Chirurgie: NC - Fehlbildungen


Dysraphische StörungenBearbeiten

  • sind Störungen der Neuralrohrverschlusses und führen somit zu Spaltbildungen im weitesten Sinne
  • Entstehen zwischen dem 2.-28. postkonzeptionellen Tag

Rostrale dyraphische StörungenBearbeiten

EnzephalozeleBearbeiten

frontobasal/okzipital; Maximal-Variante: Cranium bifidum (Schädel-Spaltung)

  • Diagnostik: CT/MRT

(Hydro-)Enzcephalo-meningoceleBearbeiten

  • --> Liquorfistel / Hydrocephalus!
  • Therapie: dringende OP!
  • Allgemeine Therapie: Hirnhautverschluss, plastische Schädeldeckung, Entfernung des fehlgebildeten Nervengewebes

Caudale dysraphische StörungenBearbeiten

Spina bifida okkultaBearbeiten

keine Hautdefekt, Klumpfüße, Teleangiektasien, spätes laufen lernen.

DermalsinusBearbeiten

kleine offene Pore, Cave: Meningitis

  • Therapie: operativer Verschluss

Spina bifida apertaBearbeiten

offene Form, (Meningo-(myelo)-cele), u.U. mit Fistel; Cave: Tethered-cord (siehe unten)

  • Symptomatik: Inkontinenz, Querschnitt, neurologische Ausfälle
  • Therapie: Operativ, (absolute OP-Indikationen: Fistelgang & inkompletter Querschnitt), bei vollständigem Querschnitt kann die Symptomatik auch durch die OP nicht verbessert werden.

Tethered CordBearbeiten

  • Ätiologie: post-OP (z.B. Skoliose-OP), Filum terminale
  • Symptomatik: Schmerzen, neurologische Ausfälle, (eventuell Skoliose-Entstehung)
  • Therapie: operativ: Filum terminale durchtrennen, Verwachsungen lösen

Synostotische SchädelanomalienBearbeiten

Prämature Synosthosen der KonexitätBearbeiten

  • prämature Synosthosen sind vorzeitige Verschlüsse der Schädelnähte, also der Syndesmosen des Schädelknochens.
  • Therapie: wenn nur 1 Naht betroffen ist: Resektion bei Dura-erhalt, komplexe Fehlbildungen werden durch Komplexe OP behoben (z.B. fronto-orbitales-Advancement)

Kraniofaziale AnomalienBearbeiten

Fehlbildungen des cranio-cervicalen ÜbergangsBearbeiten

Atlas-AssimilationBearbeiten

Platybasie: Abflachung der SchädelbasisBearbeiten

  • Symptomatik: Kompressionssyndrome
  • Therapie: transorale Densresektion

basiläre ImpressionBearbeiten

Intradurale FehlbildungenBearbeiten

  • (i.d.R angeboren)

ArachnoidalzysteBearbeiten

  • Liquor zwischen Arachnoidalblättern
  • Symptomatik: Eindellung, Kopfschmerzen, Hirndruck-Symptomatik, Epileptische Anfälle
  • Therapie: OP (mit Shunt bei Hirndruck-Symptomen), bei Kindern immer operativ, bei Erwachsenen nur wenn symptomatisch


Dandy-Walker-SyndromBearbeiten

--> Hydrocephalus occlusus

  • Therapie: Ventrikulotomie, evtl. Shunt

Arnold-Chiari-SyndromBearbeiten

  • Typ I: Kleinhirntonsillen im Spinalkanal

Keine Hirnstammbeteiligung

  • Typ II: 4. Ventrikel nach kaudal verlagert

Medulla oblongata nach kaudal verlagert Oft mit spina bifida vergesellschaftet!

  • Symptomatik: bei beiden Formen: Hydrocephalus occlusus, Kompression am Formamen magnum --> Hirnstamm/Hirnnervensymptome
  • Therapie: okzipitale Kraniektomie, ggf. Atlasbogen entfernen, Duraeröffnung & Goretex-Plastik (bei Syringomyelie)

SyringomyelieBearbeiten

  • Ist der „Hydrocephalus“ des RM
  • Symptomatik: je nach Höhe
  • Ätiologie: angeboren, entzündlich, Tumor, Trauma,
  • Therapie: Foramen-magnum-Erweiterung, keine Shunt-anlage!, Goretex-Plastik




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