Biochemie und Pathobiochemie: Abbau von Propionyl-CoA



Aus Propionyl-CoA entsteht durch ATP-abhängige Carboxylierung und zweimalige Isomerisierung Succinyl-CoABearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Propionyl-CoA

H2O, CO2, ATP

ADP + Pi

  Biotin Propionyl-CoA-Carboxylase 6.4.1.3 Lig Propionacidämie
  D-Methylmalonyl-CoA
  Methylmalonyl-CoA-Epimerase 5.1.99.1 Iso Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Def.
  L-Methylmalonyl-CoA
  Adenosyl-cobalamin L-Methylmalonyl-CoA-Mutase 5.4.99.2 Iso Methylmalonylacidurie (MMA), complementation group 'mut'
  Succinyl-CoA

Bei der vollständigen β-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren bleibt am Ende Propionyl-CoA übrig. Dieses wird zu Succinyl-CoA carboxyliert und isomerisiert und kann dann leicht im Citratzyklus weiter verstoffwechselt werden. Als Cofaktoren werden Biotin (Vitamin H) für die Carboxylierung und Cobalamin (Vitamin B12) für die Isomerisierung benötigt.

Propionyl-CoA fällt auch beim Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Isoleucin und Valin und beim Abbau von Methionin und Threonin an sowie im Rahmen der Gallensäuren-Biosynthese.

WeblinksBearbeiten



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.