Biochemie und Pathobiochemie: Biotin-Stoffwechsel



Biosynthese / Herkunft

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Biotin.

Mikroorganismen und Pflanzen bilden Biotin (Vitamin H) aus Pimelat, einer Heptadicarbonsäure.

Biologische Funktionen

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Biotin (Vitamin H) ist das Coenzym zahlreicher Carboxylierungsreaktionen und über einen Lysin-Rest an das Apo-Enzym gebunden. Biotin bindet CO2 (HCO3-) und überträgt es unter ATP-Verbrauch auf das Empfängermolekül, z.B. in folgenden Reaktionen:

Abspaltung und Einbau von Bioptin

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Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)
H20

L-Lysin

  Biotinidase 3.5.1.12 Hyd Biotinidase-Mangel
Biotin
Apo-[Carboxylase], ATP

AMP + PPi

  Holocarboxylase-Synthetase 6.3.4.9, 6.3.4.10, 6.3.4.11, 6.3.4.15 Lig Holocarboxylase-Synthetase-Defizienz
Holo-[Carboxylase]
2 H2O

2 Peptide

  Peptid-Hydrolase 3.4.-.- Hyd
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)

Pathobiochemie

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Biotin-Mangelerkrankungen sind sehr selten. Hautentzündungen, Appetitlosigkeit, Parästhesien und Gliederschmerzen sowie psychiatrische Störungen kommen vor. Mögliche Ursachen sind eine Reduktion der Darmflora durch Antibiotika plus Biotin-arme Ernährung oder ein angeborener Biotinidase-Mangel.

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