Biochemie und Pathobiochemie: Thiamin-Stoffwechsel



Thiamin.
Thiaminphosphat.
Thiamindiphosphat.
Thiamintriphosphat.

AllgemeinesBearbeiten

Thiamindiphosphat ist als Cofaktor an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren beteiligt. Weiterhin fungiert es im HMP-Weg als Coenzym der Transketolase.

Biosynthese / HerkunftBearbeiten

Das wasserlösliche schwefelhaltige Vitamin B1 wird von Pflanzen und Bakterien produziert. Es enthält einen Pyrimidin- und einen Thiazol-Ring. Es kann im Menschen als Thiamin, Thiamindiphosphat oder Thiamintriphosphat vorliegen, in Bakterien auch als Thiaminmonophosphat. Die Phosphorylierung von Thiamin erfolgt in Eukaryoten durch die Thiaminpyrophosphokinase.

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
  Thiamin
ATP

AMP

  ATP

AMP

Thiaminpyrophosphokinase 2.7.6.2 Tr
  Thiamindiphosphat (TPP)

Biologische FunktionenBearbeiten

PathobiochemieBearbeiten

Ein Thiamin-Mangel kann zu Muskelatrophie, Herzinsuffizienz, Übelkeit, Erbrechen, Leistungsschwäche, Nerven- und Hirnleistungsstörungen führen. Klassisch als Beri-Beri (Ursache: überwiegende Ernährung über polierten Reis in Asien), bei Alkoholikern überwiegend neurologisch als Wernicke-Korsakow-Enzephalopathie. U.U. auch in der Schwangerschaft. Eine weitere Manifestation des Thiamin-Mangels ist die metabolische Azidose durch gesteigerte Lactat-Bildung (Lactat-Azidose).

WeblinksBearbeiten




Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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