Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel

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Allgemeines

Schwefel
Schwefel.
Basisdaten und Verweise
Namen: Schwefel (S) Summenformel: S Molare Masse: 31,9721 g/mol PubChem: 3387 KEGG: C00087

Schwefel ist ein Bestandteil der Aminosäuren Methionin und Cystein und der Cofaktoren Thiamin (Vitamin B1), Biotin, Liponsäure und Molybdän-Cofaktor.

Eisen-Schwefel-Zentren finden sich in folgenden Enzymen:

• Aconitase - Citratzyklus
• Eisensensorisches Protein
• NADH-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex I)
• Succinat-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex II)/Citratzyklus
• Cytochrom-c-Reduktase - Atmungskette (Komplex III)
• Xanthin-Oxidase (XOD) - Harnsäure-Abbau

In Form von Sulfat wird Schwefel insbesondere in Proteoglycane (Glycosaminoglycane) eingebaut. Sulfat wird außerdem in der Leber an lipophile Substanzen geheftet, die ausgeschieden werden sollen (Biotransformation Phase II).

Bindung und Weitergabe von Sulfat

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Sulfit
O2, H2O H2O2			Häm, Mo	Sulfit-Oxidase	1.8.3.1	Ox	Sulfocysteinurie
Sulfat
ATP PPi				Sulfat-Adenylyltransferase	2.7.7.4	Tr	Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
Adenosin-5'-phosphosulfat (APS)
		Pi H2O		PAPS-3'(2')- Phosphohydrolase	3.1.3.7	Hyd
ATP ADP	oder	ATP ADP		oder APS-Kinase	2.7.1.25	Tr	Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS)
Phenol Aryl-Sulfat				Aryl-Sulfotransferase	2.8.2.1	Tr
Alkohol Alkyl-Sulfat	oder			oder Alkohol-Sulfotransferase	2.8.2.2	Tr
Estron Estron-3-Sulfat	oder			oder Estron-Sulfotransferase	2.8.2.4	Tr
Chondroitin Chondroitin-4-sulfat	oder			oder Chondroitin- 4-Sulfotransferase	2.8.2.5	Tr
H2O Sulfat	oder			oder Nukleotid-Diphosphatase	3.6.1.9	Hyd	IIAC, ARHR2, OPLL
Adenosin-3',5'- bisphosphat (PAP)

PAPS dient als Sulfatgruppen-Lieferant

PAPS wird als „aktiviertes Sulfat“ für Sulfatierungen benötigt, z.B. im Keratansulfat-, Chondroitinsulfat- und im Heparansulfat-Stoffwechsel und in der Biotransformation Phase II (Sulfatierung von OH-Gruppen).

Literatur

PMID 398760

Weblinks

• KEGG: Sulfur metabolism - Homo sapiens (human)

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