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Biochemie und Pathobiochemie: Fettsäurenverlängerung in Mitochondrien



Allgemeines

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Mitochondrien können Fettsäuren z.T. verlängern. Die Reaktionen entsprechen weitgehend einer Umkehrung der β-Oxidation.

Fettsäurenverlängerung

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⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Acyl-CoA
 

Acetyl-CoA

CoA-SH


 

Acetyl-CoA-C-Acyltransferase 2.3.1.16 Tr TFP-Def.
  3-Ketoacetyl-CoA
NADH/H+

NAD+

  NADH/H+

NAD+

3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (C6-C10) 1.1.1.35 Ox HADH-Def.
Long-chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase 1.1.1.211 TFP-Def., LCHAD-Def.
  L-3-Hydroxyacyl-CoA


H2O

 


H2O

Enoyl-CoA-Hydratase 4.2.1.17 Ly TFP-Def.
  trans-Δ2-Enoyl-CoA
NADPH/H+

NADP+

  NADPH/H+

NADP+

Trans-2-Enoyl-CoA-Reduktase (NADPH) 1.3.1.38 Ox
  Acyl-CoA

Mitochondrien sind in der Lage Fettsäuren mit mindestens 4 C-Atomen (Butansäure) bis zum Hexadecanoat (Palmitat) zu verlängern. Die Elongation erfolgt dabei mit Acetyl-CoA statt mit Malonyl-CoA. Die Mitochondrien bedienen sich dabei überwiegend der Enzyme der β-Oxidation, es handelt sich also weitgehend um eine rückwärts ablaufende β-Oxidation, die sich von der zytosolischen Fettsäure-Biosynthese in einigen Punkten unterscheidet.

Abspaltung der fertigen gesättigten Fettsäure

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⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Acyl-CoA
H2O

CoA-SH

  Palmitoyl-Protein-Hydrolase 3.1.2.22 Hyd Infantile neuronale Ceroidlipofuscinose 1 (CLN1)
  Fettsäure
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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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