Pädiatrie: Urologie
Übersicht über mögliche Fehlbildungen Bearbeiten
- Nierenhypoplasien
- Nierendysplasien, Entwicklungsstörungen - Doppelniere (zwei Nierenbecken), Hufeisenniere
- Zystennieren:
- Potter I: autosomal-rezessiv (Chr.6p21), bilaterale polyzystische Schwammniere mit congenitaler Niereninsuffizienz, frühletal, Komb. m. Leberfibrose, Gallangangsektasie,
- Potter II: sporadisch, ein- oder beidseitig, Nierendegeneration durch fehlerhaftes Einwachsen der Ureterknospen in die embryonale Niere
- Potter III: autosomal-dominant (Chr.16p,4p), adulte Form, Hirnbasisaneurysmen
- Lageanomalien der Nieren - Beckennieren (kein Aszensus)
- Obstruktive Uropathien:
- Subpelvine Ureterabgangsstenose
- Uretermündungsstenose
- Intraversikale Obstruktion
- Infraversikale Obstruktion durch eine hintere Urethralklappe bei männlichen Neugeborenen
- Refluxnephropathie bei Ureteralklappeninsuffizienz
- Hemmungsmißbildungen (Epispadie, Hypospadie)
Pathologien an der Uretermündung:
- Primäre Ureteralklappeninsuffienz
- Divertikel
- Duplikation
- Ureterocele mit Duplikation
- Ureterektopie
Sowohl obstruktive als auch refluxive Harnabflußstörungen führen zu Megaureter und Hydronephrose!
Glomerulopathien Bearbeiten
Nephrotisches Syndrom Bearbeiten
Ät.: Meist ist eine Minimal-Change-Glomerulonephritis (autoimmun, T-Lymphozytär) die Ursache des nephrotischen Syndroms. In etwa 15% der Fälle liegt eine fokale, segmentale (mesangial-proliferative) Glomerulosklerose vor. Die membranöse Glomerulonephritis steht an dritter Stelle.
Klinik: Die große Proteinurie (>1g/m²xdie) führt zu einer Hypalbuminämie (<25g/l) mit Ausbildung von Ödemen (prätibial, Lidödeme, Aszites), Dyslipoproteinämie (Hyperlipidämie, Lipidurie), Hypogammaglobulinämie mit Infektneigung (Pneumokokken-Peritonitis) und Verlust von ATIII mit Thrombophilie.
D.: Beschriebene Klinik bei normalen Retentionswerten (Kreatinin, Harnsäure). Lichtmikrokopisch gibt es meist keinen Befund (minimal change), daher ist eine Nierenbiopsie nicht indiziert!
Th.: Steroide (Zeit- und Dosiseffekt, NW: Katarakt, Diabetes); individuell therapieren!
Nephritisches Syndrom Bearbeiten
Ät.: Ein nephritisches Syndrom kann postinfektiös nach Scharlach, Angina oder Impetigo auftreten, sowie bei chronischer Bakteriämie auftreten. Auch eine IgA-Glomerulonephritis kann dahinter stecken (Berger-Nephropathie, i.R.d. Purpura Schönlein-Henoch, Prg. meist gut bei symptomatischer Therapie).
Klinik: Man findet eine Hämaturie, Erythrozyturie, Erythrozytenzylinder und leichte Proteinurie (<100mg/m²xdie). Die GFR ist reduziert, ein Hypertonus (RAAS-Aktivierung) und evtl. Ödeme sind zu beobachten.
Rapid-progressive Glomerulonephritis Bearbeiten
Path.: Halbmond-Glomerulonephritis
Prg.: Binnen 6 Monaten entwickelt sich eine Niereninsuffizienz, daher besteht rascher Handlungsbedarf!
DD Hämaturie Bearbeiten
DD.: Als Ursachen für Blut im Urin kommen Harnwegsinfekte, Nephrolithiasis, hämorrhagische Diathesen, Nierenvenethrombose, Marschhämoglobinurie, Alport-Syndrom (80% Xq-22) und die familiäre benigne Hämaturie in Betracht.
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Bearbeiten
Häufigste Ursache eines akuten Nierenversagens (ANV) im Kindesalter
Ep.: das HUS tritt hauptsächlich im Kindesalter auf.
Ät.: Escherichia coli 0.151
PP: Das bakterielle Toxin führt zur Endothelläsion. Daraus resultiert der Nierenschaden als auch eine mechanische Hämolyse mit Fragmentozyten.
Prg.: in 20-30% bleibende Dialysepflichtigkeit
Harnwegsinfekt Bearbeiten
Eine Harnwegsinfekt ist eine Entzündung der Harnwege oder des Nierenparenchyms durch Aszension uropathogener (fimbrientragender) Keime.
Erreger: Am häufigsten ist Escherichia coli der Übeltäter.
RF: Das Risiko für Harnwegsinfekte steigt durch Harnabflußstörungen, Fehlbildungen, lokale Störungen, Katheter, hohe Keimvirulenz, geringe Trinkmenge und weibliches Geschlecht.
Klinik: Die Symptomatik ist bei Säuglingen uncharakteristisch mit Apathie, Trinkunlust, "schlechtem Aussehen", evtl. akutem Abdomen oder kardiopulmonalen Symptomen. Das Kleinkind leidet dagegen unter sekundärer Enuresis, Dysurie und Pollakisurie.
D.: Im Urin Nachweis von Leukozyturie, Bakteriurie, positivem Nitrit und evtl. Hämaturie.
Th.: Behandlung nach Antibiogramm (Mittelstrahlurin) und Therapiekontrolle (Leukos im Urin), Rezidivprophylaxe.