Pathologie: Ovar
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Das OvarBearbeiten
Anatomie:
- Je 11 g, 1 x 2 x 4 cm groß
- Bei jungen Frauen glatte, grau-weiße Oberfläche, später Zerklüftung mit narbigen Einkerbungen
- Postmenopausal klein, fest, grau-weiß, gyriert
- Ggf. Druckatrophien z.B. bei Uterus myomatosus
Histologie:
- MÜLLER-Epithel: die äußerste Schicht und Ausgangspunkt der meisten Ovarialkarzinome
- Rinde: Bindegewebe mit spindeligen Stromazellen und Follikeln
- Mark
- Hilus und Mesovar
Physiologie:
- GnRH (Hypothalamus) -> Gonadotropine FSH/LH (Hypophyse) -> Sexualsteroide (Ovar)
Funktionelle LäsionenBearbeiten
- Gelbkörper-Persistenz
- Follikelzyste
- Verwachsungen im Zervixbereich
- Endometritis bei Endometrioseherd
- STEIN-LEVENTHAL-Syndrom (PCO-Syndrom)
Entzündungen im Bereich des OvarsBearbeiten
OophoritisBearbeiten
Entzündung des Ovars.
Isoliert sehr selten, meist im Rahmen einer Salpingitis, Appendicitis, Divertikulitis, Peritonitis oder Mumps (hämatogene Infektion). Isolierter Ovarialabszess gehäuft nach OP.
Akut oder chronisch
Spezifische Entzündungen: Tbc, Sarkoidose, Aktinomykose
Akute SalpingitisBearbeiten
Entzündung der Tube.
Ät.: Iatrogen, bakteriell (Gonokokken, Staphylokokken, Streptokokken)
Klinik: Ziehende Unterbauchschmerzen und Fieber
Kompl.: Adnexitis (Salpingo-Oophoritis), tumorös-entzündliche Prozesse, Tubenstriktur, Pyosalpinx, Hydrosalpinx, tuboovarielle Abszesse, später EUG.
Granulomatöse SalpingitisBearbeiten
Histo: Granulome, Riesenzellen.
Akute AdnexitisBearbeiten
Entzündung von Tube und Ovar.
Kompl.: Pyosalpinx, Tuboovarialabszess, Douglas-Abszess, Peritonitis.
Benigne nicht-neoplastische ZystenBearbeiten
OvarialzystenBearbeiten
Ovarialzysten sind nicht-neoplastische Hohlräume aus Einstülpungen des Müller-Deckepithels, aus Follikeln oder heterotopem Epithel (Endometriose). Entsprechend unterscheidet man:
- Follikelzysten
- Keimepithelzysten
- Endometriose-Zysten (Schokoladenzysten)
Eigenschaften:
- > 1 cm mit keimepithelähnlicher Auskleidung
- Benigne oder maligne
- Serös, muzinös, endometroid
Präovulatorische FollikelzysteBearbeiten
Einzeln oder multipel, die ständige Östrogenproduktion führt zu anovulatorischen Zyklen, glandulär-zystische Endometriumhyperplasie.
Formen:
- Einfach ovariell
- Luteinzyste
- Theka-Lutein-Zyste
Postovulatorische GelbkörperzysteBearbeiten
Ät.: Komplexe endokrine Dysfunktion in der zweiten Zyklushälfte oder in der Schwangerschaft
Klinik: Zyklusunregelmäßigkeiten
Polyzystische Ovarien (PCO-Syndrom)Bearbeiten
Syn.: STEIN-LEVENTHAL-Syndrom
Beidseits polzystisch vergrößerte Ovarien mit mehr als sieben Follikelzysten bis maximal 1 cm Durchmesser und Bindegewebsproliferation.
Ät.: Hypophysenstörung mit gesteigerter Sekretion von Gonadotropinen (hohe LH-, niedrige FSH-Freisetzung) mit gesteigerter Steroidsynthese in den Thekazellen und vermehrter Androgenproduktion.
Pg.: LH erhöht -> Stimulation der Androgensynthese im Ovar -> Umwandlung der Androgene in Östrogene im Fettgewebe und (azyklische) Freisetzung -> Dies verstärkt wiederum die Störung der hypophysären LH und FSH-Sekretion (Circulus vitiosus). FSH vermindert: -> Verhinderung eines normalen Zyklus -> Amenorrhoe, Infertilität, -> Verstärkung der Hyperandrogenämie, -> Fibrose der Ovarkapsel -> FSH bindet noch schlechter (Circulus vitiosus). Hohe Androgenspiegel hemmen die Bildung des Sexhormonbindendes Globulins SHBG (Proteingebundene Hormone sind biologisch nicht aktiv) -> verstärkte Androgenwirkung -> Circulus vitiosus.
Klinik: Oligo-/Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit, Hirsutismus, Adipositas
Weitere Folgen: Hyperandrogenämie -> Akne, Alopezie, Hirsutismus; Adipositas, Fett- und Glucosestoffwechselstörungen.
Mikro: Die Rinde ist fibrosiert, multiple bis 1cm große, perlschnurartig angeordnete Zysten, Corpora lutea und albicans fehlen.
Makro: Rinde verbreitert mit verfestigter Konsistenz.
Weblink: pco-syndrom.de
InklusionszystenBearbeiten
Invagination des MÜLLER-Epithels und Bildung damit ausgekleideter Hohlräume als Folge der ovulatorisch bedingten Ruptur.
Ep.: V.a. ältere Frauen, mit die häufigsten Zysten.
Makro: Kleine bis handballgroße Zysten, gefüllt mit Schleim oder seröser Flüssigkeit, evtl. Verkalkungen.
Histo: Kleine Zysten, ausgekleidet von einem einschichtigen flachen bis kubischen Epithel.
Klinik: Oft asymptomatisch.
Kompl.: Ruptur, Pseudomyxoma peritonei.
Paratubare ZystenBearbeiten
Syn.: Hydatide.
Lok.: Fimbrien, Lig. latum.
Ursprung:
- Mesonephrisch (Epoophoron = Reste des WOLF-Gangs) - Histo: Wenig/keine Zilien, stärkere Muskulatur.
- Paramesonephrisch (MÜLLER-Gang) - Histo: Tubenähnliches zilientragendes Epithel, Falten.
- Mesothelial.
WALTHARD ZellnesterBearbeiten
Lok.: Serosa im Bereich von Tuben und Ovar.
Mikro: Kleine zystische Hohlräume. Transitionalzellähnliche epitheliale Auskleidung mit kaffeebohnenartig gekerbten Zellkernen.
Prg.: Benigne. Wird als Ausgangspunkt der BRENNER-Tumoren diskutiert.
EndosalpingioseBearbeiten
Lok.: Serosanahe Wandschichten der inneren weiblichen Geschlechtsorgane und des Darmes.
Mikro: Zystische Strukturen ausgekleidet von einem blanden tubar-ähnlichen einschichtigen Epithel mit basal orientierten Zellkernen und Zilien. Keine desmoplastische Stromareaktion.
IHC: CK 7 +, CK 20 -, ER +, PR +.
DD:
- Peritonealkarzinose durch ein serös-papilläres Ovarialkarzinom!
- Endometriosis externa
EndometrioseBearbeiten
Histo: Endometriumschleimhaut (Zylinderpithel und zytogenes Stroma) im Ovar
Neoplasien des OvarsBearbeiten
Systematik:
- Epitheliale Tumore (MÜLLER-Epithel) (65 - 75 %)
- Seröser Ovarial-Tumor
- Muzinöser "
- Endometroider "
- Klarzelliger "
- Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
- Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor
- Keimstrang-Stroma-Tumoren (5 %)
- Keimstrang-Tumor (-> Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen)
- Stroma-Tumor (-> Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen)
- Keimzelltumoren
- Reifes Teratom
- Maligne Keimzelltumore (10 - 15 %)
- Unreifes Teratom
- Dysgerminom
- Dottersacktumore
Epitheliale TumorenBearbeiten
Ausgehend vom MÜLLER-Epithel (Anschluß an das Peritoneum -> Ausbreitung)
Ep.: 65 - 75 % der Ovarialtumoren
Ät.: Inclusionszysten, selten papilläre Läsionen
RF: BCRA-1, familiäre Belastung, Z.n. Mamma-, Endometrium- oder Zervixkarzinom, Nulliparae, kaukasischer Typ, Alter > 40, höherer sozioökonomischer Status.
Klinik: Symptomarm. Spätsymptom Bauchumfangzunahme (Aszites durch Peritonealkarzinose), daneben vaginale Blutung, Probleme beim Wasserlassen/Stuhlgang, Kreuzschmerzen, gastrointestinale Symptome (Dyspepsie, Übelkeit, Krämpfe, Diarrhoe), paraneoplastische Symptome: Acanthosis nigricans, Morbus Cushing, Hyperkalziämie, CA-125 in 75 % positiv
Wichtig: Zyste unklarer Dignität niemals punktieren oder laparoskopisch entfernen! Verschleppung von Tumorzellen möglich.
Metastasierung: Erst peritoneal, später lymphogen und hämatogen
Die epithelialen Tumore können separat nach Histologie und Malignität eingeteilt werden.
Histologische Typen:
- Seröser Ovarial-Tumor
- Muzinöser "
- Endometroider "
- Klarzelliger "
- Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
- Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor
Dignität: Bis auf die zwei letztgenannten können sich die Neoplasien manifestieren als benigner Tumor, als Borderline-Tumor (Atypien, aber keine Invasion) oder maligner Tumor. Man erhält drei Schubladen:
- Zystadenom: Benigne, Zysten mit einreihigem Epithel.
- Borderline-Tumor: Nicht invasiv, Zysten mit proliferierendem Epithel und Dysplasien. Mitosen, Kernatypien.
- Zystadenokarzinom: Idem plus invasives Wachstum.
Seröse OvarialtumorenBearbeiten
Größte Gruppe der epithelialen Tumoren (45 %).
Seröses Zystadenom (= Seröses Kystom)Bearbeiten
Ep.: 5. - 6. Dekade
Makro: 1 - 30 cm, ein- oder mehrkammerige Zysten mit gelblicher Flüssigkeit, in 20 % bilateral. Glatte Auskleidung.
Mikro: Einschichtiges flaches bis hochprismatisches Epithel, z.T. Zilientragend.
Seröser Borderline-TumorBearbeiten
Syn.: Seröser Tumor mit geringem malignen Potential (LMP)
Lok.: Ovar. In 35 % der Fälle extragonadale und/oder nodale Absiedelungen, die in 88 % der Fälle kein invasives Verhalten zeigen und damit keinen echten Metastasen entsprechen, sondern als multizentrisches Geschehen gedeutet werden.
Mikro:
- Flache bis hochprismatische Epithelproliferation z.T. Vili-tragend, papilläre Epithelformationen, Mitosen, Polymorphie, keine Stromainvasion.
- Extragonadale Implantate: Flache bis hochprismatische Epithelproliferation z.T. Vili-tragend. Im Ggs. zur Salpingiose zeigt sich eine desmoplastische Stromareaktion.
Seröses AdenokarzinomBearbeiten
Syn.: Serös-papilläres Zystadenokarzinom
Ep.: 6. Dekade, 50 % der Ovarialtumoren.
Makro: Oft bilateral, oft > 15 cm, unregelmäßige solide und zystische Anteile, fokal Nekrosen, Blutungen, äußere Oberfläche kantig verdickt.
Mikro: Serös, z.T. schleimbildend, papillär, evtl. Psammomkörperchen (konzentrisch geschichtete Verkalkungsfiguren), Stromainfiltration.
IHC: CK 7 +, CK 20 -, ER +, PR +, TTF -.
Grading:
- low grade
- high grade - WT1 +, PAX8 +, TP53 aberrant (stark positiv oder komplett negativ).
DD: Endometrioides Adenokarzinom
Met.: lymphogen, peritoneal.
Th.:
- Operation, Chemotherapie, Bevacizumab (Angiogenesehemmer).
- PARP-Inhibitor Olaparib: Beim Rezidiv eines Platin-sensiblen high grade serösen Karzinoms und Nachweis einer BRCA-Mutation (Keimbahn oder Tumor).
Muzinöse OvarialtumorenBearbeiten
Muzinöses ZystadenomBearbeiten
Ep.: 3. - 4. Dekade
Makro: In 95 % unilateral, bis 50 cm, bis 500 g. Multiple, mehrkammerige, dickwandige Zysten mit gelblich-gallertiger Substanz und glatter Oberfläche.
Mikro: Papilläre, muzinöse Epithelproliferate mit intestinaler Differenzierung, Schleimbildung und Becherzellen, ähnlich den endozervikalen oder gastrointestinalen Drüsenkomplexen.
Kompl.: Pseudomyxoma peritonei - Peritoneale Absiedlungen mit zunehmender Schleimsekretion v.a. bei Ruptur -> Gallertbauch. Maligne Entartung.
Muzinöses Borderline-KarzinomBearbeiten
Histologisch 2 Typen:
- Intestinal: -> Peritonealimplantate, die zähen Schleim bilden (Pseudomyxoma peritonei)
- Endozervikal: -> kleinere Implantate
Makro: Zystenwand nicht mehr glatt, Peritonealimplantate, Pseudomyxoma peritonei.
Muzinöses ZystadenokarzinomBearbeiten
Invasives Wachstum.
Endometroide OvarialtumorenBearbeiten
Endometroides ZystadenomBearbeiten
Syn.: „Schokoladenzyste“ (gl. Syn. auch für Endometriose-Zysten)
Makro: Multizystischer Tumor mit schwammartiger Konsistenz.
Mikro: Endometroides, dicht stehendes Epithel.
Endometroides Borderline-KarzinomBearbeiten
Endometroides ZystadenokarzinomBearbeiten
Ep.: 5. Dekade, 20 % der Ovarialtumoren, mit Endometriose und Korpuskarzinom assoziiert, > 50 % °I
Mikro: Drüsiges, mehrreihiges Epithel. Unter Östrogeneinfluss squamöse Differenzierung. Invasives Wachstum.
Makro: 30 - 50 % bilateral, 2 bis 35 cm.
Klarzelliges OvarialkarzinomBearbeiten
Makro: Meist unilateral, bis 30 cm, grau-weiße Schnittfläche.
Mikro: Helles Zytoplasma (Lipide und Glykogen), hyaline Globuli.
BRENNER-TumorBearbeiten
Ursprung: Möglicherweise sind WALTHARD-Zellnester der Ausgangspunkt.
Histo: Urotheliale Differenzierung, nuclear grooves. Fibröses Stroma.
DD.: Urothelkarzinom.
Prg.: Meist benigne.
TransitionalzellkarzinomBearbeiten
MÜLLER-MischtumorenBearbeiten
Hoch maligner Kombinationstumor aus Karzinom und Sarkom -> Karzinosarkom.
Ep.: Fast nur bei älteren Frauen
- Homolog: Undifferenzierte mesenchymale Komponente
- Heterolog: Differenzierte mesenchymale Komponente (Osteosarkom, Chondrom, Lipom oder Rhabdomyom)
Prg.: Sehr ungünstig.
MetastasenBearbeiten
10 % aller Karzinome im Ovar
KRUKENBERG-TumorBearbeiten
Siegelringkarzinom aus dem GIT, seltener der Mamma, das sich als Ovarialmetastase manifestiert.
Ep.: V.a. junge Frauen
Makro: Weiße, homogene Schnittfläche, angedeutet wirbelig. Vermehrung des Bindegewebsstromas.
Mikro: Schleimbildende Siegelringzellen
Prg.: Ungünstig
Keimstrang-Stroma-TumorenBearbeiten
Systematik:
- Keimstrang: Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen
- Stroma: Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen
Eigenschaften: Meist benigne, eher selten, epitheliale und mesenchymale Komponente allein oder kombiniert. Wenn Östrogenproduktion, dann erhöhtes Risiko für Endometriumhyperplasie (Endometriumkarzinom).
Granulosazell-TumorBearbeiten
Ep.: 60 % in der Menopause, 90 % unilateral, 70 % östrogenproduzierend.
Makro: Solide, glatte, gelbliche Schnittfläche, evtl. mit Zysten, Einblutungen, Nekrosen. Feste Konsistenz.
Mikro: Uniforme, oval-spindelige, monomorphe Granulosazellen, dicht gelagert. Angedeutet follikuläre Strukturen gefüllt mit eosinophilem Material: CALL-EXNER-Körperchen. Typische ovale „Kaffeebohnen-Kerne“ mit Kernfurchen.
Klinik: Je nach Alter Zyklusstörungen, postmenopausale Blutung bei glandulär-zystischer Hyperplasie des Uterus, Pubertas praecox, Unterbauchschmerzen.
Verhalten: Meist benigne, aber potentiell maligne. Mit Korpuskarzinom assoziiert.
FibromBearbeiten
Ep.: 40-50 Lj.
RF: Gehäuft bei GORLIN-GOLTZ-Syndrom (Basalzellnävus-Syndrom), vgl. Kap. Nervensystem und Haut.
Makro: Meist unilateral, ca. 6 cm, weiße und derbe Schnittfläche.
Mikro: Zellreich, evtl. regressive Veränderungen.
Verhalten: Benigne.
Klinik: Keine Hormonbildung, assoziiert mit dem MEIGS-Syndrom: Kombination aus Aszites, Pleuraerguß, und Ovarialfibrom.
ThekomeBearbeiten
Ep.: 85 % postmenopausal
Makro: Unilateral, gelbe Schnittfläche.
Östrogenproduzierend, oft benigne.
Sklerosierende StromatumorenBearbeiten
Ep.: > 80 % jünger als 30 Jahre
Eigenschaften: Unilateral, benigne, selten hormonaktiv.
Makro: Grauweiße Schnittfläche
Keimzell-TumorenBearbeiten
Reifes Teratom (adult)Bearbeiten
Syn.: Dermoidzyste
Ep.: V.a. < 20 Lj.
Dignität: Benigne bzgl. Ausreifung, jedoch in 10 - 20 % fokale Malignität.
Patho: Gewebe aller drei Keimblätter können vertreten sein, 5-30 cm, unilateral, derbe Kapsel, Oberfläche glatt und glänzend, in 10 - 20 % fokale Malignität.
SF:
- Monophasische Teratome = nur bestimmter Gewebtyp, Bsp.:
- Dermoidzyste: Haut und -anhangsgebilde
- Struma ovarii: Schilddrüsengewebe (-> auch Schilddrüsentumoren möglich!)
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Maligne KeimzelltumorenBearbeiten
Unreifes TeratomBearbeiten
Ep.: V.a. Kinder, Jugendliche
Dignität: Maligne
Makro: Tumor solide oder mikrozystisch, meist > 15 cm.
DysgerminomBearbeiten
Entspricht dem Seminom am Hoden oder dem Germinom des ZNS
Ep.: Häufigste maligne Form, 2. - 3. Dekade
Mikro: Undifferenziert
Makro: 90 % unilateral, 15 cm, solide, uniform, gelb-weiß, Nekrosen, Zysten.
Verhalten: Frühe Metastasierung in die regionären Lymphknoten, strahlenempfindlich.
DottersacktumorBearbeiten
Häufigster maligner Keimzelltumor im Kindesalter.
Mikro: Solide, retikuläre, glanduläre, intestinale Formen. Schiller-Duval-Körperchen (glomeruloide Strukturen).
AndereBearbeiten
Selten:
- Embryonales Karzinom
- Chorionkarzinom
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