Biochemie und Pathobiochemie: Liponsäure-Stoffwechsel

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Allgemeines

Liponsäure ist als Cofaktor an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren und an der Spaltung von Glycin beteiligt.

Liponsäure wird unter Einbau von Schwefel aus der Fettsäure Oktanat gebildet

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Octanoyl-[ACP]
2 S0, 2 SAM 2 L-Methionin, 2 5'-Deoxyadenosin				Lipoyl-Synthase	2.8.1.8	Tr
Lipoyl-[ACP]
Apoprotein ACP				Lipoyl(octanoyl)-Transferase	2.3.1.181	Tr
Protein-Lipoyllysin

Alternativer Syntheseweg durch umgekehrte Reihenfolge:

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Octanoyl-[ACP]
Apoprotein ACP				Lipoyl(octanoyl)-Transferase	2.3.1.181	Tr
Protein-Octanoyllysin
2 S0, 2 SAM 2 L-Methionin, 2 5'-Deoxyadenosin				Lipoyl-Synthase	2.8.1.8	Tr
Protein-Lipoyllysin

Der an den Lysyl-Rest eines Proteins gebundende Liponsäure-Rest kann leicht oxidiert und reduziert werden, bildet also ein Redox-System. Die Reduktion erfolgt durch die temporäre Bindung und Abspaltung anderer Moleküle an eines der Schwefelatome. Der dabei gebildete reduzierte Dihydroliponsäure-Rest kann unter Gewinn von NADH/H⁺ reoxidiert werden. Protein-Lipoyllysin ist an folgenden Reaktionen beteiligt:

• Als Bestandteil der E2-Untereinheit der drei Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexe an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren.
• Als Bestandteil des Glycin cleavage-Systems (Protein H) Abbau von Glycin.

Weblinks

• KEGG: Lipoic acid metabolism - Homo sapiens (human)

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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