Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel



AllgemeinesBearbeiten

Schwefel
Basisdaten und Verweise
Namen: Schwefel (S)
Summenformel: S
Molare Masse: 31,9721 g/mol
PubChem: 3387
KEGG: C00087

Schwefel ist ein Bestandteil der Aminosäuren Methionin und Cystein und der Cofaktoren Thiamin (Vitamin B1), Biotin, Liponsäure und Molybdän-Cofaktor.


Eisen-Schwefel-Zentren finden sich in folgenden Enzymen:


In Form von Sulfat wird Schwefel insbesondere in Proteoglycane (Glycosaminoglycane) eingebaut. Sulfat wird außerdem in der Leber an lipophile Substanzen geheftet, die ausgeschieden werden sollen (Biotransformation Phase II).


Bindung und Weitergabe von SulfatBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Sulfit
O2, H2O

H2O2

  Häm, Mo Sulfit-Oxidase 1.8.3.1 Ox Sulfocysteinurie
  Sulfat
ATP

PPi

  Sulfat-Adenylyltransferase 2.7.7.4 Tr Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
  Adenosin-5'-phosphosulfat (APS)
  Pi

H2O

PAPS-3'(2')- Phosphohydrolase 3.1.3.7 Hyd


ATP

ADP

oder

 


ATP

ADP

oder

APS-Kinase

2.7.1.25 Tr Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
  3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS)
Phenol

Aryl-Sulfat

  Aryl-Sulfotransferase 2.8.2.1 Tr


Alkohol

Alkyl-Sulfat

oder

 

oder

Alkohol-Sulfotransferase

2.8.2.2 Tr


Estron

Estron-3-Sulfat

oder

 

oder

Estron-Sulfotransferase

2.8.2.4 Tr


Chondroitin

Chondroitin-4-sulfat

oder

 

oder

Chondroitin- 4-Sulfotransferase

2.8.2.5 Tr


H2O

Sulfat

oder

 

oder

Nukleotid-Diphosphatase

3.6.1.9 Hyd IIAC, ARHR2, OPLL
  Adenosin-3',5'- bisphosphat (PAP)

PAPS dient als Sulfatgruppen-LieferantBearbeiten

PAPS wird als „aktiviertes Sulfat“ für Sulfatierungen benötigt, z.B. im Keratansulfat-, Chondroitinsulfat- und im Heparansulfat-Stoffwechsel und in der Biotransformation Phase II (Sulfatierung von OH-Gruppen).

LiteraturBearbeiten

PMID 398760

WeblinksBearbeiten




 

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