Biochemie und Pathobiochemie: Abbau von Propionyl-CoA
Aus Propionyl-CoA entsteht durch ATP-abhängige Carboxylierung und zweimalige Isomerisierung Succinyl-CoA
Bearbeiten| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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H2O, CO2, ATP ADP + Pi |
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Biotin | Propionyl-CoA-Carboxylase | 6.4.1.3 | Lig | Propionacidämie | ||||
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Methylmalonyl-CoA-Epimerase | 5.1.99.1 | Iso | Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Def. | ||||||
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Adenosyl-cobalamin | L-Methylmalonyl-CoA-Mutase | 5.4.99.2 | Iso | Methylmalonylacidurie (MMA), complementation group 'mut' | |||||
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Bei der vollständigen β-Oxidation ungeradzahliger Fettsäuren bleibt am Ende Propionyl-CoA übrig. Dieses wird zu Succinyl-CoA carboxyliert und isomerisiert und kann dann leicht im Citratzyklus weiter verstoffwechselt werden. Als Cofaktoren werden Biotin (Vitamin H) für die Carboxylierung und Cobalamin (Vitamin B12) für die Isomerisierung benötigt.
Propionyl-CoA fällt auch beim Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Isoleucin und Valin und beim Abbau von Methionin und Threonin an sowie im Rahmen der Gallensäuren-Biosynthese.
Weblinks
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| Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate | Hintergrundfarbe Reaktionspfeile | „Schlüsselenzyme“ | |
| Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente | CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff |
Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.
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