Proteingebundens Lysin wird drei mal methyliert, wobei die Methylgruppe von S-Adenosylmethionin (SAM) stammt. Das Trimethyllysin wird dann durch eine Hydrolase abgespalten und Vitamin C-abhängig zum Hydroxy-Trimethyllysin hydroxyliert. Durch Abspaltung eines Glycins entsteht 4-Trimethylammoniobutanal. Dieses wird dann oxidiert und ein zweites Mal Vitamin C-abhängig hydroxyliert, so dass Carnitin entsteht.
Carnitin dient als Carriermolekül für langkettige Fettsäuren, die erst an das Trägermolekül gekoppelt die innere Mitochondrienmembran überwinden können. Siehe unter β-Oxidation.
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