Pädiatrie: Gastroenterologie



Angeborenen Fehlbildungen

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Ösophagusatresie

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Klinik: Symptome der Ösophagusatresie sind ein Polyhydramnion in der Schwangerschaft und Speichelfluß beim Neugeborenen.

D.: Bei jedem Neugeborenen wird nach der Geburt der Magen sondiert.

Pylorusstenose

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Ep.: Jungen sind sehr viel häufiger betroffen, das Verhältnis w:m beträgt 1:10.

Klinik: In der Schwangerschaft besteht kein Hydramnion. 2-8 Wochen nach Geburt kommt es zu schwallartigem Erbrechen, allerdings nie gallig, manchmal mit Hämatin. Im meist nicht vorgewölbten Oberbauch sind peristaltische Wellen erkennbar. Es kommt zum Gewichtsstillstand und zur metabolische Alkalose. Das Kind zeigt "schlechte Laune mit ernstem Gesicht", dazu Knabenwendigkeit.

D.: Klinik, Sonographie, Röntgen (einfache Luftblase im Magen)

Th.: Pyloromyotomie nach WEBER-RAMSTEDT

Duodenalatresie

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Abdomenübersicht im Liegen Duodenalatresia bei einem Neugeborenen mit typischen Double-Bubble

Klinik: Im Gegensatz zur Pylorusstenose findet sich ein Hydramnion in der Schwangerschaft und es kommt bereits in den ersten Lebenstagen zu schwallartigem, galligem Erbrechen. Im Oberbauch sind peristaltische Wellen erkennbar, der Oberbauch ist vorgewölbert.

Rö.: Doppelte Luftblase (double bubble)

Mega-Colon-Syndrom

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Syn.: Morbus Hirschsprung

Ät.: Lokale Dysganglionosen - meist im Bereich des Rektums - führen zur Enthemmung intramuraler, cholinerger Neurone. Das dysganglionotische Darmsegment ist spastisch verengt und bildet ein Passagehindernis. Die vorgeschalteten Darmabschnitte sind stark dilatiert.

Klinik: Symptome sind Erbrechen, Obstipation, Bauchschmerzen, Meteorismus und ein vorgewölbter Bauch.

Th.: Das betroffene Darmsegment wird chirurgisch entfernt.

Analatresie

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Darminvagination beim Kleinkind mit mechanischem Ileus

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Schema der Darminvagination

Klinik.: Das plötzlich einsetzende Krankheitsbild zeichnet sich durch Appendizitisähnliche Bauchschmerzen und galliges Erbrechen aus. Der Stuhl ist zuerst normal, dann blutig-schleimig. Es folgen Schocksymptome wie Blässe und Kaltschweißigkeit. Bei der Untersuchung des Bauches findet man eine Hyperperistaltik mit Meteorisimus (metallisch klingende, lebhafte Darmgeräusche) und einen tastbaren Tumor (oft im rechten Unterbauch). Bei der rektalen Untersuchung beobachtet man Druckschmerzhaftigkeit und evtl. Blut am Finger.

D.: Sonographie

Entzündliche Darmerkrankungen

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Akute Gastroenteritis

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Ät.: Die Erreger sind meist Rotaviren (30-35%), Enteroviren (5-15%), Adenoviren (5-10%), Salmonellen (5-10%), EPEC (5-10%) oder unbekannt (0-50%). Weiterhin können Noroviren, Coronaviren, Shigellen, Amöben, Campylobacter, Yersinien, Lamblien oder Kryptosporidien für Erbrechen/Durchfall sorgen.

Th.: Orale Rehydratation (Glucose + NaCl + Wasser), z.B. als Salzstangen plus Cola (keine Lightprodukte!, Cola 1:1 mit Wasser mischen, da sonst hyperton) und frühe Realimentation.

Nekrotisierende Enterokolitis

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Die nekrotisierende Enterokolitis ist eine zirkulatorisch-ischämische, gangränöse Entzündung des Dünndarms im Rahmen schwerer Vorerkrankungen, oft wenige Wochen nach Geburt.

Zöliakie (Sprue)

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Path.: Die Zöliakie ist assoziiert mit HLADQ2 und HLADQ8. Gluten (Gliadin) sorgt für einen T-Zell-vermittelten Immunprozess mit Freisetzung von Zytokinen und der Aktivierung von Makrophagen und Fibroblasten. Der Mucosaschaden unter Beteiligung der Gewebstransglutaminase tGlu und IgA führt zur Zottenatrophie und Malabsorption.

Klinik: Klinische Symptome der Zöliakie sind Mißlaunigkeit, voluminöse Durchfälle mit Fettauflagerungen (Steatorrhoe) und ein Malabsorptionssyndrom mit Gedeihstörung, Tabaksbeutelgesäß, Knick in der Gewichtsperzentile, vorgewölbtem Abdomen, Muskelhypotrophie, Anämie und Ödemen.

D.: Die Diagnose wird über eine Dünndarmbiopsie und dem serologischen Nachweis von anti-Gliadin-IgA und anti-tGlu-IgA gestellt.

Th.: Die Behandlung sieht eine streng gliadinfreie Diät vor, dabei sollten die Getreidearten Weizen, Dinkel, Grünkern, Kamut, Einkorn, Emmer, Hafer, Gerste und Roggen gemieden werden. Erlaubt sind dagegen Amarant, Buchweizen, Quinoa, Kartoffeln, Mais, Reis, Sojabohnen, Teff, Hirse und Hanf.

Kuhmilchintoleranz

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Kuhmilchintoleranz ist die Unverträgllichkeit von Kasein, Laktoglobulin, Laktalbumin u.a. Milchbestandteilen.

Ep.: In der Regel sind Säuglinge betroffen, oft nach viralen Infekten.

Ät.: Die Ätiopathogenese ist allergisch (Typ 1-Reaktion), enteropathisch (Typ 3-Reaktion) oder gemischt

Th.: Vermeidung von Kuhmilch und Hydrolysat-Formel-Ernährung

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CID)

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Th.: Die multimodale und interdisiplinäre Therapie stützt sich auf Medikamente (5-ASA, Glucokortikoide, Budesonid, Azathioprin, 6-MP, Cyclosporin A, Tacrolimus, Infliximab (TNFα-Ak)), Ernährung (Morbus Crohn), Probiotika (Colitis ulzerosa), Psychotherapie, Chirurgie bei Komplikationen und die Behandlung extraintestinaler Kompliktionen wie chronische Polyarthritis (CP), Spondylarthritis, Uveitis, Wachstumsstörungen, Pubertätsverzögerung, PSC u.a.

Colitis ulzerosa

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Klinik: Symptome sind breiige Durchfälle mit Blutbeimengungen, eher keine Wachstumsverzögerung, aber Verzögerung der Pubertät.

Morbus Crohn

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Klinik: Breiige Durchfälle mit Blutbeimengungen, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Anämie, Fisteln, extraintestinale Beschwerden wie Arthritis, Erythema nodosum, Augenerkrankungen.

Cholestase-Syndrome

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Achtung bei prolongiertem Neugeborenenikterus!

Störungen der Gallenbildung

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Ät.: Störungen der Gallenbildung können ihre Ursache in hepatozellulären Ausscheidungsstörungen (Dubin-Johnsons-Syndrom, hereditäre intrahepatische Cholestasen) und Stoffwechselstörungen (Galaktosämie, hereditäre Fructoseintoleranz, Cystische Fibrose, α1-Antitrypsin-Mangel) haben.

Störungen des Gallenabflusses

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Ät.: der Galleabfluss kann syndromal (Alagille-Syndrom, Cholangiodysplasie) oder nicht-syndromal (extreahepatische Gallengangatresie, Zysten) gestört sein. auch Entzündungen wie Hepatitis und Cholangitis oder eine Cholelithiasis können Ursache einer Cholestase sein.

Th.: Wenn eine spontane Besserung nicht zu erwarten ist, sollte die Anlage einer biliodigestiven Anastomose in den ersten sechs Lebenswochen zur Wiederherstellung des Gallenabflusses angestrebt werden.

Hepatitis

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Klinik: Der Verlauf ist überwiegend oligosymptomatisch. Symptome können leichter Ikterus, acholischer Stuhl, dunkler Urin, Übelkeit, Erbrechen, Inappetenz, Oberbauchschmerzen und selten Juckreiz sein.

Verlauf: selten fulminant (bei HAV/HCV in 0,1%, bei HBV in 1%). HBV mündet bei Kindern allerdings in 30-90% der Fälle in einer Chronifizierung.




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