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Pathologie: Blasenbildende Autoimmundermatosen

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Chronische Erkrankungen mit Blasenbildung der Haut. Pathogenetisch uneinheitliche Gruppe.

Pemphigus-Gruppe

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Ät.: Erworbene chronische Dermatose mit Autoantikörpern gegen Plattenepithelzelloberflächen („Pemphigus-Antikörper“).

Mikro: Akantholytische Blasenbildung, abgerundete Keratinozyten („Pemphigus-Zellen“) im Blasenlumen (TZANCK-Test positiv).

Pemphigus vulgaris

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Ep.: Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter (30 - 60 Lj.), w = m.

Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (Desmoglein 1, Desmocolline, Plakoglobin, cholinerge Rezeptoren).

Mikro: Akantholyse in der unteren Epidermis, schlaffe Blasen typischerweise auf klinisch gesunder Haut und Schleimhaut, in den Blasen „Pemphigus-Zellen“ (positiver TZANCK-Test (Blasengrundzytologie)).

IF (direkt): Ablagerung von IgG und Komplement im epidermalen Interstitium.

Labor: Autoantikörper-Nachweis im Serum (indirekter Immunfluoreszenz-Test oder ELISA).

Klinik: NIKOLSKI-Phänomene I (Schiebedruck auf gesunder Haut -> Blasenbildung) und II (Weiterschieben von Blasen durch seitlichen Druck) positiv. Erosionen schmerzhaft.

 
Pemphigus vulgaris, H&E.
 
Idem.
 
Idem.

Weblinks: DermIS - Pemphigus vulgaris

Pemphigus vegetans

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Unterform des Pemphigus vulgaris.

Weblinks: DermIS - Pemphigus vegetans

Pemphigus herpetiformis

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Seltene Variante des Pemphigus vulgaris.

Ät.: Autoantikörper gegen Desmoglein 3, Desmoglein 1

Weblinks: DermIS - Pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

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Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Plakoglobin, Desmoplakin 1 und 2, Periplakin, Envoplakin, cholinerge Rezeptoren)

Mikro: Akantholytische Blasen im Stratum granulosum (oberflächlicher als Pemphigus vulgaris).

Nachweis der Antikörper im Serum und im Interzellularraum, bevorzugt im Stratum granulosum.

Klinik: Juckende, brennende oder schmerzhafte kleine, schlaffe Blasen und Erosionen. Bevorzugt in den seborrhoischen Arealen.

Weblinks: DermIS - Pemphigus foliaceus

Pemphigus erythematosus

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Ät.: Kombination aus Pemphigus foliaceus (anti-Desmoglein 1) und Lupus erythematodes (ANA)

Morph.: Erythematosquamöse Plaques, akantholytische Blasen in den seborrhoischen Arealen.

Nachweis von Pemphigus-Antikörpern im Serum, evtl. auch antinucleäre Antikörper (ANA). Immunglobulindeposition entlang der Basalmembran (-> LE) und interstitiell zwischen den Keratinozyten (-> Pemphigus foliaceus).

Weblinks: DermIS - Pemphigus erythematosus

Paraneoplastischer Pemphigus

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Ät.: Tumor-assoziierte Autoantikörperinduktion (z.B. bei Lymphom, Leukämie, Thymom). Die Auto-Immunglobuline können gerichtet sein gegen Desmosomen (Desmoglein 3, Desmoplakin I und II, Envoplakin, Plektin, Periplakin) und Hemidesmosomen (bullöses Pemphigoid-Antigen 1)

Klinik: polymorph

Pemphigoid-Gruppe

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Epidermolytische Blasenbildung (Subepidermale Blasen heben die Epidermis von der Dermis ab). Keine intraepidermale Akantholyse, daher auch keine Pemphiguszellen (TZANCK-Test negativ).

Bullöses Pemphigoid

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Ep.: Meist > 60 Lj., w >/= m.

Ät.: Autoantikörper gegen Hemidesmosom-Proteine wie das bullöse Pemphigoid-Antigen 1 und 2 (BP AG 1 (BP230) und 2(BP180)). Kann paraneoplastisch bedingt sein (am häufigsten Magenkarzinom)!

Pg.: Spaltung subepidermal innerhalb der Lamina lucida (Lamina rara interna) im oberen Anteil der Basalmembran (junctional).

Makro: Prall gespannte meist große subepidermale Blasen. Entstehung auf gesunder Haut oder auf erythematösen Plaques. Nur selten Schleimhautbefall.

Mikro: Subepidermale Blasenbildung. Entzündliches Infiltrat vorhanden oder kann fehlen.

SF:

  • PAS: Darstellung der Basalmembran am Blasenboden.

IHC:

  • IgG - Ablagerung entlang des Blasendachs entlang der Basalzellschicht.
  • Typ IV-Kollagen (Lamina densa) - Markierung am Blasenboden.

IF: Homogene IgG- und Komplement-Deposits (C3) entlang der Lamina lucida der Basalmembran.

Klinik: NIKOLSKI-Phänomen I negativ (außer in Herden), II positiv. TZANCK-Test negativ. Erosionen schmerzhaft. Tumorerkrankung?

Literatur:

  • Ogawa H, Sakuma M, Morioka S, et al.. “The incidence of internal malignancies in pemphigus and bullous pemphigoid in Japan”. J. Dermatol. Sci., 9:136–41, March 1995. PMID 7772576.

Weblinks:

Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

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Weblinks: DermIS - Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)

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Ät.: Autoantikörper gegen BP AG 2 (Kollagen XVII). Schwangerschafts-induziert.

Morph./Klinik: Polymorph, papulovesikulös, starker Juckreiz.

 
, H&E.
 
Idem.
 
Idem.
 
Idem.

Lineare IgA-Dermatose

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Ät.: Lineare IgA-Deposition (Anti-BP AG 2) entlang der Basalmembranzone.

Morph./Klinik: Polymorph, scheibenförmige Erytheme mit subepidermalen gruppierten Bläschen.

Varianten: Juvenil, adult

Weblinks: DermIS - Lineare IgA-Dermatose

Dermatitis herpetiformis DUHRING

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Ep.: 20 - 50 Lj., w << m.

Ät.: IgA-Auto-Antikörper gegen gewebespezifische Transglutaminase (evtl. zusätzlich gegen Endomysium). Assoziiert mit HLA DR3.

Makro: Polymorph (Gruppierte Papeln und prall gespannte Bläschen oder Blasen auf erythematösen und urtikariellen Plaques, Erosionen und Krusten), bevorzugt an den Streckseiten oder im Gesäßbereich, fast nie Schleimhautbefall.

Mikro: Subepidermale Spannungsblasen mit einzelnen Entzündungszellen, dermal entzündliches Infiltrat, Papillenspitzenabszesse und granuläre IgA-Ablagerungen in den Papillenspitzen.

Klinik: Brennende, juckende, schmerzhafte Missempfindungen. NIKOLSKI-Phänomene I und II negativ. Negativer TZANCK-Test. Oft auch (unbemerkte) glutensensitive Enteropathie. Jod-Empfindlichkeit.

Verlauf: Chronisch rezidivierend

Weblinks: DermIS - Dermatitis herpetiformis Duhring

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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Ät.: Autosomal-dominant, variable Penetranz.

Klinik.: Rezidivierende, gruppiert und bevorzugt intertriginös auftretende Erosionen (seltener Bläschen).

Weblinks: DermIS - Pemphigus chronicus benignus familiaris

Epidermolysis bullosa acquisita

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Ät.: Erworben, chronisch.

IF: Ablagerung von IgG-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone.

Nachweis von Auto-Antikörpern gegen die nicht-kollagenen Bereiche des Typ XVII Kollagen mittels indirekten Immunfluoreszenztests oder Immunoblot (rekombinantes Autoantigen in wenigen spezialisierten Labors verfügbar)

Weblinks: DermIS - Epidermolysis bullosa acquisita

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

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Maximalvariante des STEVENS-JOHNSON-Syndroms (> 30 % der KOF betroffen).

Syn.: Medikamenteninduziertes LYELL-Syndrom, Syndrom der „verbrühten Haut“

Ät.: Reaktion auf Medikamente

Makro: Flächenhafte Ablösung der Epidermis wie nach Verbrennung oder Verbrühung. Mitbeteiligung der Schleimhäute möglich.

Mikro:

  • Eosinophile epidermale Nekrose über die gesamte Epidermisdicke hinweg
  • Subepidermale Spaltbildung
  • Spärliches lymphozytäres dermales Infiltrat

DD:

  • Staphylococcal Scaled Skin Syndrome (SSSS) - Säuglinge, Kinder
  • Pemphigus - Suprabasale Akantholyse
  • Pemphigoid

Weblinks: DermIS - Lyell-Syndrom


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