Biochemie und Pathobiochemie: Häm

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Häm ist als Bestandteil des Hämoglobins für die Sauerstoff-Bindung und die rote Farbe des Blutes verantwortlich. Daneben erfüllt es als Bestandteil zahlreicher Enzyme viele weitere Funktionen bei Redox-Vorgängen (Elektronenübertragungen) im Körper.

Häm B
Häm.
Steckbrief
Namen: Häm, Protohäm, Häm B, Protohäm IX Summenformel: C34H32FeN4O4 Molare Masse: 616,1773 g/mol PubChem: 3334 KEGG: C00032

Stoffwechselwege

• Porphyrinbiosynthese
• Porphyrinabbau

Eigenschaften und Vorkommen

Aufgrund des zentralen Eisenatoms und der konjugierten Doppelbindungen Stabilisierung des oxidierten (Fe³⁺) und des reduzierten (Fe²⁺) Zustandes. Gute Sauerstoff-Bindung, Partner von Redoxvorgängen. Im Körper Einbau u.a. in folgende Proteine:

• Hämoglobin
• Myoglobin
• NAD(P)H-Oxidase - ROS-Bildung
• Katalase - siehe unter Atmungskette
• Succinat-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex II)/Citratzyklus
• Cytochrom-c-Reduktase - Atmungskette (Komplex III)
• Cytochrom c - Atmungskette
• Cytochrom-c-Oxidase - Atmungskette (Komplex IV)
• Cytochrom-c-Peroxidase
• Cyclooxygenase (COX) - Arachidonsäure-Stoffwechsel (Hinweis: Eisen bzw. Häm wird weder bei KEGG noch bei EC->PDB als Cofaktor genannt, aber z.B. bei PDB.)
• Lactoperoxidase - Phenylalanin-Abbau
• Thyreoperoxidase - Schilddrüsenhormon-Synthese
• Aldehyd-Oxidase - Serotoninabbauweg
• Tryptophan-2,3-Dioxygenase - Tryptophan-Abbau
• Indolamin-2,3-Dioxygenase - Tryptophan-Abbau
• Sulfit-Oxidase - Schwefel-Stoffwechsel

In Form von Häm-Thiolat findet man das Häm als Cofaktor der Cytochrom P₄₅₀-Proteine (CYP), die für die Biotransformation Phase I verantwortlich sind. Dazu gehören folgende Enzyme:

• Thromboxan-A-Synthase (CYP5A) - Biosynthese von TXA₂
• Unspezifische Monooxygenase (CYP1A1, CYP1A2, CYP1B1, CYP2A, CYP2B, CYP2C, CYP2D, CYP2E, CYP2F, CYP2J, CYP2S, CYP3A, CYP4B, CYP4X, CYP4Z, CYP19A) - Steroidhormon-Stoffwechsel
• Prostacyclin-Synthase (CYP8A) - Biosynthese von Prostacyclin
• Sterol-14-Demethylase (CYP51A) - Cholesterin-Biosynthese
• Calcidiol-1-Monooxygenase (CYP27B) - Calcitriol-Bildung
• Cholesterol-7α-Monooxygenase (CYP7A1) - Gallensäuren-Biosynthese
• Cholestanetriol-26-Monooxygenase (CYP27A) - Gallensäuren-Biosynthese
• Cholesterol-Monooxygenase (20-22-Desmolase, CYP11A) - Steroidhormon-Stoffwechsel
• Steroid-11β-Monooxygenase (11β-Hydroxylase, CYP11B) - Steroidhormon-Stoffwechsel
• Corticosteron-18-Monooxygenase (18-Hydroxylase, CYP11B) - Steroidhormon-Stoffwechsel
• Steroid-17α-Monooxygenase (17α-Hydroxylase, CYP17A) - Steroidhormon-Stoffwechsel
• Steroid-21-Monooxygenase (21-Hydroxylase, CYP21A) - Steroidhormon-Stoffwechsel

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