Biochemie und Pathobiochemie: Liponsäure-Stoffwechsel



AllgemeinesBearbeiten

Liponsäure ist als Cofaktor an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren und an der Spaltung von Glycin beteiligt.

Liponsäure wird unter Einbau von Schwefel aus der Fettsäure Oktanat gebildetBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Octanoyl-[ACP]
2 S0, 2 SAM

2 L-Methionin, 2 5'-Deoxyadenosin

  Lipoyl-Synthase 2.8.1.8 Tr
  Lipoyl-[ACP]
Apoprotein

ACP

  Lipoyl(octanoyl)-Transferase 2.3.1.181 Tr
  Protein-Lipoyllysin

Alternativer Syntheseweg durch umgekehrte Reihenfolge:

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Octanoyl-[ACP]
Apoprotein

ACP

  Lipoyl(octanoyl)-Transferase 2.3.1.181 Tr
  Protein-Octanoyllysin
2 S0, 2 SAM

2 L-Methionin, 2 5'-Deoxyadenosin

  Lipoyl-Synthase 2.8.1.8 Tr
  Protein-Lipoyllysin

Der an den Lysyl-Rest eines Proteins gebundende Liponsäure-Rest kann leicht oxidiert und reduziert werden, bildet also ein Redox-System. Die Reduktion erfolgt durch die temporäre Bindung und Abspaltung anderer Moleküle an eines der Schwefelatome. Der dabei gebildete reduzierte Dihydroliponsäure-Rest kann unter Gewinn von NADH/H+ reoxidiert werden. Protein-Lipoyllysin ist an folgenden Reaktionen beteiligt:

WeblinksBearbeiten




Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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