Biochemie und Pathobiochemie: Glycogensynthese

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Allgemeines

Glykogen bildet v.a. in Leber und Skelettmuskel ein leicht verfügbares Glucose-Depot.

Verlängerung der Glycogenkette um ein Glucosemolekül sowie Einbau von Kettenverzweigungen

Kov.

( ⇓ )

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

1,6-verzweigtes [1,4-α-D- Glycosyl]_n (Amylopectin, Glycogen)

Amylo-(1,4->1,6)- Transglucosylase (branching enzyme)

2.4.1.18

Tr

GSD IV (Andersen)

[1,4-α-D-Glycosyl]_n+1
(Dextrin, Amylose)

- Phos- phory- lierung

UDP

[1,4-α-D-Glycosyl]_n

Glycogen-Synthase
(Stärke-Synthase)

Tr

PP_i

UTP-Glucose- 1-phosphat- Uridyltransferase

2.7.7.9

Tr

α-D-Glucose-1-phosphat

Phospho-glucomutase

5.4.2.2

Iso

GSD14, CDG1T

α-D-Glucose-6-phosphat

Erzeugung neuer Glycogenketten

Bei der Glycogensynthese werden entweder bestehende Ketten verlängert (s.o.) oder die Glycogensynthese beginnt mit dem Protein Glycogenin als Startermolekül, das sich selbst bis max. 13 Glucosereste anhängen kann:

( ⇓ )	⇑	Enzym	EC	EG
Glycosyl_n+1-glycogenin (n=4-12)
	UDP UDP-Glucose	Glycogenin-Glycosyltransferase (UE des Glycogenins)	2.4.1.186	Tr
Glycosylglycogenin
	UDP Glycogenin	Glycogenin-Glycosyltransferase (UE des Glycogenins)	2.4.1.186	Tr
UDP-Glucose

Weblinks

KEGG: Starch and sucrose metabolism - Homo sapiens (human)
The chemical logic behind... Glycogen synthesis and degradation von Prof. Doutor Pedro Silva

Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO₂ / HCO₃⁻ C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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