Sammlung Medizin: Leber

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Grundlagen Bearbeiten

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Anatomie:
- Aufbau: Leberlappen* • Leberpforte*
- Blutversorgung: Pfortader • Arteria hepatica (Arteria hepatica communis • Arteria hepatica propria)
- Histologie:
  - Zellen: Hepatozyt (Progenitorzelle) • Cholangiozyt* • Sinusioidale Endothelzelle • Kupffer-Zelle (Makrophage) • Ito-Zelle (Vitamin A • Kollagen) • Pit-Zelle* (T-Lymphozyt)
  - Struktur: Leberläppchen • Periportalfeld* • Azinus • Disse-Raum • Glisson-Trias • Lebersinusoide • Gallenkapillare • Gallengang
Biochemie und Physiologie:
- Kohlenhydrate: Glucose • Glykogen • Gluconeogenese
- Lipide: β-Oxidation • Lipoproteine (LDL • VLDL)
- Aminosäuren und Proteine: Albumin • Gerinnungsfaktoren • Fibrinolysefaktoren • Akute-Phase-Protein • Komplement • • Harnstoffzyklus (Ammoniak • Bikarbonat • L-Ornithin • Harnstoff) • Biogene Amine
- Weitere Funktionen:
  - Speicherfunktion: Glykogen • Triglyceride • Vitamine • Spurenelemente
  - Entgiftung (bzw. Giftung): Biotransformation • Alkoholabbau • First-Pass-Effekt
  - Gallenproduktion: Galle • Gallensäuren (Emulgator • Mizellen) • Enterohepatischer Kreislauf
- Leberenzyme: GOT • GPT • De-Ritis-Quotient

Weitere Ressourcen zum Thema

Bilder

Anatomie der Leber
Leber
Leber und Nachbarstrukturen
Leber von kranial
Leber von kaudal
Leber von dorsal
Lebersegmente
Arteria hepatica communis
Histologie der Leber
Leberläppchen mit Periportalfeldern
Intrahepatischer Blut- und Gallefluss
Glisson-Trias
Lebersinusoid und Disse-Raum

Biochemie und Physiologie der Leber
Glucose
Rolle der Glucose im Intermediärstoffwechsel
Glykogen
Glycogenin mit Glykogenmolekülen
Glykogensynthese
Glykogenabbau
Transport von Fettsäuren in die Zelle mittels Carnitin
Lipide
Lipoproteine
Albumin (Monomer)
Komplement
Harnstoffzyklus
Histamin (als Beispiel für biogene Amine)
Mizelle (Gallensäuren)
Enterohepatischer Kreislauf
Enterohepatischer Kreislauf
GOT

Links

Vertiefung

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Diagnostik und Therapie Bearbeiten

Leitsymptome: Ikterus (prähepatisch • intrahepatisch • posthepatisch) • Aszites • Blutungsneigung • Hepatomegalie (diffuse Größenzunahme • umschriebene Größenzunahme) • unklarer Leberherd Labordiagnostik:

Syntheseparameter: Albumin • Quick-Wert • Cholinesterase • Cholesterin • Gerinnungsfaktoren • Faktor V
Integrität: GOT • GPT • GLDH (Mitochondrium)
Entgiftung: Bilirubin • Ammoniak
biliäre Exkretion: • Bilirubin • γGT • Alkalische Phosphatase
andere: Serumelektrophorese • Virologische Diagnostik • Autoimmundiagnostik* • Alpha-1-Fetoprotein (HCC) • MEGX-Test* • Aminopyrin-Atemtest* • Indocyaningrün-Aufnahmetest • Galaktose-Eliminationskapazität*

Bildgebung:

Sonografie • Dopplersonographie • Kontrastmittelverstärkter Ultraschall • Endosonografie
Computertomografie
Magnetresonanztomografie
Szintigrafie: hepatobiliäre Sequenzszintigrafie* (^99mTc-Lidocain) • Leberperfusionsszintigrafie* (^99mTc-markierte Erythrozyten)

Invasive Verfahren:

ERCP
PTC
Angiografie: direkt • indirekt
Leberpunktion
Laparoskopie

Pathologien Bearbeiten

Hereditäre und kongenitale Störungen Bearbeiten

Exogen physikalisch und chemisch bedingte Störungen Bearbeiten

Entzündungen Bearbeiten

Hepatitis

Definition: Entzündung der Leber

Einteilung: nach Dauer: akut (< 6 Monate) • chronisch (> 6 Monate)

Theorie:

Ätiologie: Infektion (Hepatitisviren) • Hepatotoxine • Autoimmunerkrankungen • etc.
Pathogenese: Nekrose oder Apoptose von Hepatozyten → Entzündungsreaktion
Pathologie:
- untergehende oder untergegangene Hepatozyten (Ballonierung → Kernpyknose und Karyolyse (Councilman-Körperchen))
- Infiltration mit Entzündungszellen (Lymphozyten • Leukozyten • Makrophagen) • Mottenfraßnekrose
bei chronischer Hepatitis: Fibrosierung

Praxis:

Symptome:
- akute Hepatitis:
  1. Prodromalstadium
  2. Organmanifestation:
    - hepatisch: Hepatomegalie • Ikterus
    - extrahepatisch: Splenomegalie • Lymphadenopathie • Immunkomplex-Ablagerungen (Polyarthritis • Glomerulonephritis • Guillain-Barré-Syndrom • Kryoglobulinämie • etc.)
- chronische Hepatitis:
  - chronische Symptome: Leberdruckschmerz* • Zeichen der Leberinsuffizienz • Müdigkeit • Leberhautzeichen
  - Exazerbation (bei entzündlichen Schüben): wie akute Hepatitis
Komplikationen:
- chronische Hepatitis: Leberzirrhose • Leberzellkarzinom
Diagnostik:
- Labordiagnostik: Transaminasen • Nachweis von Antikörpern (antivirale Antikörper • Autoantikörper) • weitere Parameter (Kupfer • Caeruloplasmin • Ferritin • α-1-Antitrypsin • etc.)
- Bildgebung: Sonographie • ERCP • MRCP

Weitere Ressourcen zum Thema

Links

Infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten

Nicht infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten

Metabolisch und hormonell bedingte Störungen Bearbeiten

Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration)

Definition: Autosomal-rezessive Störung des hepatischen Kupfertransports mit pathologischer Kupferablagerung in Organen

Theorie:

Ätiologie und Pathogenese: Kupfer • Chromosom 13 • Wilson-Protein (ATP7B) • intrazelluläre Kupferanreicherung • ROS • Entzündung • Ausschwemmung und Anreicherung in Organen (ZNS (Basalganglien), Auge, Niere, Herz etc.)

Praxis:

Symptome:
- Leber: Hepatitis • Fettleber • Leberzirrhose
- ZNS: Parkinsonoid • Störungen der Motorik • epileptische Anfälle • psychische Symptome
- Auge: Kayser-Fleischer-Kornealring • Nachtblindheit • Sonnenblumen-Katarakt
- Blut: hämolytische Anämie
- Niere
- Herz: Kardiomyopathie
Komplikationen: akute Krisen durch fulminante Hepatitis, hämolytische Anämie
Diagnostik:
- Labordiagnostik: Caeruloplasmin • freies Kupfer • Kupfer im Urin
- Spaltlampe: sichtbarer Kayser-Fleischer-Kornealring
- Leberbiopsie
- andere: Radiokupfertest • Penicillamintest
Therapie: kupferarme Diät • D-Penicillamin (Chelatbildner) mit Pyridoxin • Triethylentetramin • Zinkacetat

Weitere Ressourcen zum Thema

Medien

autosomal-rezessiver Vererbungsmodus
Kupfermetabolismus (bei Morbus Wilson: Defekt von ATP7B)
Kayser-Fleischer-Kornealring bei Morbus Wilson
Caeruloplasmin
D-Penicillamin
Pyridoxin
Triethylentetramin

Links

Pathologie: Morbus Wilson

Hämochromatose

Definition: Eisenüberladung des Körpers

Einteilung: nach Ätiologie: primäre Hämochromatose • sekundäre Hämochromatose

Theorie:

Epidemiologie: v. a. Männer (Frauen: menstruationsbedingte Eisenverluste)
Ätiologie:
- primäre Hämochromatose (hereditär, idiopathisch): autosomal-rezessiver Erbgang • Mutation des HFE-Gens (C282Y • Penetranz: 25 %) • erhöhte Eisenresorption
- sekundäre Hämochromatose: ineffektive Erythropoese • chronische Lebererkrankungen • Bluttransfusionen
- Alkohol als Auslöser: zusätzliche Zellschädigung • Freisetzung von Eisen aus Ferritin
Pathogenese: Eisenablagerung (in Parenchymzellen (Ferritin) • im RHS (Hämosiderin)) • zytotoxische Wirkung von Eisen • Fibrose wegen Stimulation der Kollagenbildung

Praxis:

Symptome:
- klassische Trias: Lebererkrankung (Leberzirrhose und HCC • Hepatomegalie) • Bronzediabetes (pankreopriv) • vermehrte Hautpigmentierung (Eisenablagerung • erhöhte Melanin-Produktion)
- weitere Symptome: Kardiomyopathie (v. a. dilatative Kardiomyopathie) • Arthropathie (v. a. Handgelenk) • Endokrinopathie (Störungen von Hypophyse und nachgeschalteten Hormondrüsen) • Infektneigung
Diagnostik:
- Diagnosesicherung: Laborparameter des Eisenstoffwechsels (Serumeisen • Transferrin-Sättigung • Serumferritin) • MRT • genetischer Mutationsnachweis
- Einschätzung von Organschäden: oraler Glucosetoleranztest • Hypophysenhormone • • Leberbiopsie • • Sonografie • EKG • Echokardiografie
- Sekundärprävention des HCC: Sonografie • AFP
Therapie:
- Ernährung: kein Alkohol • Eisen-arme Ernährung • Vitamin-C-arme Ernährung
- Aderlass
- pharmakologisch: Deferoxamin
- Lebertransplantation

Weitere Ressourcen zum Thema

Medien

periportale Eisenablagerung in der Leber (Berliner-Blau-Färbung)

Vaskulär und hämatologisch bedingte Störungen Bearbeiten

Degenerative und strukturelle Störungen Bearbeiten

Leberzirrhose

Definition: Irreversibles Endstadium verschiedener chronischer Lebererkrankungen mit fibrotischer Destruktion der Leberstruktur und konsekutivem Funktionsverlust

Einteilung: nach Krankheitsschwere/Prognose:

- Child-Pugh-Score (Albumin • Bilirubin • Quick-Wert • Aszites • hepatische Enzephalopathie): I • II • III
- MELD-Score

Theorie:

Ätiologie: Virushepatitis • toxische Leberschädigung • metabolische Leberschädigung (Morbus Wilson • Hämochromatose • α1-Antitrypsinmangel • Glykogenosen • etc.) • biliäre Leberschädigung
Pathogenese:
- strukturelle Veränderungen: Fibrose mit Bildung von Septen →
  - …Zerstörung der parenchymatösen Leberstruktur • Bildung von Regeneratknoten (mikronodulär (kontinuierliche Schädigung) • makronodulär (intermittierende Schädigung)) • Atrophie und Schrumpfung der Leber
  - …Schädigung der Lebergefäße (verminderte Elastizität • verminderte Permeabilität der Sinusoide)
- funktionelle Auswirkungen
  - Störung der Hepatozyten-Funktion mit Leberinsuffizienz: Störung der Proteinsynthese (Hypoalbuminämie (→ Ödeme) • Mangel an Gerinnungsfaktoren (→ hämorrhagische Diathese)) • Störungen des Metabolismus von körpereigenen und körperfremden Stoffen (→ hepatische Enzephalopathie • hepatorenales Syndrom • etc.) • etc.
  - portale Hypertension: Aszites • Splenomegalie • Varikose • etc.
  - hepatozelluläres Karzinom

Praxis:

Symptome: AZ-Verschlechterung • intial Hepatomegalie, später verkleinerte Leber • Splenomegalie • hormonelle Störungen • Leberhautzeichen
Komplikationen: hepatische Enzephalopathie • hepatorenales Syndrom • hepatopulmonales Syndrom • Hämorrhagien • hepatozelluläres Karzinom
Diagnostik:
- Labordiagnostik: Parameter der hepatischen Syntheseleistung (Quick-Wert) • Parameter der Leberintegrität (Transaminasen • etc.) • Ammoniak
- Bildgebung: Sonographie (Knoten • runder Leberrand • unregelmäßige Leberoberfläche • etc.)
- Leberbiopsie
Therapie:
- symptomatisch: Meiden von Noxen
- kausal: Therapie der Grunderkrankung

Primär biliäre Zirrhose

Definition: Chronische aseptische Cholangitis, v. a. bei Frauen mittleren Alters

Einteilung: nach histologischem Stadium: I • II • III • IV

Theorie:

Ätiologie: Assoziation mit Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis • Sjögren-Syndrom • etc.)
Pathogenese: Aktivierung zytotoxischer T-Zellen → Entzündung (direkte Zytotoxizität • Antikörper-vermittelt) → biliäre Zirrhose
Pathologie: 4 Stadien (I: Gallengangsdestruktion • II: regenerative Gallengangsproliferation • III: Fibrose • IV: Zirrhose) • Mallory-Denk-Körper

Praxis:

Symptome:
1. Symptome der Cholestase (Ikterus)
2. progredientes Leberversagen
Komplikationen: biliäre Zirrhose mit entsprechenden Folgen
Diagnostik: Labordiagnostik (Autoantikörper (AMA • erhöhte Gammaglobulin-Fraktion)) • Zeichen der Leberzellschädigung
Therapie:
- kausal: Urodesoxycholat • Immunsuppression (Methotrexat • Cholchizin • etc.) • Lebertransplantation
- symptomatisch: Behandlung des Ikterus (Förderung der Gallensäure-Elimination: Cholestyramin • Induktion Gallensäure-metabolisierender Enzyme: Naltrexon, Metronidazol, Rifampicin)

Komplikationen der Leberzirrhose:

Portale Hypertension

Definition: Stauungsbedingte Erhöhung des Blutdrucks in der Pfortader (>4-8 mmHg)

Einteilung: nach Lokalisation der Stauungsursache: prähepatisch • intrahepatisch (präsinusoidal • sinusoidal • postsinusoidal) • posthepatisch

Theorie:

Ätiologie:
- prähepatisch: Pfortaderthrombose
- intrahepatisch:
  - präsinusoidal: chronische Hepatitis • primäre biliäre Zirrhose • etc.
  - sinusoidal (vergrößerte Hepatozyten • Matrixveränderungen • etc.): akute Hepatitis • Toxine • Amyloidose
  - postsinusoidal: Budd-Chiari-Syndrom • etc.
- posthepatisch: Rechtsherzinsuffizienz • Perikarditis • etc.
Pathogenese:
- Stauung in vorgeschaltete Venen:
  - Aszites (Druck • Osmose)
  - Störung vorgeschalteter Organe: Milz (Splenomegalie (Thrombozytopenie • Anämie)) • Magen (hypertensive Gastropathie • erosive Gastritis) • etc.
- Ausbildung/Eröffnung portokavaler Anastomosen: Blutungen (Ösophagusvarizenblutung • Magenfundusvarizenblutung • etc.) • hepatische Enzephalopathie
- Hyopovolämie

Praxis:

Symptome: Aszites • Blutungen • Symptome der hepatischen Enzephalopathie • etc.
Diagnostik:
- Vena portae: Duplexsonographie
- vorgeschaltete Organe: Gastrokopie • Sonographie • etc.
Therapie:
- medikamentös: Betablocker • Nitrate • Spironolacton
- Shuntanlage: TIPS • andere (portokaval • mesokaval • splenorenal • etc.)
- Prävention/Therapie der Varizenblutung:
  - Prävention: Gummibandligatur • Sklerosierung
  - Therapie der akuten Blutung: Sengstaken-Blakemore-Sonde (Ösophagusvarizen) • Linton-Nachlas-Sonde (Magenfundusvarizen)
- Lebertransplantation

Spontane bakterielle Peritonitis – Bakterielle Bauchfellentzündung im Rahmen eines Aszites | | Ä: gram-negative Bakterien • Anaerobier | P: Aszites → bakterielle Fehlbesiedelung des Dünndarms mit anschließender Translokation in die Peritonealhöhle • lymphogene oder hämatogene Metastasierung von Bakterien bei Immunschwächung | SY: Fieber • Schmerzen • paralytischer Ileus • evtl. Niereninsuffizienz | D: Parazentese (Neutrophile (>250/ml) • Bakteriennachweis) | TH: Antibiose (1. kalkuliert (Cephalosporine) 2. nach Antibiogramm)

Hepatische Enzephalopathie

Definition: Toxisch bedingte Störung zerebraler Funktionen aufgrund von Funktionsverlust der Leber

Einteilung:

nach Pathogenese: Typ A (akutes Leberversagen) • Typ B (portosystemischer Shunt) • Typ C (Leberzirrhose)
nach Schweregrad: MHE (minimal) • I (leichte Bewusstseinsminderung) • II (Somnolenz) • III (Sopor) • IV (Koma)

Theorie:

Pathogenese: Leberinsuffizienz, Umgehung der Leber → fehlende Metabolisierung neurotoxischer Substanzen durch die Leber
- GABA: dämpfende Wirkung aufs ZNS
- Ammoniak: Metabolisierung im ZNS zu Glutamin → osmotisches Hirnödem
- Thiole (Mercaptane): ZNS-toxisch • Foetor hepaticus
- andere: Fettsäuren • aromatische Aminosäuren

Praxis:

Symptome:
- bei schneller Entstehung: Hirnödem (Einklemmung • Koma)
- bei langsamer Entstehung: flapping tremor • konstruktive Apraxie • Schlafstörungen • Paresen • Parkinson-Syndrom
Diagnostik:
- Leber: Labordiagnostik (Ammoniak • etc.) • Bildgebung (Sonographie)
- Gehirn: Protonen-MRT- Spektroskopie • EEG • etc.
Therapie:
- Beseitigung von Auslösern
- Hemmung der Produktion toxischer Substanzen: Lactulose • Darmsterilisation • verzweigtkettige Aminosäuren • L-Ornithin-Aspartat • evtl. Eiweißrestriktion
- symptomatische Therapie zerebraler Störungen: Hirnödem-Therapie • etc.

Hepatopulmonales Syndrom – Hypoxämie infolge eines pulmonalen Rechts-links-Shunts bei Leberinsuffizienz | | ÄP: Leberinsuffizienz → verminderte Deaktivierung vasodilatierender Substanzen → erhöhte Lungenperfusion mit Ventilations-Perfusions-Missverhältnis → pulmonaler Rechts-links-Shunt mit Hypoxämie | SY: Lunge: Dyspnoe, Hyperventilation • Leber: Symptome der hepatischen Grunderkrankung | D: Shunt-Nachweis (Sonographie • Lungenperfusionsszintigraphie) | TH: O₂ • Therapie der Lebererkrankung

Hepatorenales Syndrom

Definition: Schädigung der Nieren im Rahmen einer Lebererkrankung (Leberzirrhose, Leberinsuffizienz, etc.)

Einteilung: nach Schweregrad: Typ I (akut, schwer) • Typ II (chronisch, schleichend)

Theorie:

Pathogenese:
- Endstrecke: verminderte Nierendurchblutung → verminderte GFR → Niereninsuffizienz
  - Vasokonstriktion renaler Gefäße
    - kompensatorische Sympathikotonie mit Vasokonstriktion wegen…
      - Hypovolämie bei hypoalbuminämischen Ödemen (Leberinsuffizienz • Aszites)
      - Vasodilatation bei fehlender Inaktivierung vasodilatierender Substanzen (Leberinsuffizienz)
      - hepatorenalem Reflex
    - direkte Vasokonstriktion wegen…
      - Vasokonstriktion bei fehlender Inaktivierung vasokonstriktiver Substanzen (Leberinsuffizienz)

Praxis:

Symptome:
- Typ I: Anurie und Hypervolämie
- Typ II: schleichende Verschlechterung der Nierenfuntion
Diagnostik: Verdünnungshyponatriämie • Hyponatriurie • Nierenwerte (Harnstoff • Kreatinin) • Nierenfunktion (GFR) • unauffällige Bildgebung
Therapie:
- medikamentös: Vaskonstriktion (ADH-Analoga • Alpha-Agonisten) • Volumentherapie (Albumin)
- andere: Dialyse • TIPS • Lebertransplantation

Neoplasien und neoplasieassoziierte Störungen Bearbeiten

Hepatozelluläres Karzinom

Definition: Maligne Entartung von Hepatozyten, v. a. bei Männern im Alter

Einteilung: nach Wuchsform/Verteilung: massiv • multinodulär • diffus

Theorie:

Ätiologie: Leberzirrhose (hohes Risiko: chronische Virushepatitis, Hämochromatose • mittleres Risiko: alkoholtoxisch, Autoimmunhepatitis, Alpha1-Antitrypsin-Mangel • niedriges Risiko: Morbus Wilson, primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis) • Aflatoxine • Medikamente (orale Kontrazeptiva • Androgene) • Tabakrauchen
Sonderform: fibrolamelläres Karzinom (junge Patienten)
Pathogenese: chronische Schädigung von Hepatozyten → maligne Entartung
Pathologie: schnelle Metastasierung

Praxis:

Symptome: B-Symptomatik • Zeichen der hepatischen Grunderkrankung • evtl. paraneoplastische Syndrome
Diagnostik: Labordiagnostik (Leberwerte • Tumormarker (AFP • DCP)) • Bildgebung • Leberbiopsie
Therapie:
- OP: Leberteilresektion • Lebertransplantation
- interventionell: 1=TACE • PEI • RFA
Prävention: Sekundärprävention bei bestehender Leberzirrhose (Bildgebung • Tumormarker)

Sammlung Medizin: Leber

Inhaltsverzeichnis

Grundlagen Bearbeiten

Diagnostik und Therapie Bearbeiten

Pathologien Bearbeiten

Hereditäre und kongenitale Störungen Bearbeiten

Exogen physikalisch und chemisch bedingte Störungen Bearbeiten

Entzündungen Bearbeiten

Infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten

Nicht infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten

Metabolisch und hormonell bedingte Störungen Bearbeiten

Vaskulär und hämatologisch bedingte Störungen Bearbeiten

Degenerative und strukturelle Störungen Bearbeiten

Neoplasien und neoplasieassoziierte Störungen Bearbeiten

Funktionelle Störungen Bearbeiten