Benutzer:OnkelDagobert:Wikilinks:Innere Medizin
Grundlagen
Bearbeiten- Anatomie:
- Wichtige Strukturen: Herzbeutel • Wandschichten (Perikard • Epikard • Myokard • Endokard) • Herzklappe (Mitralklappe • Trikuspidalklappe • Aortenklappe • Pulmonalklappe) • Herzskelett • Papillarmuskel • Herzohr
- Gefäße: Hohlvene • Arteria pulmonalis • Vena pulmonalis • Aorta • Koronargefäß
- Physiologie:
- Hämodynamik: Herzzyklus • Schlagvolumen • Herzfrequenz (Bradykardie • Tachykardie) • Herzzeitvolumen • Blutdruck • ohmsches Gesetz • Gesetz von Hagen-Poiseuille
- Koronarer Fluß : koronare Flussreserve • Steal- oder Anzapfphänomen • Umgehungskreislauf
- Herzerregung: Synzytium (Gap Junction) • Erregungsleitungssystem (Sinusknoten • Atrioventrikularknoten • His-Bündel) • Inotropie • Dromotropie • Chronotropie • Lusitropie
- Herzmechanik: Frank-Starling-Mechanismus • Bainbridge-Reflex
- Innervation: Sympathikus • Parasympathikus • Barorezeptoren
- Biochemie: Aerobie • Troponin • ProBNP
Diagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
Bearbeiten- Körperliche Untersuchung: Auskultation • Inspektion • Palpation
- Apparative Verfahren: Elektrokardiogramm (Cabrerakreis) •
- Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax • Echokardiografie • Transösophageale Echokardiografie (Sonografie)
Therapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenHerzvitien
BearbeitenAngeborene Herzfehler
BearbeitenGruppe | Vitium | Untersuchung | EKG | Bildgebung | andere | Abbildung |
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zyanotische Herzvitien | Fallot-Tetralogie |
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Transposition der großen Arterien | ||||||
Totale Lungenvenenfehlmündung | ||||||
Trikuspidalatresie | ||||||
Hypoplastisches Linksherz-Syndrom | ||||||
Septumdefekte | Ventrikelseptumdefekt |
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Atriumseptumdefekt |
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kompletter AV-Kanal | ||||||
Klappenstenosen | Aortenstenose | |||||
Pulmonalstenose | ||||||
andere | Persistierender Ductus arteriosus | |||||
Aortenisthmusstenose |
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Erworbene Herzfehler
BearbeitenGruppe | Vitium | Untersuchung | EKG | Bildgebung | andere | Abbildung |
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Aortenstenose |
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Mitralstenose |
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chronische Aortenklappeninsuffizienz |
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akute Aortenklappeninsuffizienz |
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Mitralklappeninsuffizienz | ||||||
Mitralklappenprolaps |
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evtl. unspezifische Belastungszeichen (ST-Streckenveränderungen etc.) |
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Kardiomyopathien
BearbeitenKardiomyopathie | Untersuchung | EKG | Bildgebung | andere | Abbildung |
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Dilatative Kardiomyopathie |
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Hypertrophische Kardiomyopathie |
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Restriktive Kardiomyopathie |
unspezifische Veränderungen |
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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie |
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Ort der Störung | Art der Störung | Bezeichnung | Stichworte Theorie | Praxis | Abbildung |
---|---|---|---|---|---|
supraventrikulär | Tachykardie | supraventrikuläre Extrasystole | Schädigung von Vorhofmyozyten | EKG: vorzeitiger QRS-Komplex | |
supraventrikulär | Tachykardie | Sinustachykardie |
Ätiologie: metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: erhöhter Sympathikotonus |
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supraventrikulär | Tachykardie | Vorhofflattern |
Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: Reentry-Kreislauf • meist regelmäßige Überleitung (2:1) |
Therapie: Ablation | |
supraventrikulär | Tachykardie | Vorhofflimmern | Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch
Pathogenese: mehrere Reentry-Kreisläufe • unregelmäßige Überleitung |
Komplikation: Thrombenbildung mit konsekutivem Schlaganfall |
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supraventrikulär | Tachykardie | AV-Knoten-Reentrytachykardie |
Ätiologie: "doppelter AV-Knoten" Pathogenese: Präexzitation |
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supraventrikulär | Tachykardie | Wolff-Parkinson-White-Syndrom |
Ätiologie: Kent-Bündel Pathogenese: Präexzitation |
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supraventrikulär | Tachykardie | Lown-Ganong-Levine-Syndrom |
Ätiologie: James-Bündel* Pathogenese: Präexzitation |
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ventrikulär | Tachykardie | ventrikuläre Extrasystolen | |||
ventrikulär | Tachykardie | anhaltende ventrikuläre Tachykardie | |||
ventrikulär | Tachykardie | Torsade de pointes | |||
ventrikulär | Tachykardie | Kammerflattern | |||
ventrikulär | Tachykardie | Kammerflimmern | |||
ventrikulär | Bradykardie | AV-Block | |||
ventrikulär | Bradykardie | SA-Block | |||
ventrikulär | Bradykardie | Karotissinus-Syndrom |
Definition: Verengung der Aorta, meist auf Höhe oder neben der (obliterierten) Einmündung des Ductus arteriosus (nach Abgang der Arteria subclavia sinistra)
Einteilung:
- nach Lokalisation: präduktal • juxtaduktal • postduktal
- nach Manifestaionsalter: infantile Form (präduktale oder juxtaduktale Stenose) • adulte Form (postduktale Stenose)
Theorie:
- Ätiologie:
- infantile Form: v. a. bei Turner-Syndrom • evtl. Assoziation mit Herzfehlern
- adulte Form: evtl. bikuspide Aortenklappe
- Pathogenese: Behinderung des aortalen Blutflusses → prästenotische Hypertonie und poststenotische Hypotonie mit konsekutiver Hypoxie (v. a. bei Belastung) • • präduktale Form bis zum Schluss des Ductus arteriosus: Versorgung der oberen Körperhälfte über linkes Herz, Versorgung der unteren Körperhälfte über rechtes Herz (Rechts-links-Shunt)
- Hämodynamik:
- prästenotischer Blutrückstau →
- Herz: …linksventrikuläre Hypertrophie • Herzinsuffizienz • Störung der Aortenklappen-Funktion
- Aorta: …Aortendissektion • Aortenruptur
- poststenotische Minderdurchblutung (Kompensation über Kollateralen: Arteria subclavia → Arteria thoracica interna → Arteriae intercostales)
- prästenotischer Blutrückstau →
- Hämodynamik:
Praxis:
- Symptome:
- obere Körperhälfte: Hypertonie (→ Kopfschmerzen • Vertigo • Nasenbluten • etc.)
- untere Körperhälfte: Hypotonie mit Hypoxie (→ Claudicatio intermittens • Zyanose • etc.)
- Diagnostik: EKG • Röntgen-Thorax • Echokardiographie
- Therapie: OP (Resektion der Stenose, End-zu-End-Anastomosierung) • Ballonangioplastie
Definition: Chronische arterielle Blutdruckerhöhung
Einteilung:
- primäre Hypertonie (95 %): metabolisches Syndrom • Nierenschädigung • erhöhter Gefäßtonus
- sekundäre Hypertonie (5 %):
- Renale Hypertonie*: renovaskulär (Nierenarterienstenose) • renoparenchymatös (Glomerulonephritis • Pyelonephritis • Zystennieren • etc.)
- endokrine Hypertonie*: Phäochromozytom • Cushing-Syndrom • Morbus Conn • adrenogenitales Syndrom • Estrogene • Akromegalie • primärer Hyperparathyreoidismus
- Kardiovaskuläre Hypertonie*: Aortenisthmusstenose • erhöhtes Schlagvolumen
- neurogene Hypertonie*: pathologisch erhöhter Hirndruck • Guillain-Barré-Syndrom
- schwangerschaftsassoziierte Hypertonie: Präeklampsie • Eklampsie
- Blutkrankheiten: Polycythaemia vera
- Pharmaka: Steroide • Antikonzeptiva • Lakritze
- Schlafapnoe-Syndrom
Theorie: ohmsches Gesetz (Widerstandshochdruck (Viskosität • Vasokonstriktion) • Volumenhochdruck (Herzminutenvolumen • Herzfrequenz • Schlagvolumen)) • • Anpassungsvorgänge (Sollwertverstellung im Baroreflex • Hypertrophie von Widerstandsgefäßen) • • Schädigungsvorgänge (Atherosklerose • Umbauvorgänge in Gefäßen und Herz)
Praxis:
- Symptome: Kopfschmerz • Schwindel • Tinnitus • Palpitation • Müdigkeit • Dyspnoe • Angina pectoris
- Komplikationen:
- Herz: linksventrikuläre Hypertrophie (Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörung) • koronare Herzkrankheit (Myokardinfarkt • Herzinsuffizienz)
- Gehirn: hypertensive zerebrovaskuläre Schädigung* (Schlaganfall • vaskuläre Demenz)
- Niere: hypertensive Nephropathie (Nephrosklerose)
- Gefäße: Aortendissektion • Atherosklerose • koronare Herzkrankheit • pAVK
- maligne Hypertonie: Enzephalopathie • Nephropathie • Retinopathie • Herzversagen
- Therapie: kardiovaskuläre Risikofaktoren minimieren (Gewichtsreduktion • Salzrestriktion • Bewegung) • medikamentöse Therapie (Diuretika • Calciumkanalblocker • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten • Betablocker)
Weitere Aspekte: therapieresistente arterielle Hypertonie
Definition: entzündliche Erkrankung des Myokards, oft auch mit Einbeziehung von Endo- oder Perikard (Endomyokarditis, Perimyokarditis, Pankarditis)
Einteilung:
- nach Ätiologie:
- infektiös: viral • bakteriell • mykotisch • Protozoen
- nicht infektiös:
- immunologisch bedingt: rheumatisch bedingt • hyperergisch/allergisch bedingt
- idiopathisch
Theorie:
Ätiologie Stichworte virale Myokarditis Erreger: v. a. Coxsackie-B, seltener Parvovirus B19, Herpesviridae, Adenoviridae, ECHO-Viren
Verlauf:
- akute Myokarditis: mononukleäre Infiltrate • Myozytolysen • Ödem
- abheilende Myokarditis: lymphozytäre Infiltrate
- abgeheilte Myokarditis: Myokardfibrose
bakterielle Myokarditis Erreger: v. a. Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonaden, Proteus mirabilis, Klebsiellen, Enterokokken
hämatogen • v. a. bei Immunsuppression • Myokardabszesse • Sonderform bei Diphtherie
mykotische Myokarditis Erreger: v. a. Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Cryptococcus neoformans
Protozoen-bedingte Myokarditis Erreger: v. a. Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi
rheumatische Myokarditis Überempfindlichkeitsmyokarditis allergische Reaktion auf Medikamente, z. B. Penicillin, Isoniazid, Tetrazykline
idiopathische Myokarditis Sarkoidosemyokarditis: epitheloidzellige Granulome
Praxis:
- Symptome: sehr variabel (asymptomatisch bis zu progredienter oder akuter Herzinsuffizienz)
- Diagnostik:
- Labor: Entzündungsparameter • Herzenzyme* • Serologie
- EKG: unspezifische Veränderungen
- Bildgebung: Röntgen-Thorax • Echokardiographie • MRT
- Herzmuskelbiopsie
- Therapie: Behandlung der Ursache • evtl. Glukokortikoide
Gefäße
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie =
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Teleangiektasien
Theorie:
- Ätiologie: Endoglin-Gen* (TGFβ1-Rezeptor) auf Chromosom 9q • ALK-1-Gen auf Chromosom 12q
- Pathogenese: Verlust kontraktiler Elemente der Blutgefäße • Gefäßerweiterungen • Gefäßbrüche
Praxis:
- Symptome: Teleangiektasien (Zunge • Lippe • Fingerkuppe • Lunge • GIT • Leber) • Petechien (Haut • Schleimhaut) • Epistaxis • AV-Fisteln (Lunge, Gehirn, Leber)
- Komplikationen: Anämie • Hypoxämie • Schlaganfall • Herdenzephalitis
- Diagnostik: klinisch • DNA-Analyse • negativer Rumpel-Leede-Test
- Therapie: Embolisation
Störungen arterieller Gefäße
BearbeitenDefinition: Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior)
Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch
Theorie:
- Ätiologie:
- akut: Vorhofflimmern • Gerinnungsstörungen • etc.
- chronisch: Arteriosklerose
- Pathogenese:
- akut: embolischer oder thrombotischer Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior) → Ischämie → paralytischer Ileus und Nekrose → Durchwanderungsperitonitis
- chronisch: progrediente Durchblutungsstörung einer Mesenterialarterie → trophische Störungen → Darmgangrän und Peritonitis
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- akut:
- Initialstadium (Stunde 0 bis 6): starke Schmerzen mit Hyperperistaltik (→ Diarrhö)
- Stadium der Wandnekrose ("fauler Frieden" • Stunde 7 bis 12): AZ-Verschlechterung bei unauffälligem Abdomen (paralytischer Ileus)
- Stadium der Peritonitis (Stunde 13 bis 48): Peritonitis mit AZ-Verschlechterung • Kreislaufversagen
- chronisch:
- asymptomatisches Stadium
- Angina intestinalis ( Claudicatio intestinalis): postprandiale Abdominalschmerzen • Malassimialtionssyndrom mit Diarrhö
- Dauerschmerz • Hyperaktivität des Darms (Diarrhö)
- paralytischer Ileus • Darmgangrän • Peritonitis
- akut:
- Diagnostik:
- akut: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie) • evtl. Laparotomie • Labordiagnostik (Laktat erhöht bei Hypoxie)
- chronisch: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie • DSA)
- Therapie:
- bei fehlender Nekrose: Embolektomie • Bypass
- bei eingetretener Nekrose: Segmentresektion
Blut
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: Anämie aufgrund erhöhten Abbaus von Erythrozyten mit verminderter Lebensdauer
Einteilung: nach Ätiologie
- extrakorpuskulär bedingt
- immunologisch bedingt
- mechanisch bedingt
- toxisch bedingt
- korpuskulär bedingt
Praxis:
- Symptome: Anämiezeichen • Ikterus • Splenomegalie (wegen Hypersplenismus) • Knochenmarkhyperplasie (wegen verstärkter Erythropoese) • Gallensteine (wegen erhöhter Ausscheidung von Bilirubin)
- Komplikationen: aplastische Krise
- Diagnostik:
- laborchemische Hämolysezeichen (LDH • Bilirubin • Haptoglobin • Retikulozyten)
- zur ätiologischen Abklärung: Coombs-Test • Elektrophorese • Sichelzelltest • dicker Tropfen
Extrakorpuskuläre Ursachen:
Art der Ursache Anämie-Form Stichworte Theorie Stichworte Praxis Abbildung immunologisch bedingt autoimmunhämolytische Anämie Bildung von Autoantikörpern (mögliche Ursachen: Infektion • Medikamente • Rheuma • lymphoproliferative Erkrankung • • Arten: Wärmeautoantikörper • Kryoglobuline • bithermische Hämolysine) • Bindung auf Erythrozyten-Oberfläche mit vorzeitigem Abbau in der Milz• Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten Symptome: Anämie-Symptome • hämolytische Krise • bei Kryoglobulinen: Akrozyanose bei Kälteexposition
Diagnostik: Coombs-Test
Therapie: Splenektomie • EKs
- Wärmeautoantikörper: Glucocorticoide • IVIG
- Kryoglobuline: Immunsuppression • Expositionsprophylaxe
immunologisch bedingt alloimmunhämolytische Anämie Zerstörung von Erythrozyten durch fremde Immunglobuline
mechanisch bedingt mechanisch bedingte hämolytische Anämie - erhöhtes Herzminutenvolumen
- Prothesen: künstliche Herzklappe • Gefäßprothese
toxisch bedingt toxisch bedingte hämolytische Anämie Schlangengift
Korpuskuläre Ursachen:
Maligne hämatologische Erkrankungen
BearbeitenDefinition: Autoimmunkrankheit mit Thrombozytenmangel
Einteilung: akute ITP (Kinder) • chronische ITP (Erwachsene)
Theorie: Infektion • molekulare Mimikry • Kreuzreaktivität • Autoantikörper • Schädigung von Thrombozyten
Praxis:
- Symptome: Petechien • Blutungen • • meist Spontanremission
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: isolierte Thrombozytopenie • erhöhtes Thrombozytenvolumen*
- Knochenmark: Linksverschiebung (Megakaryozyten vermehrt)
- Therapie: Glukokortikoide • Immunglobuline • Splenektomie • Transfusion von Thrombozyten
Definition: genetisch bedingte Störung des intrinsischen Gerinnungssystems (verringerte Aktivität der Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX)
Einteilung:
- nach Ätiologie: Hämophilie A • Hämophilie B
- nach Schwere (Gerinnungsfaktor-Restaktivität): subhämophil (50-15 %) • leicht (15-5 %) • mittelschwer (5-1 %) • schwer (< 1 %)
Theorie:
- Hämophilie A: verringerte Aktivität von Faktor VIII • Gendefekt auf Chromosom Xq (Inversion von Intron 21 • Neumutation)
- Hämophilie B: verringerte Aktivität von w:Faktor IX • Gendefekt auf dem Chromosom Xq (Neumutation)
Praxis:
- Symptome: inadäquat starke traumatische Blutungen • spontane Blutungen in Gelenke, Muskulatur, innere Organe (Abdomen • Niere), intrakraniell
- Komplikationen: Hämarthros • Kompartmentsyndrom • akutes Abdomen • Nierenversagen • Schlaganfall • • Anämie
- Diagnostik: Gerinnungsparameter* (PTT erhöht • Quick-Wert normal • Blutungszeit normal)
- Therapie: Substitution von Gerinnungsfaktoren (intramuskulär) (je nach Schwere: bedarfsmäßig (Faktorenkonzentrat* • Desmopressin • Prothrombin-Komplex-Konzentrat*) oder regelmäßig) • • Komplikationen: Hemmkörperhämophilie
Vaskuläre hämorrhagische Diathese
BearbeitenErkrankungen der Milz
BearbeitenElektrolyt- und Säure-Base-Haushalt
BearbeitenGrundlagen
Bearbeiten- Bildung von Säuren:
- fixe Säuren aus Aminosäuren-Stoffwechsel
- volatile Säuren (CO2 aus β-Oxidation und aerober Glykolyse)
- anaerobe Glykolyse (ATP-Hydrolyse)
- Nahrung
- Pufferung und Elimination von Säuren:
- Puffer
- extrazellulär: Bikarbonat • Phosphat
- intrazellulär: Bikarbonat • Phosphat • Proteine (Hämoglobin • • Histidin-reiche Proteine)
- Gesamtpufferbasen: alle anionischen Plasmapuffer (Bikarbonat • Phosphat) • 48 mmol/l
- Elimination
- Puffer
Organ Mechanismus Stichworte Kompensations-Geschwindigkeit Abbildung Lunge Regulierung der Ventilation Abatmung/Retention von CO2 schnell (Minuten) Beispiel Leber Harnstoffzyklus - Ammonium und HCO3- aus Aminosäuren-Stoffwechsel
- Harnstoff-Elimination über die Niere
langsam (Tage) Beispiel Leber hepatische Glutaminase* Hemmung der hepatischen Glutaminase: Bildung von Glutamin (NH4+ + Glutamat)
langsam (Tage) Beispiel Niere Aldosteron-abhängiger Antiport von Na+ gegen K+/H+ Hyperaldosteronismus führt zu Hypokaliämie und Alkalose schnell (Minuten) Beispiel Niere Regulation des HCO3--Haushalts langsam (Tage) Beispiel Niere renale Glutaminase* Freisetzung von Ammonium aus Glutamin langsam (Tage) Beispiel
- Physiologische Funktion: Ruhemembranpotential (Natrium-Kalium-ATPase • Kaliumkanal) • Erregungsleitung • neuromuskuläre Erregbarkeit* (Depolarisation durch Hyperkaliämie • Hyperpolarisation durch Hypokaliämie)) • Erregungsausbreitung im Herzen (Herzrhythmusstörung • kardioplege Lösung)
- Verteilung im Körper: Zusammenhang mit pH-Wert (Hyperkaliämie und Azidose • Hypokaliämie und Alkalose • • sekundär aktiver Transport (Natrium-Kalium-ATPase • Natrium-Protonen-Antiporter*)) • Osmolalität • insulinabhängiger Glucose-Kalium-Cotransport • β-adrenerge Stimulation
Diagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenKalium
- Labordiagnostik: Kalium im Serum (falsch-positive Werte bei Hämolyse) • Blutgasanalyse • Kalium im Urin • • Zellzerfallsparameter (CK • LDH) • Nierenfunktionsparameter (Kreatinin • Harnstoff)
- EKG
Pathologien
BearbeitenAzidose/ Alkalose | Störung | Stichworte Theorie | Stichworte Praxis | Abbildung |
---|---|---|---|---|
Azidose | metabolische Azidose |
Ätiologie und Pathogenese:
Kompensationsmechanismen: |
Symptome:
Therapie:
|
150px|center| |
Azidose | respiratorische Azidose | Ätiologie und Pathogenese: Ventilationsstörung (Störung von Lunge, Atemmuskulatur oder Atemzentrum)
Kompensationsmechanismen: erhöhte renale Säureelimination bzw. HCO3--Retention |
150px|center| | |
Alkalose | metabolische Alkalose |
Ätiologie und Pathogenese:
Kompensationsmechanismen: CO2-Retention (Hypoventilation) |
Symptome:
Therapie:
|
150px|center| |
Alkalose | respiratorische Alkalose |
Ätiologie und Pathogenese: erhöhte CO2-Abatmung (Hyperventilation) Kompensationsmechanismen:
|
Symptome:
Therapie:
|
150px|center| |
Ion | Störung | Stichworte | Abbildung |
---|---|---|---|
Kalium | Hypokaliämie | Verminderte Kaliumkonzentration im Blut (< 3,5 mmol/l) | |
Hyperkaliämie | Erhöhte Kaliumkonzentration im Blut (> 5 mmol/l) | ||
Natrium | Hyponatriämie | Verminderte Natriumkonzentration im Blut (< 135 mmol/l) | |
Hypernatriämie | Erhöhte Natriumkonzentration im Blut (> 145 mmol/l) |
Immunsystem
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik Mikrovasculäre Enzephalopathie
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
Bearbeiten
Gruppe Aggressivität Bezeichnung Stichworte Theorie Stichworte Praxis Abbildung B-Zell-Lymphom niedrig-maligne CLL Einteilung:
- Stadieneinteilung nach Binet: A • B • C
- Stadieneinteilung nach Rai
Ätiologie: genetische Defekte von Lymphozyten (v. a. B-Lymphozyten)
Pathogenese: Proliferation eines entarteten B-Zell-Klons →
- ossär: …Verdrängung immunkompetenter B-Zellen (→ Antikörpermangelsyndrom) • Störung des T-Zell-Systems • Verdrängung anderer Zelllinien
- extraossär: …Infiltration von Organen (Milz • andere)
Pathologie: Lymphknoten (Architektur aufgehoben • kleine reife Lymphozyten • obliterierte Sinus • Pseudofollikel)
Symptome:
- asymptomatisch
- Lymphadenopathie • Symptome der Immundefizienz • B-Symptomatik
- Splenomegalie • Schwellung und Funktionsverlust anderer Organe • autoimmunhämolytische Anämie • monoklonale Gammopathie
Komplikationen: Übergang in aggressives Lymphom
Diagnostik:
- Labordiagnostik: Blutbild (Leukozytose mit hohem Lymphozyten-Anteil • Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich) • Knochenmarkpunktion (erhöhter Lymphozyten-Anteil) • Immunzytologie (Monoklonalitäts-Nachweis (CD23+))
- Histologie: Lymphknoten
Therapie: Radiatio • Antikörper-Substitution
Morbus Waldenström (Immunozytom) Pathogenese: monoklonale IgM-Gammopathie → Hyperviskositätssyndrom • hämorrhagische Diathese • Osteoporose
Diagnostik: Labordiagnostik (Nachweis von monoklonalem IgM)
Therapie: Prednison • Alkylanzien
Follikuläres Lymphom aggressiv - multiples Myelom (diffuse Ausbreitung, ossär)
- Plasmozytom (soltärer Tumor, ossär/extraossär)
Einteilung: nach ISS (Tumorzellmasse (Beta2-Mikroglobulin)): I • II • III
Pathogenese: Entartung eines Plasmazell-Klons →
- …Produktion von funktionslosen Antikörpern (Paraproteine • v. a. IgG, IgA) → Antikörpermangelsyndrom • Hyperviskositätssyndrom • Paraproteinämie mit Ablagerung in Glomeruli
- …Stimulation von Osteoklasten → Osteolysen (Becken • Schädel • Femur • Wirbelsäule • Rippen)
- …Verdrängung anderer Zelllinien
Symptome: B-Symptomatik
- Paraproteinämie: Infektanfälligkeit • Hyperviskositätssyndrom • Niereninsuffizienz (Plasmozytomniere)
- Osteolysen: Knochenschmerzen • Frakturen • hyperkalzämische Krise
- Verdrängung anderer Zelllinien: Anämie • Thrombopenie
Komplikationen:
Diagnostik:
- Labordiagnostik:
- Blut: Serumelektrophorese (M-Gradient) • Beta2-Mikroglobulin • Entzündungsparameter (Sturzsenkung) • Blutbild (Anämie • Thrombopenie) • Nierenwerte (Kreatinin) • Elektrolyte (Hyperkalzämie)
- Urin: Bence-Jones-Proteine
- Knochenmarkpunktion
- Bildgebung: Röntgen (Nachweis von Osteolysen)
Therapie
- kausal (stadienadaptiert): Radiatio • Chemotherapie • Stammzelltransplantation
- symtpomatisch
sehr aggressiv Burkitt-Lymphom Ätiologie: onkogene Viren (EBV • HIV)
Pathogenese: Translokation t(8;14) → Dysregulation des c-myc-Gens
Pathologie: "Sternenhimmel" (hohe Wachstumsrate und Apoptosen)
Symptome: Beteiligung jedes Organs möglich
Therapie: Chemotherapie
T-Zell-Lymphom niedrig-maligne Mycosis fungoides Sézary-Syndrom MALT-Lymphom
Lunge
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
Bearbeiten- Inspektion
- Palpation:Stimmfremitus
- Perkussion
- Auskultation: Atemgeräusch • Nebengeräusch (Rasselgeräusch • Knisterrasseln • Entfaltungsknistern) • Stimmphänomene (Bronchophonie • Pectoriloquie* • Ägophonie)
Bildgebung:
- Röntgen-Thorax: Verschattungen (alveolär (Infiltrat • Atelektase) vs. interstitiell (Kerley-Linie) • flächig (einseitig • beidseits) vs. Rundherd)
- CT
- MRT
- Sonografie
- Angiografie (DSA)
- Lungenszintigrafie: Perfusionsszintigrafie • Ventilationsszintigrafie • • 99mTc-markierte Mikrosphären
Apparative Diagnostik der Lungenfunktion
- Spirometrie:
- Parameter: VK • FEV1 • PEF • etc.
- Darstellung: Volumen-Zeit-Diagramm* • Fluss-Volumen-Diagramm*
- Provokationstests: Bronchospasmolysetest • Provokation mit Parasympathomimetikum
- Bodyplethysmographie: Boyle-Mariotte-Gesetz
- Parameter: Atemwiderstand • thorakales Gasvolumen (daraus errechnet: RV • TLC*)
- Gasverdünnverfahren: Helium-Einwasch-Methode* • Stickstoff-Auswasch-Methode*
- Messung der Diffusionskapazität: CO-Transferfaktor
Beurteilung von Oxygenierung und CO2-Eliminierung: SaO2 • endtidales CO2*
Therapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: Erkrankungen des Lungenparenchyms
Einteilung:
- nach Ätiologie: idiopathisch • sekundär
- ATS/ERS-Einteilung: ILDs bekannter Ursache • idiopathische interstitielle Pneumonien • granulomatöse ILDs • andere ILDs bei unbekannter Ursache
IIP-Form | Stichworte |
---|---|
IPF | |
NSIP | |
COP | |
AIP | |
DIP | |
RB-ILD | |
LIP |
Theorie:
- Ätiologie:
- idiopathisch
- sekundär: diverse Noxen • Sarkoidose • Kollagenosen • Amyloidose • Vaskulitis • Strahlentherapie • ARDS • etc.
- Pathogenese:
- chronische Entzündung des Lungenparenchyms mit Infiltration durch Entzündungszellen
- Proliferation von Fibroblasten und Ablagerung von Kollagen
- progrediente Schädigung des Lungenparenchyms (Endstadium: Wabenlunge • Narbenemphysem)
Praxis:
- Symptome: restriktive Ventilationsstörung • verminderte Diffusionskapazität • verminderte Compliance
- Komplikationen: pulmonale Hypertonie • Cor pulmonale
- Diagnostik:
- Therapie:
- kausal: evtl. Expositionsprophylaxe
- symptomatisch: Immunsuppression • Behandlung der Komplikationen
Definition: irreversible Erweiterung der Luftwege distal der Bronchioli terminales aufgrund Destruktion der Alveolarwände
Einteilung:
- nach Ätiologie: primär (atrophisch) • sekundär (obstruktionsbedingt • narbig)
- nach Morphologie: zentroazinär/zentrilobulär • panazinär/panlobulär • irregulär/vikariierend
Theorie:
- Ätiologie: chronische Bronchitis • COPD • Asthma bronchiale • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
- Pathogenese:
- initiale Mechanismen: chronische Entzündung • druckbedingte Schädigung • Proteolyse
- Endstrecke: Fassthorax (Residualvolumen erhöht • Vitalkapazität vermindert) • verminderte Retraktionskraft der Lungen (verstärkter Einsatz der exspiratorischen Atemhilfsmuskulatur mit Kompression der Atemwege) • verminderte Diffusionsfläche* • Rarefizierung der Lungenkapillaren (funktioneller Totraum erhöht • pulmonale Hypertonie)
Emphysemtyp Beschreibung pathophysiologische Zusammenhänge zentroazinäres/zentrilobuläres Emphysem Aufweitung der Bronchioli respiratorii (proximaler Azinusteil) exspiratorische Lungenüberblähung (Asthma bronchiale • chronische Bronchitis • COPD) • Instabilität der Alveolarwand wegen chronischer Entzündung panazinäres/panlobuläres Emphysem Aufweitung aller Azinusteile Proteolyse (Mangel an Antiproteasen (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) • Proteolyse bei chronischer Entzündung (z. B. chronische Bronchitis)) • evtl. Konfluenz zu einem bullösen Emphysem irreguläres/vikariierendes Emphysem Aufweitung des Lungengewebes in Nachbarschaft funktionsloser/geschrumpfter/fehlender Areale Narbenemphysem* • Überdehnungsemphysem*
Praxis:
- Symptome: Dyspnoe (Belastungsdyspnoe • Orthopnoe • Lippenbremse) • Fassthorax*
- Prototypen: Pink Puffer • Blue Boater*
- Komplikationen: Cor pulmonale • Bullae mit Pneumothorax-Risiko • Pneumonie
- Diagnostik:
- Therapie:
- kurativ: Behandlung der Grunderkrankung
- symptomatisch: O2 • Atemtherapie • Aderlass (bei reaktiver Polyglobulie) • Diuretika (bei Cor pulmonale) • OP (Resektion • Lungentransplantation • etc.)
Definition: Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks auf über 25 mmHg in Ruhe oder auf über 30 mmHg bei Belastung (Normwert: höchstens 20 mmHg)
Einteilung:
- nach Dana-Point-Klassifikation
- nach Ätiologie: primär • sekundär
Theorie:
- Ätiologie:
- primär (idiopathisch)
- sekundär: pulmonale Ursachen (COPD • Lungenemphysem • Lungenembolie • Lungenfibrose (Euler-Liljestrand-Mechanismus) • etc.) • kardiale Ursachen (Mitralstenose • Mitralinsuffizienz • Links-rechts-Shunt (Eisenmenger-Reaktion) • etc.) • andere (Pharmaka • etc.)
- Pathogenese:
- Störung der Homöostase gefäßaktiver Botenstoffe • hypoxische Vasokonstriktion • Mikrothromben • Gefäßremodeling* (Fibrose • Endothelwucherung)
- Verengung und Untergang von Widerstandsgefäßen
- Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz
Praxis:
- Symptome:
- Zeichen des Rückwärtsversagens: Ödeme (Anasarka • Nykturie) • obere Einflussstauung • untere Einflussstauung* (Hepatomegalie • Aszites)
- Zeichen des Vorwärtsversagens: periphere Zyanose und Hyperkapnie (Somnolenz • Tremor) • Vertigo
- Komplikationen: Cor pulmonale
- Diagnostik:
- BGA: Hypoxämie
- EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
- Bildgebung: Röntgen-Thorax (Kalibersprung ("amputierter Hilus") • Rechtsherzvergrößerung • Dilatation der zentralen Lungenarterien) • Echokardiographie
- Swan-Ganz-Katheter
- Therapie:
- kausal: Behandlung der Grunderkrankung
- symptomatisch: Herzinsuffizenz-Therapie • Blutdrucksenkung • O2
- Lungentransplantation
Definition: durch Mykobakterien verursachte Infektionskrankheit mit typischen Granulomen
Einteilung:
- nach Verlauf: Primär-Tuberkulose • Postprimär-Tuberkulose
- nach Anschluss ans Bronchialsystem: geschlossen • offen
- nach Organbeteiligung: pulmonal • extrapulmonal
Theorie:
- Ätiologie: Mycobacterium tuberculosis • Mycobacterium bovis • Mycobacterium africanum* • Mycobacterium microti*
- Pathogenese: Persistenz in Phagozyten • Granulombildung (exsudative Form: verkäsende Nekrose • Kavernen-Bildung • • produktive Form: Tuberkulom-Bildung* • Vernarbung und Verkreidung)
- Primär-Tuberkulose: Primärherd (Granulom • • Lunge • Tonsillen • GIT) • lymphogene Ausbreitung auf regionale Lymphknoten (evtl. Atelektase ("Mittellappensyndrom")) • je nach Immunlage: Eindämmung (Dormanz der Tuberkelbakterien) oder Ausbreitung (lokal • lymphogen • hämatogen ("Miliartuberkulose"))
- Postprimär-Tuberkulose (chronische Tuberkulose): Reaktivierung bei Immunsuppression • Infiltration apikaler Lungenanteile (Simon-Spitzenherde* • Assmann-Frühinfiltrat*) • Ulzeration (offene Tuberkulose: Anschluss ans Bronchialsystem • geschlossene Tuberkulose: Einbeziehung größerer Lungenanteile)
- Organbeteiligung:
- pulmonal
- extrapulmonal: Zentralnervensystem (Meningitis) • Knochen (Spondylitis tuberculosa) • Niere • Nebenniere • Perikard • Haut • Lymphknoten (generalisierte Lymphadenopathie)
Praxis:
- Symptome:
- Primär-Tuberkulose: B-Symptomatik • unspezifische Allgemeinsymptome (Husten • Fieber • Müdigkeit • etc.)
- bei Ausbreitung
- lokal: Atelektasen • Bronchiektasen • Pneumonie
- hämatogen: Landouzy-Sepsis • Meningitis
- bei Ausbreitung
- Postprimär-Tuberkulose: B-Symptomatik • Müdigkeit • Husten • Dyspnoe • Hämoptysen
- Primär-Tuberkulose: B-Symptomatik • unspezifische Allgemeinsymptome (Husten • Fieber • Müdigkeit • etc.)
- Komplikationen: diverse Organbeteiligungen (Meningitis • Perikarditis • Perikarderguss • Spondylitis • Abszess • Hämaturie • sterile Pyurie • etc.)
- Diagnostik:
- Tuberkulin-Test
- Bildgebung: Röntgen-Thorax (Primärkomplex* (Primäraffekt und mitreagierende Lymphknoten) • Kaverne • Verkalkung • Pleuraerguss)
- Bakteriennachweis: Bakterienkultur aus Morgensputum und Magennüchternsekret (Ziehl-Neelsen-Färbung) • PCR • γ-Interferon-Test
- Therapie:
- Isolierung bei offener Tuberkulose
- medikamentös: Isoniazid • Rifampicin • Ethambutol • Pyrazinamid • Streptomycin
Definition: durch die Speicherung anorganischer Stäube verursachte Lungenerkrankung
Einteilung:
- nach Gefährlichkeit: maligne • benigne
- nach ILO-Klassifikation (Lokalisation, Größe)
Theorie:
- Ätiologie: anorganische Stäube
- Pathogenese: abhängig von:
- Staubquantität: Konzentration • Dauer der Exposition • Kapazität der mukziliären Clearance
- Staubqualität: Form und Größe (Strömungsverhalten) • Löslichkeit • Zytotoxizität • andere physikalisch-chemische Eigenschaften • • kleine, lösliche Partikel: akute Schädigung • große, schlecht lösliche Partikel: Persistenz im Gewebe mit chronischer Entzündung und konsekutiver Fibrosierung
- weitere Noxen (Tabakrauchen)
Malignität Pneumokoniose Stichworte Theorie Stichworte Praxis Abbildung maligne Asbestose (Asbest) Einteilung nach ILO-Klassifikation
Ätiologie: lange Asbestfasern (Länge:Breite ≥ 3:1)
Pathogenese:
- initiale Ereignisse:
- frustrane Phagozytose • Freisetzung von Mediatoren
- direkte Stimulation von Fibroblasten
- Endstrecke: Lungenfibrose (v. a. basal, subpleural) • Plaques auf Pleura und Peritoneum (Präkanzerosen)
Pathologie: Asbestkörperchen* (umhüllte Asbestfasern)
Komplikationen: Lungenkarzinom • Mesotheliome (Pleuramesotheliom • Peritonealmesotheliom*)
Diagnostik:
- Spirometrie
- Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT
- Endoskopie: Bronchoskopie mit BAL (Asbestkörperchen*) und Biopsie • Thorakoskopie mit Biopsie
maligne Silikose (Quarz) Beispiel Beispiel maligne Berylliose (Beryllium) Beispiel Beispiel benigne Anthrakose (Kohle) Beispiel Beispiel benigne Siderose (Eisen) Beispiel Beispiel benigne Barytose* (Schwerspat) Beispiel Beispiel - initiale Ereignisse:
Praxis:
Definition: Entzündung der Lungen; die häufigste letale Infektionserkrankung
Einteilung:
- nach evtl. vorhandener Vorerkrankung: primäre Pneumonie • sekundäre Pneumonie • opportunistische Pneumonie
- nach Ort des Erwerbs: ambulant erworbene Pneumonie • nosokomial erworbene Pneumonie
- nach Pathophysiologie: Lobärpneumonie • interstitielle Pneumonie • Bronchopneumonie (Herdpneumonie)
- nach klinischem Erscheinungsbild: typisch • atypisch
Theorie:
- Ätiologie: Bakterien (oropharyngeale Sekrete • Tröpfcheninfektion • Aerosol) • Viren • Pilze (v. a. bei Immunsuppression)
- Pathogenese: Erregerbesiedelung übersteigt die Kapazität der mukoziliären Clearance
- Lobärpneumonie: bei geschwächtem Immunsystem • Erregerausbreitung in alle Alveolen eines (oder mehrerer) Lungenlappens • Hepatisation
- interstitielle Pneumonie: Immunsystem intakt • Erreger werden von Makrophagen ins Interstitium verschleppt (Erreger: v. a. Viren)
- Bronchopneumonie: Immunsystem intakt • Entzündung auf Lobuli beschränkt
Praxis:
- Symptome: Husten • Dyspnoe • Fieber • Auswurf • Pleuraerguss
- typische Pneumonie: plötzlich und schwer
- atypische Pneumonie: langsam und mild
- Komplikationen: ARDS • Abszedierung • Pleuraempyem • Systemisches inflammatorisches Response-Syndrom und Sepsis
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: BGA • Entzündungsparameter
- Bildgebung: Röntgen-Thorax
- Erregernachweis: Bakterienkultur (Blut • Sputum • BAL • Pleuraerguss)
- Therapie: O2 • Antipyrese • Antibiose • Pleuradrainage bei Pleuraerguss
- Prognose: CURB-65
Wichtige Pneumonieformen:
Pneumonieform Stichworte Theorie Stichworte Praxis Abbildung Pneumokokken-Pneumonie Ätiologie: Pneumokokken Symptome: Lobärpneumonie Aspirationspneumonie Ätiologie und Pathogenese:
- Aspiration von Magensaft (Mendelson-Syndrom): Nekrose von Alveolarsepten • nekrotisierende Bronchiolitis • bakterielle Superinfektion
- Aspiration pharyngealer Sekrete: endobronchiale Entzündung
Symptome:
- Magensaft: Lungenödem • ARDS
- pharyngeale Sekrete: Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose
Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose
Therapie: Absaugen • Antibiotika • O2
Legionellenpneumonie Ätiologie: Inhalation legionellenhaltiger Aerosole Symptome: interstitielle Pneumonie (Legionärskrankheit (andere von Legionellen ausgelöste Erkrankung: Pontiac-Fieber)
Therapie: Antibiotika
Q-Fieber (Query-Fieber)
Ätiologie: Coxiella burnetii Symptome: interstitielle Pneumonie • granulomatöse Hepatitis • Karditis • Meningitis
Therapie: Antibiotika
Mykoplasmen-Pneumonie Ätiologie: Mykoplasmen Symptome: interstitielle Pneumonie • Bronchitis
Diagnostik: Komplementbindungsreaktion
Therapie: Antibiotika
Ornithose (Psittakose) Ätiologie: Chlamydophila psitacci Symptome: atypische Pneumonie
Therapie: Antibiotika
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie Ätiologie: Pneumocystis jirovecii Symptome: interstitielle Pneumonie
Therapie: Antimykotika
Benignes Pleuramesotheliom
BearbeitenDefinition: benigner fibröser Pleuratumor (gestielt wachsender benigner Tumor der Pleura)
Magen-Darm-Trakt
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenGastroduodenale Ulkuskrankheit ("peptisches Ulkus")
BearbeitenDefinition: chronische Ulzeration der Magen- bzw. Duodenal-Mukosa und -Submukosa
Einteilung: nach betroffenem Organ: Ulcus ventriculi • Ulcus duodeni
Theorie:
- Ätiologie: aggressive Faktoren überwiegen protektive Faktoren
- aggressive Faktoren:
- intern: Salzsäure • Pepsin • Gallensäuren • Basophilie/Mastozytose • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
- extern: Helicobacter pylori • NSAR (begünstigt durch Glukokortikoide) • Strahlentherapie • etc.
- aggressive Faktoren:
- Pathogenese: Ulkusbildung in Magen bzw. Duodenum • typische Histologie • meist solitär am Rand von entzündeter Schleimhaut
Praxis:
- Symptome: Bauchschmerz (dumpf • rhythmisch (oft abhängig von Tageszeit, Nahrungsaufnahme) • episodisch) • Dyspepsie
- Komplikationen:
Komplikation Stichworte Theorie Stichworte Praxis Blutung Forrest-Klassifikation Symptome: Anämie • Teerstuhl Therapie:
- konservativ
- endoskopisch: endoskopische Unterspritzung • Clipping
- operativ
Penetration Therapie: operativ (Übernähung) Perforation Einteilung: offen (Pneumoperitoneum) • gedeckt Symptome: Peritonitis
Therapie: operativ (bei offener Perforation)
Stenosierung Therapie:
- konservativ
- operativ: Pyloroplastik*
maligne Transformation
- Diagnostik:
- ÖGD mit Biospsie
- Nachweis von Helicobacter pylori
- Therapie:
- konservativ: ulzerogene Faktoren minimieren • Protonenpumpenhemmer • Grunderkrankung beseitigen (H.p.-Eradikation • etc.)
- chirurgisch (Ziel: Säureproduktion minimieren): Billroth-Operation • Vagotomie
Grundlagen
Bearbeiten- Anatomie:
- Aufbau: Leberlappen* • Leberpforte*
- Blutversorgung: Pfortader • Arteria hepatica (Arteria hepatica communis • Arteria hepatica propria)
- Histologie:
- Zellen: Hepatozyt (Progenitorzelle) • Cholangiozyt* • Sinusioidale Endothelzelle • Kupffer-Zelle (Makrophage) • Ito-Zelle (Vitamin A • Kollagen) • Pit-Zelle* (T-Lymphozyt)
- Struktur: Leberläppchen • Periportalfeld* • Azinus • Disse-Raum • Glisson-Trias • Lebersinusoide • Gallenkapillare • Gallengang
- Biochemie und Physiologie:
- Kohlenhydrate: Glucose • Glykogen • Gluconeogenese
- Lipide: β-Oxidation • Lipoproteine (LDL • VLDL)
- Aminosäuren und Proteine: Albumin • Gerinnungsfaktoren • Fibrinolysefaktoren • Akute-Phase-Protein • Komplement • • Harnstoffzyklus (Ammoniak • Bikarbonat • L-Ornithin • Harnstoff) • Biogene Amine
- Weitere Funktionen:
- Speicherfunktion: Glykogen • Triglyceride • Vitamine • Spurenelemente
- Entgiftung (bzw. Giftung): Biotransformation • Alkoholabbau • First-Pass-Effekt
- Gallenproduktion: Galle • Gallensäuren (Emulgator • Mizellen) • Enterohepatischer Kreislauf
- Leberenzyme: GOT • GPT • De-Ritis-Quotient
Diagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenLeitsymptome: Ikterus (prähepatisch • intrahepatisch • posthepatisch) • Aszites • Blutungsneigung • Hepatomegalie (diffuse Größenzunahme • umschriebene Größenzunahme) • unklarer Leberherd Labordiagnostik:
- Syntheseparameter: Albumin • Quick-Wert • Cholinesterase • Cholesterin • Gerinnungsfaktoren • Faktor V
- Integrität: GOT • GPT • GLDH (Mitochondrium)
- Entgiftung: Bilirubin • Ammoniak
- biliäre Exkretion: • Bilirubin • γGT • Alkalische Phosphatase
- andere: Serumelektrophorese • Virologische Diagnostik • Autoimmundiagnostik* • Alpha-1-Fetoprotein (HCC) • MEGX-Test* • Aminopyrin-Atemtest* • Indocyaningrün-Aufnahmetest • Galaktose-Eliminationskapazität*
- Sonografie • Dopplersonographie • Kontrastmittelverstärkter Ultraschall • Endosonografie
- Computertomografie
- Magnetresonanztomografie
- Szintigrafie: hepatobiliäre Sequenzszintigrafie* (99mTc-Lidocain) • Leberperfusionsszintigrafie* (99mTc-markierte Erythrozyten)
Invasive Verfahren:
- ERCP
- PTC
- Angiografie: direkt • indirekt
- Leberpunktion
- Laparoskopie
Therapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenAlkoholbedingte Lebererkrankung
BearbeitenAutoimmune Lebererkrankungen
BearbeitenT: Picornaviridae • Akute Virushepatitis
P: Totimpfstoff • Postexpositionsprophylaxe
andere Hepatitiden
BearbeitenKomplikationen der Leberzirrhose
Bearbeiten- Einteilung: obligate Hepatotoxine • fakultative Hepatotoxine
- Wichtige Toxine:
- Verlaufsformen: zytotoxisch • cholestatisch
Unkonjugierte Hyperbilirubinämie:
- Morbus Meulengracht (Icterus intermittens juvenilis): UDP-Glucuronosyltransferase • TATA-Box
- Crigler-Najjar-Syndrom: UDP-Glucuronosyltransferase
- Typ 1: Kernikterus • • Phototherapie • Calciumcarbonat • Lebertransplantation
- Typ 2: Ikterus • • Phenobarbital • Lebertransplantation
Konjugierte Hyperbilirubinämie:
- Benigne Tumoren:
- Leberzyste
- Leberhämangiom: Estrogene
- Fokale noduläre Hyperplasie: Gefäßmalformation • Kontrazeptiva
- Leberzelladenom: Estrogene • Bindegewebskapsel • Gallenproduktion • Leberzellkarzinom
- Adenomatöse Hyperplasie: Regeneratknoten*
- Peliosis hepatis: Bartonella henselae • Blutzysten
- Caroli-Syndrom: intrahepatische Gallengangserweiterung • Gallensteine
- Maligne Tumoren: Leberzellkarzinom HCC • Cholangiozelluläres Karzinom CCC
Grundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: Bildung von Konkrementen in den Gallenwegen
Einteilung:
- nach Steinart: Cholesterinsteine • Pigmentsteine • gemischte Steine
- nach Lokalisation: Cholezystolithiasis (Gallenblase) • Choledocholithiasis (Ductus choledochus)
Theorie:
- Ätiologie: Adipositas • diätetische Faktoren • etc. • • "6 F" (female • forty • fair • fertil • family • fat)
- Pathogenese:
- Bildung der Steine:
- Cholesterinsteine (Cholesterin-Gehalt > 50 %): erhöhte Cholesterin-Synthese (Adipositas • fettreiche Nahrung • Östrogene • etc.) • verminderte Produktion von Gallensäuren
- Pigmentsteine (Calcium-Bilirubinat > 50 % • Cholesterin < 25 %):
- Auswirkungen von Steinen:
- Verlegung von Gallenwegen: Ductus cysticus (→ Gallenblasenhydrops • degenerative Veränderungen (Kalzifizierung: Porzellangallenblase) • • Sonderform: Mirizzi-Syndrom) • Ductus choledochus (→ Ikterus • Cholangitis) • Ductus pancreaticus (→ biliäre Pankreatitis)
- Reizung der Gallenwege: Entzündungsreaktion
- Gallenblase:
- Cholezystitis (akut • chronisch)
- Adhäsion der Gallenblase an Nachbarstrukturen (Darm)
- Perforation: gedeckt • mit Fistel (→ Gallensteinileus) • offen (→ biliäre Peritonitis)
- Gallenblase:
- Bildung der Steine:
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- unspezifische gastrointestinale Beschwerden
- spezifische Beschwerden: akute Gallenkolik (Schmerzprojektion zum rechten Schulterblatt) • Ikterus
- Komplikationen: Cholangitis • Cholezystitis • Perforation • Peritonitis • Ileus • Pankreatitis • Hepatitis
- Diagnostik:
- klinische Zeichen: Murphy- Zeichen • Ikterus • Zeichen der Cholangitis • etc.
- Labordiagnostik: Entzündungsparameter (Cholangitis) • Cholestaseparameter • Zeichen der Organschädigung (Pankreatitis • Hepatitis)
- Therapie:
- symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgesie (Metamizol • evtl. Pethidin)
- kausal: Entfernung der Gallensteine (medikamentös (Urodesoxycholat) • physikalisch (Lithotripsie) • interventionell (ERCP (Papillotomie • Stent)) • Cholezystektomie
- Prävention: diätetische Maßnahmen
Definition: (Häufig abakterielle) Entzündung der Gallenblase
Einteilung: nach Akutität: akut • chronisch
Theorie:
- Ätiologie: Cholezystolithiasis • andere Vorschädigung • Infektion (hämatogen)
- Pathogenese:
- akute Cholezystitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenblasenwand mit Ulzerierung (evtl. fibrinöse Entzündung der Serosa • evtl. entzündungsbedingte Adhäsion von Nachbarstrukturen)
- Cholezystolithiasis → reaktive Bildung von Phospholipase A2 im Gallenblasenepithel → Freisetzung von Lysolecithin aus Gallensäuren → Entzündung
- Durchblutungsstörung (lokal • systemisch)
- Infektion: hämatogene Besiedlung mit Darmkeimen bei vorgeschädigter Gallenblase
- chronische Cholezystitis: verschiedene Verlaufsformen
- hypertrophisch: Hypertrophie der Tunica muscularis
- atrophisch: Atrophie und Schrumpfung aller Wandschichten
- kalzifizierend: Porzellangallenblase
- akute Cholezystitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenblasenwand mit Ulzerierung (evtl. fibrinöse Entzündung der Serosa • evtl. entzündungsbedingte Adhäsion von Nachbarstrukturen)
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- akute Cholezystitis
- Koliken
- diffuser Schmerz • Druckschmerz der Gallenblase
- zusätzlich systemische Beteiligung (Fieber • Schüttelfrost • etc.)
- akute Cholezystitis
- Komplikationen:
- akute Cholezystitis: Empyem • Sepsis • Nekrose • Perforation (gedeckt • mit Fistel • offen (→ Peritonitis)) • Übergang in chronische Cholezystitis
- chronische Cholezystitis: Gallenblasenkarzinom
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Entzündungsparameter • evtl. Cholestaseparameter
- Bildgebung: Sonographie (dreischichtige Gallenblasenwand)
- Therapie:
- symptomatisch: Ruhigstellung der Gallenblase (Nahrungskarenz) • Analgetika
- kurativ: Antibiotika • Cholezystektomie
- Tumoren
Definition: Maligne Entartung von Zellen der Gallenblase, v. a. bei Frauen um das 70. Lebensjahr
Einteilung: nach Histologie: Adenokarzinom • Plattenepithelkarzinom • andere
Theorie:
- Ätiologie: chronische Cholezystitis (Porzellangallenblase)
- Pathologie: frühzeitige Metastasierung (Leber)
Praxis:
- Symptome: Ikterus • Oberbauchbeschwerden • B-Symptomatik
- Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter) • Bildgebung • Biopsie
- Therapie: OP
Definition: (Meist bakterielle) Entzündung der Gallenwege, meist als Komplikation einer Choledocholithiasis
Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch
Theorie:
- Ätiologie: Choledocholithiasis • andere Vorschädigung (mechanisch • ischämisch (Endoskopie • OP • etc.)) • Infektion (hämatogen)
- Pathogenese:
- akute Cholangitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenwegswand mit Ulzerierung
- Vorschädigung der Gallenwege (Choledocholithiasis • andere) • Infektion mit Darmbakterien
- chronische Cholangitis: sekundäre Sklerosierung • • Sonderform: chronisch-eitrige Cholangitis bei Infektion mit Leberegeln
- akute Cholangitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenwegswand mit Ulzerierung
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- akute Cholangitis: Charcot-Trias (Fieber und Schüttelfrost • Oberbauchschmerz • Ikterus)
- Komplikationen: Sepsis • Leberabszess
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Cholestaseparameter • evtl. Zeichen der Leberschädigung
- Bildgebung: Sonographie • CT • MRT • ERCP • PTC
- Therapie:
- symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgetika
- kurativ:
- Antibiotika
- ggf. Behandlung der Choledocholithiasis: ERCP (Papillotomie • Stent) • Lithotripsie • Urodesoxycholat
- Prävention: Prävention der Cholelithiasis
Primär sklerosierende Cholangitis
Definition: Chronische Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit Sklerosierung und Zirrhose, Präkanzerose des CCC, v. a. bei Männern vom 20. bis 40. Lebensjahr
Theorie:
- Ätiologie: unbekannt (Infektion • Noxen • vaskuläre Störungen • Autoimmunprozesse • etc.) • Assoziation mit Colitis ulcerosa
- Pathogenese: sektorartige Entzündung der intraheptischen Gallenwege mit "zwiebelschalenartiger" Bindegewebs-Ummauerung (→ Einengung des Lumens • Atrophie) → progrediente Fibrosierung der Gallenwege • Rückstau in das vorgeschaltete Gallengangsystem (→ Erweiterung von Gallenwegen • Zellproliferation • Fibrose) → biliäre Zirrhose
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- Symptome der Cholestase (Ikterus)
- progredientes Leberversagen • rezidivierende Cholangitiden
- Komplikationen: Cholangitis • cholangiozelluläres Karzinom • Zirrhose mit entsprechenden Folgen • mit Colitis ulcerosa assoziierte Komplikationen (Kolonkarzinom • etc.)
- Diagnostik:
- Bildgebung: ERCP (perlschnurartige Erweiterungen der Gallenwege)
- Labordiagnostik: Cholestaseparameter • Zeichen der Leberzellschädigung (GOT • etc.) • evtl. Autoantikörper (pANCA)
- Therapie:
- symptomatisch: Verbesserung des Galleabflusses (Stent) • medikamentös (Naltrexon • Urodesoxycholat • Antibiotika)
- kausal: Lebertransplantation
Cholangiozelluläres Karzinom (CCC)
Definition: Entartung von Zellen der intra- oder extrahepatischen Gallengänge, v. a. um das 60. bis 70. Lebensjahr auftretend
Einteilung: nach Histologie
Theorie:
- Ätiologie (Risikofaktoren): Infektion (Leberegel) • primär sklerosierende Cholangitis • Colitis ulcerosa • Choledochuszysten • anatomische Variationen
- Pathogenese: Ummauerung der Gallenwege • Ausbreitung entlang der Gallenwege
- Pathologie: Lokalisation v. a. an Gabelungen von Leberwegen (Ducti hepatici dexter und sinister (Klatskintumor) • Ducti cysticus und hepaticus communis)
Praxis:
- Symptome: Cholestase • B-Symptomatik
- Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter • Tumormarker (CA 19-9)) • Bildgebung (Sonographie • ERCP)
- Therapie:
- kurativ (bei distaler Lokalisation): OP
- palliativ (bei proximaler Lokalisation): symptomatische Therapie (Ikterus: Stent, externe Gallendrainage, photodynamische Therapie • etc.)
Niere
BearbeitenGrundlagen
Bearbeiten- Anatomie:
- Biochemie und Physiologie:
- Flüssigkeitshaushalt (→ Isotonie): Harnkonzentrierung
- Elektrolythaushalt (→ Isoionie*): Wasser-Elektrolyt-Haushalt
- Säure-Basen-Haushalt (→ Isohydrie): Bikarbonat • Protonen • Ammoniak (Glutaminase*)
- Elimination harnpflichtiger Substanzen: Renale Clearance
- Hormonhaushalt:
- Hormon-Synthese
- Hormon-Inaktivierung
- Die Niere als Effektorgan von Hormonen:
- Weitere Aspekte:
Diagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: Plötzlich einsetzende, prinzipiell reversible Verschlechterung der Nierenfunktion
Einteilung:
- nach Ätiologie: prärenal • renal • postrenal
- nach Kreatinin-Spiegel:
- AKIN: 1 • 2 • 3
- RIFLE: Risk • Injury • Failure • Loss • End Stage Kidney Disease
Theorie:
- Ätiologie:
- prärenal: Kreislaufschock (Schockniere) • arterielle Hypotonie • Niereninfarkt • ACE-Hemmer (bei Risikopatienten)
- renal: toxische Nierenschädigung • glomeruläre Erkrankung • tubulo-interstitielle Erkrankung • Tubuläre Obstruktion
- postrenal: Obstruktion • Urolithiasis
- Pathogenese:
- Endstrecke: Tubulusnekrose (→ Obstruktion des Tubuluslumens (ödematöse und abgeschilferte Tubuluszellen • Kristalle • Erythrozyten • Fibrin) • Versiegen von Flüssigkeit im Interstitium (Leckage des Tubulusepithels) • Vasokonstriktion mit Hypoxie)
- prärenales Nierenversagen: Ischämie des Tubulus
- renales Nierenversagen: direkte Schädigung des Tubulusepithels • intrarenale Gefäßverschlüsse
- postrenales Nierenversagen: druckbedingte Tubulusepithelschädigung
- Endstrecke: Tubulusnekrose (→ Obstruktion des Tubuluslumens (ödematöse und abgeschilferte Tubuluszellen • Kristalle • Erythrozyten • Fibrin) • Versiegen von Flüssigkeit im Interstitium (Leckage des Tubulusepithels) • Vasokonstriktion mit Hypoxie)
Praxis:
- Symptome: oligo-/anurische Phase • polyurische Phase • Regenerationsphase
- Komplikationen: fluid lung • metabolische Azidose • Hyperkaliämie • Urämie
- Therapie:
- oligo-/anurische Phase: Katecholamine (Noradrenalin • Dobutamin) • Flüssigkeitszufuhr
- polyurische Phase: Ausgleich von Flüssigkeits-/Elektrolytverlusten
Definition: Bildung von Steinen im Nierenbecken-Kelch-System oder in den ableitenden Harnwegen
Einteilung: prärenal bedingt • renal bedingt (pH • Harnkonzentierung • Infektion mit Urease-Bakterien) • postrenal bedingt • • obstruierend • nicht obstruierend
Theorie: Metastabilität • Nukleation • • Calciumoxalat • Calciumphosphat • Ammoniummagnesiumphosphat (Struvit) • Urat • Xanthin • Cystin • • Antilithogene Substanzen* (Citrat) • • Physiologische Ureter-Engstellen
Praxis: Klinisches Bild (Nierenkolik • (Mikro-)Hämaturie • Übelkeit • Erbrechen) • Labordiagnostik (Blut • Urin) • Bildgebung (Sonographie • Röntgen (Calcium-Steine) • Urografie) • Steinanalyse* (Chemische Analyse • Infrarotspektroskopie • Röntgendiffraktometrie) • • Analgesie • Steinabgang fördern (Flüssigkeit • Wärme • Bewegung) • Litholyse • Steinentfernung (Lithotripsie • Endoskopie • Pyelotomie*)
Kongenitale Zystennieren
Bearbeiten- ADPKD (Potter III, Erwachsene)
- T: PKD1 • Polycystin-1 • PKD2 • Polycystin-2
- P: Zysten (multiple Nierenzysten (→ GFR↓ • EPO-Synthese↑ • RAAS↑) • Leberzysten) • Gehirnaneurysma (→ Subarachnoidalblutung) • Mitralklappenprolaps • • Nephrektomie
- ARPKD (Potter I, Säuglinge)
- T: PKHD1 • Fibrocystin
- P: multiple Nierenzysten • Leberzysten • Oligohydramnion
Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen
BearbeitenEndokrinium
BearbeitenRheumatologie
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenEntzündliche Erkrankungen
Bearbeitenrheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)
Definition: Chronische, schubweise verlaufende Entzündung der Synovialis mit konsekutiver Destruktion von Gelenken sowie diversen extraartikulären Manifestationen, v. a. bei Frauen im mittleren Alter (Klimakterium)
Theorie:
- Ätiologie: genetische Disposition • Auslöser (unbekanntes Antigen)
- Pathogenese: Proliferation von Synovialozyten (Typ-A-Synovialozyten: Makrophagen-ähnlich • Typ-B-Synovialozyten: Fibroblasten-ähnlich) → Produktion von Entzündungsmediatoren durch Typ-A-Synovialozyten → Synovialitis (Infiltration mit Entzündungszellen) → Proliferation der Synovialis (Pannus) • Erosionen (proteolytische Enzyme • Matrix-Metalloproteasen) → fortschreitende Zerstörung von Gelenken, Schleimbeuteln, Sehnenscheiden
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- Verlauf:
- Allgemeinsymptomatik: oligoartikuläre Schmerzen • Schwellung und Morgensteifigkeit der kleinen Gelenke • Kraftminderung
- Akutphase: entzündungsbedingte Beschwerden von Gelenken und anderen Synovialis-tragenden Strukturen (kleine Gelenke: Schwellung, Druckschmerz, Kraftminderung • Sehnenscheiden und Schleimbeutel: Karpaltunnelsyndrom etc.) • Mitbeteiligung von Nachbarstrukturen (Baker-Zyste • etc.)
- Vollbild: Morgensteifigkeit • Gelenkdestruktionen (Subluxation • Dislokation • Ankylose • sekundäre Arthrose) • Beteiligung großer Gelenke • evtl. extraartikuläre Symptome
- Befallsmuster:
- artikuläre Manifestationen:
- Hände und Füße: symmetrische Entzündung meist der kleinen Gelenke (MCP • PIP • Handgelenk • • bei jungen Patienten evtl. initial Befall großer Gelenke) • Gelenkdestruktion (Hand: Ulnardeviation, Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität • Fuß: Hammerzehen)
- Wirbelsäule (v. a. HWS): Lockerung des Ligamentum transversum atlantis (→ neurologische Störungen)
- andere: Ellenbogengelenk • Schultergelenk • Kniegelenke
- extraartikuläre Manifestationen: subkutane Rheumaknoten • Sjögren-Syndrom • Amyloidose • Episkleritis • Serositis (Pleuritis • etc.) • Osteoporose • rheumatoide Vaskulitis • Glomerulonephritis
- artikuläre Manifestationen:
- Verlauf:
- Diagnostik: ACR-Kriterien
- Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Rheumafaktor • Anti- CCP-Antikörper (aggressiver Verlauf • häufig vor Gelenksymptomatik nachweisbar)
- Bildgebung: Sonographie • MRT • Röntgen (Stadien nach Steinbrocker) • Szintigraphie
- Gelenkpunktion: Leukoyzten • Rhagozyten • Kristalle • Rheumfaktor
- Therapie:
- medikamentös: Basistherapie mit DMARDs (Methotrexat (evtl. mit Folsäure) • Leflunomid • Azathoprin • Sulfasalazin • Adalimumab • Ciclosporin A • Cyclophosphamid • D- Penicillamin • etc.) • Glucocorticoide (als Überbrückung bis Wirkeintritt der Basistherapeutika • als ergänzende Therapie) • NSAR bei Bedarf
- weitere Maßnahmen:
- Krankengymnastik • Ergotherapie
- Kryotherapie • Entfernung der Synovialis (Synoviorthese • Synovektomie)
- diätetische Maßnahmen
Spondylarthritiden
BearbeitenArthritis | Stichworte Theorie | Stichworte Praxis | Abbildung |
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Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew) |
Chronische Arthritis der Wirbel- und Sakroiliakalgelenke mit progredienter Versteifung der Wirbelsäule, v. a. bei Männern ums 25. Lebensjahr Einteilung: nach Stadien (Ausmaß der Versteifung des Stammskeletts): I • II • III • IV Ätiologie:
Pathogenese:
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Symptome: Spondylitis und Sakroileitis (initial: entzündlicher Morgenschmerz • später: chronischer Schmerz, Versteifung der Wirbelsäule) • asymmetrische Oligoarthritis (Knie • Hüfte) • Enthesiopathie (lokal (Achillodynie) vs. generalisiert • akut vs. chronisch) • extraartikuläre Manifestationen (Iridozyklitis • kardiale Störungen • Nierenschäden • verminderte Lungenfunktion) Diagnostik: Mennell-Handgriff • Bildgebung (Röntgen (Ankylose • Sklerose • Erosionen • Bambusstab-Wirbelsäule) • MRT • Szintigraphie) Therapie:
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reaktive Arthritis |
Aseptische Arthritis nach Infektion des Urogenital- oder Verdauungstrakts Einteilung: nach ICD-10: Reiter-Syndrom • etc. Ätiologie:
Pathogenese: Bildung autoreaktiver Antikörper → Entzündung von Gelenken • extraartikuläre Manifestationen |
Symptome:
Komplikationen: chronischer Verlauf mit Destruktion von Gelenken (bei 25 %) Diagnostik:
Therapie:
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Psoriasisarthritis | |||
Spondylarthritis bei CED |
Oligoarthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn • Colitis ulcerosa) Ätiologie: genetische Disposition |
Symptome:
Diagnostik: Bildgebung (Röntgen) Therapie: Sulfasalazin |
Andere Arthritiden
BearbeitenDefinition: Systemerkrankung nach einer Infektion mit Streptococcus pyogenes (beta-hämolysierende Gruppe-A-Streptokokken)
Einteilung: nach:
Theorie:
- Ätiologie: Infektion mit Streptococcus pyogenes ( Angina tonsillaris • Scharlach)
- Pathogenese: Bildung von kreuzreagierenden Autoantikörpern → Typ-2-Allergie → Entzündung von Gelenken, Haut, Herz, ZNS etc.
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome: "das rheumatische Fieber beleckt die Gelenke und beißt ins Herz" • "SPECK" (subkutane Knoten • Polyarthritis • Erythema anulare/nodosum • Chorea minor Sydenham • Karditis)
- Allgemeinsymptome: Fieber
- Gelenke (v. a. bei Erwachsenen): Arthritis (initial v. a. große Gelenke • von Gelenk zu Gelenk "springend" • zentrifugale Ausbreitung)
- Haut: Erythema anulare marginatum (Rumpf) • Rheumaknoten • Erythema nodosum (Unterschenkel)
- Herz (v. a. bei Kindern): Pankarditis (Myokarditis (Aschoff-Granulome • Nekrose von Muskelzellen) • Endokarditis)
- ZNS: Enzephalitis mit Chorea minor Sydenham
- Komplikationen:
- Diagnostik: Jones-Kriterien (Major-Kriterien vs. Minor-Kriterien • 2 plus 0 oder 1 plus 2)
- Auskultation • EKG • Labordiagnostik (Entzündungszeichen • Antikörper (gegen Streptokokken: Anti-Streptolysin-Antikörper, Anti-DNAse-B-Antikörper • gegen körpereigene Strukturen: Anti-Sarkolemm-Antikörper)) • Keimnachweis
- Therapie:
- Antibiose: Penicillin G (Keimelminiation • präventive Langzeitgabe)
- antiphlogistische und immunsuppressive Therapie: ASS • Glucocorticoide
Systemischer Lupus erythematodes
Definition: Systemische, in Schüben verlaufende Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken, Gefäßen und anderer Organe
Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch-rezidivierend
Theorie:
- Ätiologie:
- genetische Disposition: Assoziation mit bestimmten HLA-DR-Allelen (HLA-DR2 • HLA-DR3)
- Auslöser: UV-Licht • Medikamente (Sulfonamide • etc.) • hormonelle Veränderungen
- Pathogenese: Aktivierung von B-Lymphozyten mit Bildung von Autoantikörpern gegen diverse Strukturen (zelluläre Strukturen (Zelloberflächen-Antigene • Zellkern-Antigene) • humorale Bestandteile) →
- …Schädigung von Zellen (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie • etc.)
- …Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen (Haut • Gefäße • Nieren) → Entzündungsreaktion
- Pathologie: Lupusband
Praxis:
- Symptome: initial Fieber • später Organmanifestationen
- Haut: Schmetterlingserythem • erhöhte UV-Sensibilität • Alopezie • follikuläre Hyperkeratose
- Gelenke: Polyarthritis
- Gefäße: Raynaud-Syndrom
- Blutgerinnung: Antiphospholipid-Syndrom
- hämatopoetisches System: Anämie • Leukopenie (v. a. Lymphopenie) • Thrombozytopenie
- Niere: Immunkomplexnephritis
- Herz: Endokarditis (Endocarditis Libman-Sacks) • Myokarditis • Perikarditis • Koronaritis (→ Ateriosklerose und Myokardinfarkt)
- Lunge: Lungenfibrose • Pneumonitis • Pleuritis
- Nervensystem: Schlaganfall • psychiatrische Störungen
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie) • Entzündungszeichen (abhängig von aktueller Krankheitsaktivität) • Autoantikörper (Anti-dsDNA-Antikörper (Farr-Test • Crithidien-Test) • Anti-Sm-Antikörper • Anti-RNP-Antikörper • Anti-SS-A-Antikörper • Anti-SS-B-Antikörper • Anti-Histon-Antikörper • Anti-C1q-Antikörper • Antiphospholipid-Antikörper • Rheumafaktor) • andere (Komplement • Coombs-Test)
- Histologie: Haut • Niere
- Photoprovokation
- Therapie:
- bei hoher Krankheitsaktivität: Immunsuppression (Glucocorticoide • Cyclophosphamid • Azathiorpin • Rituximab) • autologe Stammzelltransplantation
- bei niedriger Kranheitsaktivität: NSAR • Chloroquin • Methotrexat
- Prävention: Meiden von Auslösern
Sklerodermie (systemische Sklerose)
Definition: Bindegewebserkrankung mit progredienter Fibrosierung von Haut, Gefäßen und inneren Organen, v. a. bei Frauen auftretend
Einteilung: nach Befallsmuster: generalisiert • lokalisiert (Mophaea, Sclérodermie en coup de sabre) • CREST-Syndrom
Theorie:
- Ätiologie: unbekannt
- Pathogenese: Aktivierung des Immunsystems → Entzündungsreaktion (T-Helferzelle • Entzündungszeichen) → Einwanderung von Fibroblasten und Kollagenproduktion → Fibrosierung und Atrophie von Gewebe • Proliferation der Intima mit Gefäßokklusion (→ Durchblutungsstörung (Ischämie und Nekrose • Wundheilungsstörungen))
- generalisierte Sklerodermie: Befall von Haut, Gelenken, inneren Organen etc.
- lokalisierte Sklerodermie: Befall der Haut
- CREST-Syndrom: charakteristisches Befallsmuster
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome:
- systemische Sklerose: meist Beginn an den Akren mit Raynaud-Syndrom
- Haut:
- Gesicht: straffe Haut mit Amimie • spitze Nase • Mikrostomie und Tabaksbeutelmund • verkürztes Phrenulum
- Hände, Füße: Sklerodaktylie (" Madonnenfinger") • Raynaud-Syndrom • Nekrosen (Rattenbissnekrosen)
- Verdauungstrakt: Dysphagie • Malabsorption (Zottenatrophie)
- Lunge: restriktive Ventilationsstörung • pulmonale Hypertonie
- Niere: Schrumpfniere • Nierenversagen
- Herz: Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörungen
- Speichel- und Tränendrüsen: Xerostomie • Xerophthalmie
- Bewegungsapparat: Schmerzen • Bewegungseinschränkung
- Haut:
- lokalisierte Sklerodermie: längliche kutane Skleroseherde • lilac ring • evtl. Hyperpigmentierung
- CREST-Syndrom: Calcinosis cutis • Raynaud-Syndrom • Ösophagus-Funktionsstörung • Sklerodaktylie • Teleangiektasien
- systemische Sklerose: meist Beginn an den Akren mit Raynaud-Syndrom
- Komplikationen:
- Diagnostik:
- Diagnosesicherung: Kapillaroskopie (Megakapillaren in ausgedünntem Kapillarbett) • Hautbiopsie • Labordiagnostik (Entzündungsparameter • ANA (Anti-Scl-70-Antikörper (v. a. bei generalisierter Sklerodermie) • Anti-Zentromer-Antikörper (v. a. bei CREST-Syndrom))
- Diagnostik von Organbeteiligungen: organspezifische Diagnostik
- Verlaufsbeobachtung: Entzündungsparameter
- Therapie:
- Immunsuppressive Basistherapie: Methotrexat • Glucocorticoide • etc.
- symptomatische Therapie: Förderung der Durchblutung (Calciumantagonisten • ACE-Hemmer • etc.) • Fibrosehemmung (Bosentan) • organspezifische Therapie (MCP • etc.) • andere (PUVA • Stammzelltransplantation • etc.)
Definition: Erkrankung mit lymphozytärer Infiltration exokriner Drüsen, v. a. bei Frauen, häufigste Kollagenose
Einteilung: nach Ätiologie: primär • sekundär (im Rahmen anderer (rheumatischer) Erkrankungen)
Theorie:
- Ätiologie: genetische Disposition • Virusinfektion (EBV • Retroviren)
- Pathogenese:
- glandulär (Speicheldrüsen • Tränendrüsen • etc.): Infiltration von exokrinen Drüsen mit T-Helferzellen und B-Lymphozyten → Entzündung des Drüsengewebes → Atrophie
- extraglandulär: Bildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen → Entzündung extraglandulärer Organe
- Pathologie: Schwellung des Drüsengewebes • Atrophie • • lymphozytäre Infiltrate von Drüsengewebe
Praxis:
- Symptome:
- glanduläre Manifestation (Sicca-Syndrom): Xerostomie • Xerophthalmie • Austrocknung anderer Schleimhäute
- extraglanduläre Manifestation: Gefäße (Vaskulitis) • Gelenke • Muskulatur • Niere • Lunge • Schilddrüse • Nerven
- Komplikationen: Pseudolymphom (evtl. Entartung zu MALT-Lymphom) • primär biliäre Zirrhose
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Gammaglobulinämie • Autoantikörper (Anti-SS-A (Ro)-Antikörper • Anti-SS-B (La)-Antikörper • Rheumafaktor • Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombopenie))
- Biopsie (Unterlippe)
- Funktionsdiagnostik von Tränen- und Speicheldrüsen:
- Tränendrüsen: Schirmer-Test • Tränenfilmaufrisszeit
- Speicheldrüsen: Szintigraphie
- Therapie:
- Behandlung der glandulären Symptomatik: Förderung der Drüsentätigkeit (Pilocarpin • etc.) • Mukolytika • erhöhte Flüssigkeitsaufnahme • Hornhaut-Protektion
- Behandlung der extraglandulären Symptomatik: immunsuppressive und antiphlogistische Therapie (Glucocorticoide • DMARDs • NSAR)
Polymyositis und Dermatomyositis
Definition: Entzündung der Muskulatur und ggf. der Haut, fakultative Paraneoplasie
Theorie:
- Ätiologie: Entzündung (Virusinfekt (Coxsackie-Virus)) • Malignom
- Pathogenese: Aktivierung von zytotoxischen T-Zellen → Schädigung von Muskulatur, Haut und anderen Organen
- Pathologie: perivaskuläre lymphozytäre Infiltrationen des Muskelgewebes
Praxis:
- Symptome:
- Polymyositis:
- entzündungsbedingte Schädigung der Muskulatur: proximale Muskelschwäche • Schmerzen der Muskulatur
- Schädigung angrenzender Strukturen: Arthralgie • Raynaud-Syndrom • Teleangiektasien • Pigmentierungsstörungen
- Dermatomyositis: wie Polymyositis, zusätzlich Beteiligung der Haut (ödematöse violette Verfärbung (periorbital • Extremitäten) • Gottron-Papeln)
- beide: evtl. Beteiligung anderer Organe (Herz (Myokarditis • Perikarditis) • Lunge (Alveolitis • Lungenfibrose) • Verdauungstrakt (Dysphagie • etc.))
- Polymyositis:
- Komplikationen:
- Diagnostik:
- Diagnosesicherung:
- Labordiagnostik: Zeichen der Muskelschädigung (CK • GOT • LDH) • Entzündungszeichen • Autoantikörper (ANA • RF • Anti-Jo-1-Antikörper • Anti-PM-Scl (bei Lungenbefall))
- andere: Muskelbiopsie • EMG
- Malignomsuche
- Diagnosesicherung:
- Therapie:
- kausal (bei paraneoplastischer Genese): Tumorbehandlung
- symptomatisch: Basistherapie (Azathioprin • Cyclophosphamid • Methotrexat) • Glucocorticoide • IVIG
Kristallarthropathien
BearbeitenWeichteilrheuma
BearbeitenStoffwechsel
BearbeitenGrundlagen
BearbeitenDiagnostik und Therapie
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenTherapie
BearbeitenPathologien
BearbeitenDefinition: Syndrom mit Störung des Kohlenhydratstoffwechsels (mit Erhöhung von Blut- und Urinzucker) und des Fett- und Proteinstoffwechsels
Einteilung: nach Ätiologie:
- Typ-1: immunologisch bedingt • idiopathisch
- Typ-2: mit Adipositas • ohne Adipositas
- andere spezifische Typen: A (β-Zell-Defekt) • B (Insulinsekretions-Defekt) • C (pankreopriv) • D (endokrin bedingt) • E (toxisch-medikamentös) • F (infektiös) • G (andere immunologisch bedingte Formen) • H (genetische Syndrome)
- Gestationsdiabetes
Theorie:
- immunologisch bedingter Typ-1-Diabetes: genetische Prädisposition (phänotypische Genetik • HLA-DR (Chromosom 6)) • Umweltfaktoren (Virus) • • Insulitis (humorale und zelluläre Immunantwort) bis zur kompletten Zerstörung der β-Zellen • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität*
- Typ-2-Diabetes: genetische Prädisposition • Umweltfaktoren (Überernährung • Bewegungsmangel) • • Insulinresistenz • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität* • erhöhte Insulinsekretion* • weitere Stoffwechselstörungen
- andere spezifische Typen:
- genetische Defekte:
- Defekte der β-Zell-Funktion: MODY
- Defekte in der Insulinwirkung
- pankreopriv
- endokrinologisch: erhöhte Sekretion Insulin-antagonistischer Hormone (Cushing-Syndrom • Conn-Syndrom • Glucagonom • Somatostatinom • Hyperthyreose • Akromegalie)
- medikamentös-toxisch: Betablocker • Glukokortikoide • Thiaziddiuretika • Thyroxin
- seltene immunologisch bedingte Formen: Lupus erythematodes
- infektionsbedingt: Rötelnvirus • Coxsackie-B-Virus • Zytomegalievirus • Mumpsvirus • Adenoviren
- genetische Syndrome: Down-Syndrom • Klinefelter-Syndrom • Turner-Syndrom • Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom • Friedreich-Ataxie • Chorea huntington • myotone Dystrophie • Prader-Willi-Syndrom • Porphyrie
- genetische Defekte:
- Gestationsdiabetes
Praxis:
- Symptome:
- hyperglykämische Akutmanifestation: Polyurie • Polydipsie • Gewichtsverlust (Exsikkose) • Müdigkeit • Zeichen der Abwehrschwäche • Pruritus • Refraktionsanomalien • • bei Entgleisung: Übelkeit • Pseudoperitonitis • Kussmaul-Atmung • hyperglykämisches Koma
- chronische Folgeerkrankungen:
- andere: Acanthosis nigricans
- Akutkomplikationen:
Diabetes-Typ Stichworte Theorie Stichworte Praxis 1 v. a. Ketoazidose
- Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie
- Bildung von Ketokörpern (wegen gesteigerter Lipolyse) : metabolische Azidose mit konsekutiver Elektrolytstörung
Symptome:
- Präkoma: Anorexie • Polyurie • Polydipsie • Exsikkose
- diabetisches Koma evtl. mit Zeichen der Ketoazidose
Diagnostik:
- Blut: Blutzucker • BGA • Kreatinin und Harnstoff • Blutbild • Lactat • Elektrolyte • Osmolarität
- Urin: Ketokörper
Therapie:
- Flüssigkeit
- Blutzucker-Senkung
- Korrektur von Elektrolytstörungen • Azidose-Korrektur
2 v. a. Hyperosmolarität
Auslöser: Diätfehler • Medikationsfehler
(relativer) Insulinmangel
- Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie
- kaum Ketokörper-Bildung (da Insulinsekretion erhalten)
- Diagnostik:
- Erstdiagnostik:
- Diabetes mellitus: Blutzucker (nüchtern: ≥ 126 mg/dl • zufällig oder nach oGTT: ≥ 200 mg/dl)
- Begleiterkrankungen, Folgeschäden
- Verlaufsdiagnostik: (Selbst-)Kontrolle des Blutzuckers • (Selbst-)Kontrolle des Harnzuckers* • Kontrolle der Ketonkörper • HbA1c
- Erstdiagnostik:
- Therapie:
- Ernährung
- medikamentös: Insulintherapie • orale Antidiabetika
Andere
BearbeitenSIEHE OBEN
Definition: Krankheiten durch extrazelluläre Ablagerungen von Amyloid (fehlgefaltete, nicht abbaubare Eiweißfibrillen mit angehängten Glykoproteinen)
Einteilung:
- nach Ätiologie: primär (familiär, idiopathisch) • sekundär
- nach Ausbreitung: generalisiert • lokal
- nach Amyloidprotein
Theorie:
- Eigenschaften von Amyloid:
- lichtmikroskopisch: Hyalinität • anfärbbar mit Kongorot • Dichroismus (grün in polarisiertem Licht)
- biochemisch: antiparallele β-Faltblatt-Struktur • Proteolyse-resistent
- Wichtige Amyloidosen:
Ätiologie Verteilung Amyloid-Typ Stichworte Theorie Stichworte Praxis Abbildung sekundär oder primär generalisiert L Leichtketten von Immunglobulinen
Ätiologie: Tumoren der B-Zell-Reihe (multiples Myelom • Morbus Waldenström • MGUS)
Symptome: je nach Organbefall, v. a. Makroglossie
sekundär oder primär generalisiert A Serumamyloid A (Akute-Phase-Protein der Alpha-Globulin-Fraktion)
Ätiologie: chronische Entzündung • maligner Tumor (v. a. Hodgkin-Lymphom) • familiäres Mittelmeerfieber
Symptome: je nach Organbefall
Therapie: Dimethylsulfoxid • Colchicin
sekundär generalisiert B (β2M) Ätiologie: langdauernde Hämodialyse
Symptome: Arthropathie • Knochenzysten • Karpaltunnelsyndrom primär generalisiert P (TTR) Transthyretin (Präalbumin, TTR)
Ätiologie: u. a. vererbt
Symptome: Herzinsuffizienz • Arrhythmien • ophthalmologische Störungen • renale Störungen • ZNS-Störungen sekundär lokal E (endokrin) Ätiologie:
primär lokal S (Senium) Beta-Amyloid Alzheimer-Krankheit primär oder sekundär generalisiert PrP Prion-Protein Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Praxis:
- Symptome: Verhärtung und Vergrößerung von Organen • Funktionsausfälle
Organ/Struktur Folgen Leber Atrophie Niere nephrotisches Syndrom • Schrumpfniere mit chronischem Nierenversagen Nebenniere Morbus Addison Milz Sagomilz • Schinkenmilz* Darm Malabsorption • Störungen der Darmmotilität Herz restriktive Kardiomyopathie • Arrhythmien Nervensystem Gelenke Arthritis Haut Blutung
- Diagnostik:
- Biopsie (generalisierte Amyloidose: tiefe Rektum-Biopsie • lokale Amyloidose: lokale Biopsie)
- mikroskopische Untersuchung: Lichtmikroskop • Elektronenmikroskop
- Therapie: Grunderkrankung behandeln • symptomatisch
Infektiologie
BearbeitenPathologien
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