, Lig. latum.

Ursprung:

  • Mesonephrisch (Epoophoron = Reste des WOLF-Gangs) - Histo: Wenig/keine Zilien, stärkere Muskulatur.
  • Paramesonephrisch (MÜLLER-Gang) - Histo: Tubenähnliches zilientragendes Epithel, Falten.
  • Mesothelial.

WALTHARD ZellnesterBearbeiten

Lok.: Serosa im Bereich von Tuben und Ovar.

Mikro: Kleine zystische Hohlräume. Transitionalzellähnliche epitheliale Auskleidung mit kaffeebohnenartig gekerbten Zellkernen.

Prg.: Benigne. Wird als Ausgangspunkt der BRENNER-Tumoren diskutiert.

 
WALTHARD Zellnester, H&E.
 
Idem.

EndosalpingioseBearbeiten

Lok.: Serosanahe Wandschichten der inneren weiblichen Geschlechtsorgane und des Darmes.

Mikro: Zystische Strukturen ausgekleidet von einem blanden tubar-ähnlichen einschichtigen Epithel mit basal orientierten Zellkernen und Zilien. Keine desmoplastische Stromareaktion.

IHC: CK 7 +, CK 20 -, ER +, PR +.

DD:

 
Endosalpingiose, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

EndometrioseBearbeiten

Histo: Endometriumschleimhaut (Zylinderpithel und zytogenes Stroma) im Ovar

 
Endometriose im Ovar, H&E.

Neoplasien des OvarsBearbeiten

Systematik:

  • Epitheliale Tumore (MÜLLER-Epithel) (65 - 75 %)
    • Seröser Ovarial-Tumor
    • Muzinöser "
    • Endometroider "
    • Klarzelliger "
    • Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
    • Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor
  • Keimstrang-Stroma-Tumoren (5 %)
    • Keimstrang-Tumor (-> Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen)
    • Stroma-Tumor (-> Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen)
  • Keimzelltumoren
    • Reifes Teratom
    • Maligne Keimzelltumore (10 - 15 %)
      • Unreifes Teratom
      • Dysgerminom
      • Dottersacktumore

Epitheliale TumorenBearbeiten

Ausgehend vom MÜLLER-Epithel (Anschluß an das Peritoneum -> Ausbreitung)

Ep.: 65 - 75 % der Ovarialtumoren

Ät.: Inclusionszysten, selten papilläre Läsionen

RF: BCRA-1, familiäre Belastung, Z.n. Mamma-, Endometrium- oder Zervixkarzinom, Nulliparae, kaukasischer Typ, Alter > 40, höherer sozioökonomischer Status.

Klinik: Symptomarm. Spätsymptom Bauchumfangzunahme (Aszites durch Peritonealkarzinose), daneben vaginale Blutung, Probleme beim Wasserlassen/Stuhlgang, Kreuzschmerzen, gastrointestinale Symptome (Dyspepsie, Übelkeit, Krämpfe, Diarrhoe), paraneoplastische Symptome: Acanthosis nigricans, Morbus Cushing, Hyperkalziämie, CA-125 in 75 % positiv

Wichtig: Zyste unklarer Dignität niemals punktieren oder laparoskopisch entfernen! Verschleppung von Tumorzellen möglich.

Metastasierung: Erst peritoneal, später lymphogen und hämatogen

Die epithelialen Tumore können separat nach Histologie und Malignität eingeteilt werden.

Histologische Typen:

  • Seröser Ovarial-Tumor
  • Muzinöser "
  • Endometroider "
  • Klarzelliger "
  • Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
  • Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor

Dignität: Bis auf die zwei letztgenannten können sich die Neoplasien manifestieren als benigner Tumor, als Borderline-Tumor (Atypien, aber keine Invasion) oder maligner Tumor. Man erhält drei Schubladen:

  • Zystadenom: Benigne, Zysten mit einreihigem Epithel.
  • Borderline-Tumor: Nicht invasiv, Zysten mit proliferierendem Epithel und Dysplasien. Mitosen, Kernatypien.
  • Zystadenokarzinom: Idem plus invasives Wachstum.

Seröse OvarialtumorenBearbeiten

Größte Gruppe der epithelialen Tumoren (45 %).

Seröses Zystadenom (= Seröses Kystom)Bearbeiten

Ep.: 5. - 6. Dekade

Makro: 1 - 30 cm, ein- oder mehrkammerige Zysten mit gelblicher Flüssigkeit, in 20 % bilateral. Glatte Auskleidung.

Mikro: Einschichtiges flaches bis hochprismatisches Epithel, z.T. Zilientragend.

Seröser Borderline-TumorBearbeiten

Syn.: Seröser Tumor mit geringem malignen Potential (LMP)

Lok.: Ovar. In 35 % der Fälle extragonadale und/oder nodale Absiedelungen, die in 88 % der Fälle kein invasives Verhalten zeigen und damit keinen echten Metastasen entsprechen, sondern als multizentrisches Geschehen gedeutet werden.

Mikro:

  • Flache bis hochprismatische Epithelproliferation z.T. Vili-tragend, papilläre Epithelformationen, Mitosen, Polymorphie, keine Stromainvasion.
  • Extragonadale Implantate: Flache bis hochprismatische Epithelproliferation z.T. Vili-tragend. Im Ggs. zur Salpingiose zeigt sich eine desmoplastische Stromareaktion.
 
Ein serös-papillärer Tumor mit geringer maligner Potenz (LMP) der Ovar-Oberfläche, bilateral aufgetreten.
 
Idem, in Wasser eingetaucht.
 
Ein seröser ovarieller Tumor (LMP) bei einer 18jährigen Frau.
 
Idem, eingetaucht in 50%igen Alkohol.
 
Idem, mikroskopisch (100x).
 
Idem (200x).
Seröses AdenokarzinomBearbeiten

Syn.: Serös-papilläres Zystadenokarzinom

Ep.: 6. Dekade, 50 % der Ovarialtumoren.

Makro: Oft bilateral, oft > 15 cm, unregelmäßige solide und zystische Anteile, fokal Nekrosen, Blutungen, äußere Oberfläche kantig verdickt.

Mikro: Serös, z.T. schleimbildend, papillär, evtl. Psammomkörperchen (konzentrisch geschichtete Verkalkungsfiguren), Stromainfiltration.

IHC: CK 7 +, CK 20 -, ER +, PR +, TTF -.

Grading:

  • low grade
  • high grade - WT1 +, PAX8 +, TP53 aberrant (stark positiv oder komplett negativ).

DD: Endometrioides Adenokarzinom

Met.: lymphogen, peritoneal.

Th.:

  • Operation, Chemotherapie, Bevacizumab (Angiogenesehemmer).
  • PARP-Inhibitor Olaparib: Beim Rezidiv eines Platin-sensiblen high grade serösen Karzinoms und Nachweis einer BRCA-Mutation (Keimbahn oder Tumor).
 
Seröses Adenokarzinom mit Befall beider Ovarien, H&E.
 
Idem.
 
Idem.
 
Idem, Omentum majus-Invasion.
 
Bilaterales seröses Ovarialkarzinom.
 
Seröses Zystadenokarzinom des Ovars.

Muzinöse OvarialtumorenBearbeiten

Muzinöses ZystadenomBearbeiten

Ep.: 3. - 4. Dekade

Makro: In 95 % unilateral, bis 50 cm, bis 500 g. Multiple, mehrkammerige, dickwandige Zysten mit gelblich-gallertiger Substanz und glatter Oberfläche.

Mikro: Papilläre, muzinöse Epithelproliferate mit intestinaler Differenzierung, Schleimbildung und Becherzellen, ähnlich den endozervikalen oder gastrointestinalen Drüsenkomplexen.

Kompl.: Pseudomyxoma peritonei - Peritoneale Absiedlungen mit zunehmender Schleimsekretion v.a. bei Ruptur -> Gallertbauch. Maligne Entartung.

 
Muzinöses Zystadenom des Ovars.
 
Idem.
Muzinöses Borderline-KarzinomBearbeiten

Histologisch 2 Typen:

  • Intestinal: -> Peritonealimplantate, die zähen Schleim bilden (Pseudomyxoma peritonei)
  • Endozervikal: -> kleinere Implantate
 
Muzinöser ovarieller Borderline-Tumor, H&E.
 
Idem.

Makro: Zystenwand nicht mehr glatt, Peritonealimplantate, Pseudomyxoma peritonei.

Muzinöses ZystadenokarzinomBearbeiten

Invasives Wachstum.

 
Muzinöses Zystadenokarzinom des Ovars.

Endometroide OvarialtumorenBearbeiten

Endometroides ZystadenomBearbeiten

Syn.: „Schokoladenzyste“ (gl. Syn. auch für Endometriose-Zysten)

Makro: Multizystischer Tumor mit schwammartiger Konsistenz.

Mikro: Endometroides, dicht stehendes Epithel.

Endometroides Borderline-KarzinomBearbeiten
Endometroides ZystadenokarzinomBearbeiten

Ep.: 5. Dekade, 20 % der Ovarialtumoren, mit Endometriose und Korpuskarzinom assoziiert, > 50 % °I

Mikro: Drüsiges, mehrreihiges Epithel. Unter Östrogeneinfluss squamöse Differenzierung. Invasives Wachstum.

Makro: 30 - 50 % bilateral, 2 bis 35 cm.

Klarzelliges OvarialkarzinomBearbeiten

Makro: Meist unilateral, bis 30 cm, grau-weiße Schnittfläche.

Mikro: Helles Zytoplasma (Lipide und Glykogen), hyaline Globuli.

 
Klarzelliges Ovarialkarzinom, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

BRENNER-TumorBearbeiten

Ursprung: Möglicherweise sind WALTHARD-Zellnester der Ausgangspunkt.

Histo: Urotheliale Differenzierung, nuclear grooves. Fibröses Stroma.

DD.: Urothelkarzinom.

Prg.: Meist benigne.

 
BRENNER-Tumor.
 
BRENNER-Tumor, H&E.
 
Idem.

TransitionalzellkarzinomBearbeiten

 
Transitionalzellkarzinom, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

MÜLLER-MischtumorenBearbeiten

Hoch maligner Kombinationstumor aus Karzinom und Sarkom -> Karzinosarkom.

Ep.: Fast nur bei älteren Frauen

  • Homolog: Undifferenzierte mesenchymale Komponente
  • Heterolog: Differenzierte mesenchymale Komponente (Osteosarkom, Chondrom, Lipom oder Rhabdomyom)

Prg.: Sehr ungünstig.

MetastasenBearbeiten

10 % aller Karzinome im Ovar

KRUKENBERG-TumorBearbeiten

Siegelringkarzinom aus dem GIT, seltener der Mamma, das sich als Ovarialmetastase manifestiert.

Ep.: V.a. junge Frauen

Makro: Weiße, homogene Schnittfläche, angedeutet wirbelig. Vermehrung des Bindegewebsstromas.

Mikro: Schleimbildende Siegelringzellen

Prg.: Ungünstig

 
KRUKENBERG-Tumor.

Keimstrang-Stroma-TumorenBearbeiten

Systematik:

  • Keimstrang: Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen
  • Stroma: Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen

Eigenschaften: Meist benigne, eher selten, epitheliale und mesenchymale Komponente allein oder kombiniert. Wenn Östrogenproduktion, dann erhöhtes Risiko für Endometriumhyperplasie (Endometriumkarzinom).

Granulosazell-TumorBearbeiten

Ep.: 60 % in der Menopause, 90 % unilateral, 70 % östrogenproduzierend.

Makro: Solide, glatte, gelbliche Schnittfläche, evtl. mit Zysten, Einblutungen, Nekrosen. Feste Konsistenz.

Mikro: Uniforme, oval-spindelige, monomorphe Granulosazellen, dicht gelagert. Angedeutet follikuläre Strukturen gefüllt mit eosinophilem Material: CALL-EXNER-Körperchen. Typische ovale „Kaffeebohnen-Kerne“ mit Kernfurchen.

Klinik: Je nach Alter Zyklusstörungen, postmenopausale Blutung bei glandulär-zystischer Hyperplasie des Uterus, Pubertas praecox, Unterbauchschmerzen.

Verhalten: Meist benigne, aber potentiell maligne. Mit Korpuskarzinom assoziiert.

 
Granulosazell-Tumor, H&E.
 
Idem, stärkere Vergrößerung.

FibromBearbeiten

Ep.: 40-50 Lj.

RF: Gehäuft bei GORLIN-GOLTZ-Syndrom (Basalzellnävus-Syndrom), vgl. Kap. Nervensystem und Haut.

Makro: Meist unilateral, ca. 6 cm, weiße und derbe Schnittfläche.

Mikro: Zellreich, evtl. regressive Veränderungen.

Verhalten: Benigne.

Klinik: Keine Hormonbildung, assoziiert mit dem MEIGS-Syndrom: Kombination aus Aszites, Pleuraerguß, und Ovarialfibrom.

 
Ovarielles Fibrom.
 
Ein anderes Ovarial-Fibrom.
 
Ein weiteres Ovarial-Fibrom mit Kalkablagerung bei GORLIN-GOLTZ-Syndrom (Basalzellnävus-Syndrom), H&E.

ThekomeBearbeiten

Ep.: 85 % postmenopausal

Makro: Unilateral, gelbe Schnittfläche.

Östrogenproduzierend, oft benigne.

 
Thekom, H&E.
 
Idem.

Sklerosierende StromatumorenBearbeiten

Ep.: > 80 % jünger als 30 Jahre

Eigenschaften: Unilateral, benigne, selten hormonaktiv.

Makro: Grauweiße Schnittfläche

Keimzell-TumorenBearbeiten

Reifes Teratom (adult)Bearbeiten

Syn.: Dermoidzyste

Ep.: V.a. < 20 Lj.

Dignität: Benigne bzgl. Ausreifung, jedoch in 10 - 20 % fokale Malignität.

Patho: Gewebe aller drei Keimblätter können vertreten sein, 5-30 cm, unilateral, derbe Kapsel, Oberfläche glatt und glänzend, in 10 - 20 % fokale Malignität.

SF:

  • Monophasische Teratome = nur bestimmter Gewebtyp, Bsp.:
    • Dermoidzyste: Haut und -anhangsgebilde
    • Struma ovarii: Schilddrüsengewebe (-> auch Schilddrüsentumoren möglich!)
 
Reifes zystisches Teratom des Ovars.
 
Idem.
 
Haare, Knochen und Zähne aus einem reifen ovariellen Teratom.
 
Struma ovarii, H&E.
 
Zahnkeim in einem Teratom.

Maligne KeimzelltumorenBearbeiten

Unreifes TeratomBearbeiten

Ep.: V.a. Kinder, Jugendliche

Dignität: Maligne

Makro: Tumor solide oder mikrozystisch, meist > 15 cm.

DysgerminomBearbeiten

Entspricht dem Seminom am Hoden oder dem Germinom des ZNS

Ep.: Häufigste maligne Form, 2. - 3. Dekade

Mikro: Undifferenziert

Makro: 90 % unilateral, 15 cm, solide, uniform, gelb-weiß, Nekrosen, Zysten.

Verhalten: Frühe Metastasierung in die regionären Lymphknoten, strahlenempfindlich.

DottersacktumorBearbeiten

Häufigster maligner Keimzelltumor im Kindesalter.

Mikro: Solide, retikuläre, glanduläre, intestinale Formen. Schiller-Duval-Körperchen (glomeruloide Strukturen).

AndereBearbeiten

Selten:

  • Embryonales Karzinom
  • Chorionkarzinom


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