Chirurgie: HTG - Fehlbildungen & Erworbene Herzfehler

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HTG: Fehlbildungen & Erworbene Herzfehler Bearbeiten


Allgemeines Bearbeiten

Allgemeine diagnostische Maßnahmen Bearbeiten

Anamnese:

  • u.a. Einteilung nach NYHA:
    • I: keine Beschwerden, aber pathologischer Befund („Zufallsbefund“)
    • II: Beschwerden bei starker Belastung
    • III: Beschwerden bei leichter Belastung
    • IV: Ruhe-Dyspnoe
  • Inspektion
  • Puls, Temperatur, Tastbefund Abdomen
  • Perkussion
  • Auskultation
  • EKG
  • Röntgen-Thorax
  • Blutbild, CK-MB, TNT
  • CT, MRT, Duplex-Sono, TEE

Allgemeine Operationslehre bei Herz-OPs Bearbeiten

  • Zugangswege:
    • mediane Längssternotomie
    • partielle Sternotomie
    • li/re anterolaterale Thorakotomie
    • li/re posterolaterale Thorakotomie


Allgemein muss auch unterschieden werden zwischen Operationen am schlagenden Herzen und mit HLM bei Hypothermie

Post-Operative Nachsorge Bearbeiten

  • Intensivüberwachung
  • Röntgen, Angio, evtl. Intrathorakale Ballonpumpe

Komplikationen Bearbeiten

  • Low cardiac output-Syndrom
  • Minderperfusionssyndrom
  • Pleuraerguß
  • Ischämien
  • --> Re-intervention

Koronare Herzkrankheit Bearbeiten

  • Ätiologie: Verminderte Koronarreserve, Atherosklerose, Arterien-Dilatation distal der Stenose, Kritisch ab Verschluß >75%
  • Als Dreigefäß-Erkrankung bezeichnet man eine KHK, bei der alle drei Koranargefäße (RCA, RIVA, RCX) betroffen sind
  • Insgesamt leiden ca. 5-10 % aller Männer in Deutschland an einer KHK
  • Instabile AP: Änderung in Schmerzqualität, Auslöser usw.
  • Symptomatik: bekannt
  • DD: Prinzmetal-Angina usw...
  • Therapie: Prinzipiell immer mehr Domäne der interventionellen Internistischen Therapie
    • konservativ: ASS, ß-Blocker
    • Operative Bypass-OP bei: Hauptstammstenose, Dreigefäßerkrankung mit linksventrikulärer Funktionseinschränkung, Diabetes mellitus (Gefäße zu schlecht für PTCA), sehr kranken Patienten, hypokontraktile aber vitale Bereiche,
    • Am wichtigsten für die Mortalität ist aber immer noch die Reduktion der bekannten Risikofaktoren!
    • Als Bypass-Gefäße werden hauptsächlich die A.thoracica interna, die A. radialis und die Vena saphena magna (immer noch am häufigsten) genutzt, wobei erstere die Beste und letztere die schlechteste Prognose verspricht.
    • Die OP wird klassicher Weise mit Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, neuerdings verbreitet sich aber immer mehr die Bypass-Anlage am schlagenden Herzen (OPCAB = off-pump- coronary artery bypass)
  • Peri-operative Komplikationen:
    • Infarkt, Blutung, Apoplex,
    • Allgemeine OP-Letalität: 2 %
  • Prognose: 80 % Rehabilitation ins Berufsleben
  • Post-operative Prophylaxe: ASS ab 6 Std. post-operativ bis Exitus

Infarkt-Chirurgie Bearbeiten

  • Als chirurgisch relevante Früh-Folgen nach einem Myokard-Infarkt treten auf: Akute Ruptur, Einrisse, VSD (siehe unten), Papilarmuskel-Ruptur
  • Spät-Folgen können sein:

Ventrikel-Aneurysmen, Freie Herzwandruptur: führt zum Perikarderguss, Auftreten hauptsächlich bei älteren Frauen mit Hypertonie, kommt insgesamt bei 5-10% der Myokardinfarkte vor.

  • Therapie: Nekrose entfernen, übernähen
  • Ventrikel-Septum-Defekt (VSD) nach Myokardinfarkt
    • Therapie: Nachlastsenkung (mit Dobutamin, Dopamin, evtl. auch mit einer intraaortalen Ballonpumpe), Übernähen (Patch)
  • Mitralinsuffinzienz durch Papillarmuskel-Ruptur:

dabei ist zu beachten, dass bei der Mitralklappe schon der Einriss eines Papillarmuskels zur Insuffizienz beider Segel führen kann.

    • Therapie: konservativ (Nachlastsenkung, s.o.)

Klappenrekonstruktion oder -Ersatz

  • Aneurysma

unterschieden werden Aneurysmata pathologisch in wahre und falsche (pseudo-) Aneurysma. Das wahre Aneurysma besteht dabei im Bereich einer bindegewebigen Narbe, das falsche ist eigentlich eine gedeckte Myokard-Ruptur, welche sehr schnell in eine offene Ruptur übergehen kann!

    • Symptomatik: Lungenödem, Einflusstauung, Embolien
    • Diagnostik: Sono, Koronarangiographie,
    • DD wahres / pseudo- Aneurysma:

wahres A: Auswölbung der Ventrikelwand während der Systole („paradoxe Auswölbung“) falsches A: immer ausgewölbt

    • Therapie:

wahres A: Aneurysmaektomie bei Klinik
falsches A: Narbengewebsresektion, Thromben ausschaben

Kongenitiale Vitien Bearbeiten

Kongenitale, also angeborene Herzfehler werden von ihrer Klinik her meist in Vitien ohne primäre Zyanose und solche mit primärer Zyanose eingeteilt. Dabei führen nur solche Herzfehler zu einer Zyanose, bei denen es zu einem Rechts-Links-Shunt kommt (also nicht-oxygeniertes Blut aus dem rechten Herzen an der Lunge vorbei zum linken Herzen fließt).

  • Eisenmenger-Reaktion: Eine wichtige Komplikation angeborener Vitien mit (primären) Links-Rechts-Shunt ist die Eisenmenger-Reaktion. Durch die jahrelang erhöhte Volumenbelastung im Lungen-Kreislauf kommt es zu einer irreversiblen Erhöhung des pulmonalen Widerstands mit folgender Shunt umkehr. Der Links-Rechts-Shunt wird damit zum Rechts-Links-Shunt, der azyanotische Herzfehler damit zum zyanotischen Vitium.
  • Inzidenz: 0,8 %, aber etwa 6 % aller HTG-Eingriffe
  • Ursachen: in der 4.-8. SSW, z.B. Viren, genetische Schäden...

Primär azyanotische Vitien Bearbeiten

Ventrikel-Septum-Defekt (VSD) Bearbeiten

Die Unterteilung der VSDs kann anhand der Lokalisation erfolgen in: membranös, subarteriell und muskulär. Die Prognose des unkomplizierten VSD ist im allgemeinen gut.
Beim VSD kommt es wie bei allen Vitien mit primären R-L-Shunt nach Jahren zur Eisenmenger-Reaktion (siehe oben)
Symptomatik: kleine Defekte: ØSymptome + ØTherapie
große Defekte führen zur kardialen Insuffizienz und Wachstumsretardierungen
auskultatorisch: gespaltener 2.HT + holosystolisches HG nach Shuntumkehr: lauter 2.HT

Therapie: im 1.-2. Lj: Einnähen von Patches oder autologem Perikard

PDA (Persistierender Ductus arteriosus botalli) Bearbeiten

Links-Rechts-Shunt, pulmonale Hypertonie, Eisenmenger möglich
Symptomatik: Insuffizienz, Dypnoe, Schwitzen, Schwäche Auskultatorisch: Maschinengeräusch
Therapie: medikamentös: Indometacin
Operativ: bei Linksherzinsuffizienz / Dyspnoe-Syndrom --> dann Durchtrennung, eventuell auch Katheterokklusion

ASD (Atrialer Septum Defekt) Bearbeiten

  • Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp = ASD II: 90 % zentraler Defekt --> Foramen/Septum secundum-Defekt.

also: echter Gewebedefekt im Gegensatz zum ASD I, der im Prinzip ein persistierendes offenes Foramen ovale (fetaler Kreislauf!) darstellt.

    • Symptomatik: Links-Rechts-Shunt.

Der ASD II wird oft erst beim Jugendlichen oder Erwachsenen durch die Entstehung eines pulmonalen Hochdrucks symptomatisch: Die Entstehung einer Eisenmenger-Reaktion braucht also Jahrzehnte!
Systolikum im 2. ICR li. (relative Pulmonalstenose), Spaltung des 2. HT EKG: Rechtsherzbelastung, Echokardiogramm

    • Therapie: Etwa im 3. Lebensjahr Katheterokklusion bei kleinen Defekten,


OP-Indikation ab Shuntvolumen > 30 % --> Perikardpatch

  • ASD I: 5%; Ostium primum-Defekt: AV-Klappen-nah
  • Sinus venosus-Defekt: 5%; partielle Lungenvenenfehlmündung in den rechten Vorhof

AVSD Bearbeiten

  • AV-Klappen-Beteiligung
  • Partieller AVSD: 2 AV-Klappen entwickelt
  • Kompletter AVSD: 1 AV-Klappe mit 5-6 Segeln
  • Symptomatik: Insuffizienz, Li-re-Shunt
  • Therapie: OP im 2.-3. Lebensmonat --> Klappenrekonstruktion, VSD/ASD-Verschluss

Komplikationen: Reizleitungsstörungen, Rezidive, Stenosen Prognose: gut

Pulmonalstenose (-atresie) Bearbeiten

Druckerhöhung im rechten Ventrikel, Trikuspidalinsuffizienz, Eine Atresie ist logischerweise nur bei gleichzeitigem PDA zu überleben.
Symptomatik: Belastungsdyspnoe
Therapie: PDA offen halten mit Prostaglandin-Infusion oder Ballonvalvuloplastie, Kommisurotomie
Komplikationen: Stenose, Insuffizienz

Aortenstenose Bearbeiten

Am häufigsten tritt die Aortenstenose isoliert valvulär auf, die schwerste Form ist aber die unikuspide Klappe.
Symptomatik: verzögertes Wachstum, Insuffizienz, Systolikum
Therapie: Die operative Therapie durch Ballonvalvuloplastie, Klappenersatz (Homo- / Autocraft, Prothese) oder Myomektomie ist indiziert bei Synkopen, A.p. oder einem Druckgradient > 50 mmHg.
Prognose: häufig wird eine Re-OP nötig

Aortenisthmusstenose Bearbeiten

Die Stenose liegt definitionsgemfäß distal des Abgangs der linken A. subclavia und entsteht vermutlich durch versprengtes Gewebe des Ductus arteriosus botalli das sich kontrahiert. Bei Kindern findet man den präduktalen Typ, bei Erwachsenen den postduktalen.
Symptomatik: Dyspnoe/Tachypnoe, RR-Differenz zwischen der oberen und unteren Körperhälfte, Organinsuffizienz, Systolikum zwischen den Scapulae
Therapie: bei Insuffizienz ist die frühzeitige Korrektur indiziert um das entstehen einer Eisenmenger-Reaktion zu verhinder: Rausschneiden, dann Anastomose

Primär zyanotische Vitien Bearbeiten

TGA (Transposition der großen Arterien) Bearbeiten

Heißt, dass die Aorta vom rechten Ventrikel abgeht, die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Auch hier ist ein Überleben natürlich nur mit einem ASD oder VSD möglich.
Symptomatik: Zyanose
Therapie: akut: Ballonatrioseptostomie, dann Switch-OP am 7.-14. Lebenstag (Absetzen der Pulmonalarterie oberhalb des Koronararterienabgang)

Fallot-Tetralogie Bearbeiten

VSD + Pulmonalstenose + rechtsventrikuläre Hypertrophie + Reitende Aorta (+ evtl. ASD)
Symptomatik: Hypoxische Krampfanfälle, Systolikum
Therapie: Die OP-Indikation wird gestellt bei einem sPO2 < 80 % und beim Auftreten hypoxischer Anfälle.
In der Regel erfolgt die Behandlung dann mit einer Komissurotomie der Pulmonalklappe und einem Patch des VSD im ersten Lebensjahr

Trikuspidalatresie Bearbeiten

ASD + VSD ist obligat, meist liegt auch ein hypoplastischer rechter Ventrikel vor.
Therapie: Prostaglandin, dann

  • 1. Vorrübergehende (palliative) Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunt (das ist ein Prothesen Bypass der durch die Verbindung von A. brachiocephalika und der rechten Pulmonalarterie eine kurzzeitige geringe oxygenierung des Blutes herbeiführen soll)
  • 2. nach 6 Monaten kann dann eine End-zu-Seit-Anastomose zwischen V. cava superior und rechter A. pulmonalis herbeigeführt werden.

Komplikationen: Enterohepatisches Verlustsyndrom
Prognose: 10 -JÜR: 65 %

Truncus arteriosus Bearbeiten

Truncus arteriosus heißt, dass es nur noch einen gemeinsamen Stamm von Aorta und A.pulmonalis gibt, der auch nur mit einer (insuffizienten) Klappe von den Ventrikeln getrennt wird. Pathognomisch ist auch eine biventrikuläre Hypertrophie.
Therapie: Abtrennung der Pulmonalarterien, welche dann über ein Homograft oder einem anderen Ersatz mit Klappe an den re. Ventrikel genäht werden.

Ebstein-Anomalie Bearbeiten

Trikuspidalklappen-Verlagerung in den rechten Ventrikel. (Also eigentlich eine Verkleinerung des rechten Ventrikels mit Vergrößerung des rechten Vorhofs)
Symptomatik: Rythmusstörungen
Therapie: bei NYHA III-IV: Plikatur und Verlagerung der Klappe in den Vorhof, Anuloplastie, Rekonstruktion

Hypoplastisches Linksherzsyndrom Bearbeiten

mit Mitralstenose, Aortenstenose (oder -atresie), evtl AIS
Symptomatik: Tachypnoe, kardialer Schock
Therapie: gestaffelt: in den ersten Tagen Blallock-Taussig-Shunt (hier vom re. Ventrikel zum Aortenbogen), nach 6 Monaten: Glenn-OP (V. cava sup. an A. pulmonalis), nach 2 Jahre: totale cavopulmonale Anastomose.
OP-Letalität: 10-30%
Alternativ kommt nur eine Herz-Transplantation in Frage

Koronararterienanomalien Bearbeiten

variables Bild, mit anderen Fehlbildungen assoziiert
Therapie: Herstellung eines 2-Kranz-Gefäßsystems

Erworbene Klappenfehler Bearbeiten

Ursächlich kommt eine Degeneration oder eine bakterielle Genese in Betracht (rheumatisches Fieber) Mögliche Folgen können eine Stenose oder eine Insuffizienz sein.
Therapie: Ziel ist der Erhalt der Klappe, also die Rekonstruktion.

  • Ersatz: biologische Klappen bei älteren Patienten oder Frauen mit Kinderwunsch (weil die notwendige Antikoagulation eine „Kontraindikation“ der Schwangerschaft ist).
  • Bei jungen Menschen wird ansonsten die mechanische Prothese wegen der deutlich längeren Haltbarkeit bevorzugt. (Das Outcome ist aber vergleichbar)

OP-Komplikationen: paravalvuläre Lecks, Endokarditis, Thromben

Herz-Transplantation Bearbeiten

  • Indikation: NYHA III/IV wenn alle anderen Therapien versagen, Rhythmusstörungen, nicht-metastasierte Tumoren
  • Kontraindikationen: bei generell stark verringerter Lebenserwartung, fixierter pulmonaler Hypertonie und Ulcera/Diverticulitis wenn dadurch keine Immunsuppression möglich ist.
  • OP-Technik: i.d.R. orthotop, Immunsuppression in Triple-Therapie,
  • Komplikationen der OP: Hyperakute Abstoßung perioperativ oder akute Abstoßung postoperativ (Biopsie!),
  • Prognose: 5-JÜR: 50-70 %