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Allgemeines

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  • Leitsymptom: Splenomegalie
  • Jedoch ist die Ursache einer Splenomegalie nur selten in der Milz selber zu suchen (siehe unten)!


DD der Splenomegalie

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(häufige Erkrankungen)

 Begleitsymptome                                 Verdachtsdiagnose
 
 leicht vergrößerte Milz,                        Infektiöse Mononukleose 
 weiche Konsistenz
 (evtl.+ Übelkeit und Oberbauchbeschwerden, 
  Fieber, Gliederschmerzen, Halsschwellung, 
  Halsschmerzen, Foetor ex ore, Ikterus)
 
 stark vergrößerte Milz,                         CML
 harte Konsistenz
 (evtl. + Druckgefühl im Oberbauch, 
 B-Symptomatik, Abgeschlagenheit, Blässe)
 stark vergrößerte Milz,                         Osteomyelosklerose
 harte Konsistenz
 (evtl. + häufige Infekte, 
 Druck im linken Oberbauch, Leistungsminderung, 
 Petechien, B-Symptomatik)
 Arthralgien, Myalgien,                           M. Still (systemische juvenile rheumatoide Arthritis)
 intermittierendes hohes Fieber, Exantheme

Splenektomie

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  • Zugangswege: Linksseitiger subcostal-Schnitt oder Medianer Oberbauchschnitt.
  • Laparoskopische Splenektomie in der Regel bei benignen hämatologischen Erkrankungen, z.B. der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (M.Werlhof).
  • Der OP folgt fast immer eine Thrombozytose!
  • Besonderheit: Splenosis peritonei ist eine Versprengung von Milzgewebe durch die OP oder das Trauma in das Peritoneum, selten mit Darmverschlüssen, Blutung oder Persistenz einer hämatologischen Symptomatik als Folge.

Milzresektion

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Manchmal kann auch versucht werden die Milz nur teilweise zu entfernen, dies wird dann Milzresektion genannt.

Folgen des Milzverlusts

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  • erhöhte Infektionsgefahr (besonders bei Kindern < 3 Jahren)
  • Nach Splenektomie müssen die Patienten über ihr erhöhtes Infektionsrisiko und über ihre Tropenuntauglichkeit aufgeklärt werden!
  • OPSI-Syndrom: Overwhelming post splenectomy infection: Dabei entsteht im Rahmen von Bakteriämien (wie z.B. bei Pneumonie oder Meningitis) eine häufig tödliche Sepsis.
    • Pathomechanismus: Nur die lienalen Makrophagen sind in der Lage bekapselte (LPS) Keime ohne Antikörper-Opsonierung zu phagozytieren.
  • Sepsisrisiko mindestens um das 35fache erhöht!
  • Zur Prophylaxe des OPSI-Syndroms wird grundsätzlich die Impfung mit polyvalenter Pneumokokken-Vakzine und die Impfung gegen Haemophilus influenza Typ B sowie gegen Meningokokken empfohlen. Möglichst 2 Wochen vor Splenektomie.

Fehlbildungen

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  • Akzessorische Milzen (Nebenmilzen): kommen sogar recht häufig vor

Erkrankungen

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  • entstehen zu zwei Dritteln parasitär (Echinokokken)
  • Therapie: Die Echinokokkuszyste führt zur Splenektomie, alle anderen Formen werden nur bei Beschwerden enukleiert
  • selten
  • manchmal Hämangiome, andere sehr selten.

Milzruptur

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  • stumpfe Gewalt (auch indirekt): Milz bricht dann oft in querer Richtung, weil sie durch ihre Bänder sehr fest fixiert ist.
  • Bei linksseitigen Rippenfrakturen oder Kontusionsmarken ist immer eine Milzruptur auszuschließen!
  • Symptomatik: hypovolämischer Schock
    • Kehr-Zeichen: Druckschmerz im linken Oberbauch mit Abwehrspannung und Ausstrahlung in die linke Schulter durch Phrenicusreizung
  • Diagnostik: Sonographie: freie Flüssigkeit
  • Therapie: bei nicht kreislaufwirksamen Blutverlust eventuell abwartend, ansonsten notfallmäßige Laparotomie mit Blutstillung eventuell (ca. 50 %) auch Splenektomie
  • Cave: Spontanruptur bei Malaria oder Infektiöser Mononukleose

Hypersplenismus

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  • Symptome die durch eine (funktionellen) Hypersplenismus entstehen:
    • periphere Zytopenie
    • zellreiches hyperplastisches Knochenmark
  • Therapie: eventuell Splenektomie

Beteiligung der Milz an Systemerkrankungen

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Hereditäre Spärozytose

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  • Therapie: Splenektomie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (M.Werlhof)

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  • Therapie: Cortison, bei Kortikoidresistenz --> Splenektomie

Thrombotisch-thrombozytopensiche Purpura (M. Moschcowitz)

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  • Therapie: eventuell Splenektomie

Weitere Erkrankungen bei denen eventuell Splenektomiert wird

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  • Haarzellleukämie, Prolymphozytenläukämie, maligne Lymphome, Elliptozytose, Autoimmunhämolytische Anämie, Idiopathische thrombozytopenische Purpura, Osteomyelosklerose, CML