Biochemie und Pathobiochemie: Carnitin-Stoffwechsel



AllgemeinesBearbeiten

Carnitin wird aus der Aminosäure Lysin gebildet. Es dient als Transportmittel für Fettsäuren über die innere Mitochondrienmembran.

Biosynthese von Carnitin aus LysinBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Protein-L-Lysin
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Protein-Lysin-N-Methyltransferase 2.1.1.43 Tr
  Protein-N6-Methyl-L-Lysin
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Protein-Lysin-N-Methyltransferase 2.1.1.43 Tr
  Protein-N6,N6- Dimethyl-L-Lysin
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Protein-Lysin-N-Methyltransferase 2.1.1.43 Tr
  Protein-N6,N6,N6- Trimethyl-L-Lysin


Protein

  Peptid-Hydrolase 3.4.-.- Hyd
  N6,N6,N6- Trimethyl-L-Lysin
α-Ketoglutarat, O2

Succinat, CO2

  Fe, Ascorbat Trimethyllysin-Dioxygenase 1.14.11.8 Ox
  3-Hydroxy-N6,N6,N6- Trimethyl-L-Lysin


Glycin

  Pyridoxal- phosphat Glycin-Hydroxymethyltransferase 2.1.2.1 Tr
  4-Trimethylammonio- butanal
H2O, NAD+

NADH/H+

  Aldehyd-Dehydrogenase (NAD+) 1.2.1.3 Ox ALDH2-Def., Sjogren-Larsson-S.
4-Trimethylammoniobutyraldehyd- Dehydrogenase 1.2.1.47
  4-Trimethylammonio- butanoat
α-Ketoglutarat, O2

Succinat, CO2

  Fe, Ascorbat γ-Butyrobetain-Dioxygenase 1.14.11.1 Ox
  Carnitin

Proteingebundens Lysin wird drei mal methyliert, wobei die Methylgruppe von S-Adenosylmethionin (SAM) stammt. Das Trimethyllysin wird dann durch eine Hydrolase abgespalten und Vitamin C-abhängig zum Hydroxy-Trimethyllysin hydroxyliert. Durch Abspaltung eines Glycins entsteht 4-Trimethylammoniobutanal. Dieses wird dann oxidiert und ein zweites Mal Vitamin C-abhängig hydroxyliert, so dass Carnitin entsteht.

Biologische FunktionBearbeiten

Carnitin dient als Carriermolekül für langkettige Fettsäuren, die erst an das Trägermolekül gekoppelt die innere Mitochondrienmembran überwinden können. Siehe unter β-Oxidation.

PathobiochemieBearbeiten

Mögliche Defekte:

Eine Defizienz des Carnitin-Systems führt zu einer Beeinträchtigung der beta-Oxidation.

LiteraturBearbeiten

WeblinksBearbeiten



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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