Sammlung Medizin: Nervensystem
Grundlagen Bearbeiten
Grundbestandteile des Nervensystems:
- Neuron:
- Aufbau: Perikaryon • Dendrit • Axonhügel • Axon (Nervenfaser: Myelinscheide • Ranvier-Schnürring) • präsynaptische Endigung
- Physiologie:
- besondere Neuronentypen: Pyramidenzelle (Betz-Zelle) • Körnerzelle • Purkinjezelle
- Neubildung von Neuronen: subventrikuläre Zone • Gyrus dentatus • Substantia alba des Telencephalons
- Glia:
- Glia im ZNS: Astrozyt • Oligodendrozyt • Mikroglia • Ependymzellen • Plexusepithelzelle
- Glia im PNS: Schwann-Zelle • Mantelzelle • Teloglia • Müllerzelle
- ZNS:
- Gehirn
- Hirnstamm:
- Kleinhirn: Kleinhirnrinde • Kleinhirnkerne (Nucleus dentatus • Nucleus globosus • Nucleus fastigii • Nucleus emboliformis)
- Diencephalon: Thalamus • Hypothalamus • Epithalamus • Subthalamus • Metathalamus (Corpus geniculatum mediale • Corpus geniculatum laterale)
- Telencephalon:
- Basalganglien: Nucleus lentiformis (Pallidum • Putamen) • Caudatum • Nucleus accumbens • • Substantia nigra • Nucleus subthalamicus
- Großhirnrinde: Frontallappen (besondere Strukturen: präfrontaler Cortex • Gyrus praecentralis • Gyrus rectus • Gyrus frontalis inferior) • Parietallappen (besondere Strukturen: Gyrus postcentralis • Precuneus • Lobulus parietalis superior) • Temporallappen (besondere Strukturen: Gyri temporales transversi • Gyrus fusiformis) • Okzipitallappen • Inselrinde • • Operculum
- limbisches System: Hippocampus (Uncus) • Gyrus parahippocampalis • Fornix • Septum pellucidum • Gyrus cinguli • Amygdala
- weitere Strukturen: Corpus callosum • Induseum griseum
- Rückenmark
- Gehirn
- PNS: Nerv
Histologie
Funktionelle Betrachtungen:
- Systeme:
- Motorik: Motorcortex • pyramidales System • extrapyramidales System
- Sensorik: somatosensorischer Cortex • Exterozeption (epikritische Sensibilität • protopathische Sensibilität) • Interozeption (Tiefensensibilität • Propriozeption • Viszerozeption)
- olfaktorische Wahrnehmung: Riechkolben • Riechbahn • olfaktorischer Cortex
- auditive Wahrnehmung: : Ohr • Hörbahn • auditiver Cortex • Tonotopie
- vestibuläre Wahrnehmung: Gleichgewichtsorgan • Nuclei vestibulares
- visuelle Wahrnehmung: Auge • Sehbahn • visueller Cortex
- Sprache: Broca-Areal • Wernicke-Zentrum
- andere: Gyrus angularis
Entwicklung: Entwicklungsneurobiologie
Kategorie:Gehirn, Kategorie:Neurowissenschaften, Kategorie:Zentralnervensystem
Rückenmarksegment | Kennmuskel | Kennreflex |
---|---|---|
C5 | Musculus deltoideus | BSR |
C6 | Musculus biceps brachii | BSR |
C7 | Musculus triceps brachii | TSR |
C8 | Hypothenar | Trömner-Reflex |
L4 | Musculus quadriceps femoris | PSR |
L5 | Musculus tibialis anterior | TPR |
S1 | Musculus triceps surae | ASR |
Konus | (Blase, Mastdarm, "Reithose") | Analreflex |
Vaskuläre Störungen Bearbeiten
Zerebrale Ischämie Bearbeiten
Intrazerebrale Blutung Bearbeiten
Subarachnoidalblutung Bearbeiten
Definition: Einblutung in den Subarachnoidalraum (Liquorraum)
Einteilung: nach Schweregrad: Einteilung nach Hunt und Hess (I • II • III • IV • V) • Glasgow Coma Scale
Theorie:
- Aneurysma der basalen Hirnarterien:
- Genese: angeborene Gefäßwandschwäche (auch: Marfansyndrom • fibromuskuläre Dysplasie • ADPKD) • Umweltfaktoren (Arteriosklerose • Vaskulitis • arterielle Hypertonie)
- Arten von Aneurysmen: sackförmig (Arteria carotis interna • Arteria communicans anterior • Arteria cerebri media) • fusiform (Arteria carotis interna • Arteria basilaris • • v. a. bei Arteriosklerose) • mykotisch
- Angiom: Sonderform: Kavernom
Praxis:
- Symptome: Vernichtungskopfschmerz • quantitative Bewusstseinsstörung • Meningismus
- Komplikationen: Rezidivblutung • Vasospasmus mit ischämischem Schlaganfall • Hydrozephalus mit Hirndruck (Einklemmung) • Hyponatriämie (zerebrales Salzverlustsyndrom) • Herzrhythmusstörung • Myokardinfarkt
- Diagnostik:
- Therapie:
- Akuttherapie: Analgosedierung • Hypokapnie anstreben
- Rezidivblutungsprävention: Clipping • Coiling
- Vasospasmusprävention: Calciumantagonisten
- Prävention und Behandlung weiterer Komplikationen
Intraventrikuläre Hämorrhagie Bearbeiten
Hirnvenenthrombose, Sinusthrombose Bearbeiten
Spinale Gefäßsyndrome Bearbeiten
Arteria-spinalis-anterior-Syndrom Bearbeiten
Vaskulitiden Bearbeiten
Gefäßmalformationen Bearbeiten
Arteriovenöses Angiom Bearbeiten
Infektionskrankheiten und Entzündungen Bearbeiten
Meningitis Bearbeiten
Definition: (Meist bakterielle) Entzündung der Hirnhäute
Einteilung:
- nach Ätiologie: ambulant erworben • nosokomial erworben
- nach Manifestationsalter: Neugeborene • Kinder • Erwachsene
Theorie:
- Ätiologie:
- infektiös:
- Bakterien:
- Neugeborene: Streptococcus agalactiae
- Kinder: Pneumokokken • Meningokokken
- Erwachsene: Pneumokokken • Meningokokken • Listerien • Staphylokokken • Pseudomonas aeruginosa • Haemophilus influenzae
- Viren
- Parasiten
- Bakterien:
- nicht infektiös
- infektiös:
- Pathogenese: Infektion (hämatogen • per continuitatem) → Immunantwort (Zytokine) → Störung der Blut-Hirn-Schranke (Hirnödem • Pleozytose mit zerebraler Vaskulitis) → erhöhter Hirndruck und zerebrale Minderperfusion → Untergang von Neuronen
- Pathologie: 1. granulozytäre Pleozytose 2. lympho-monozytäre Pleozytose
- Weiteres: Meningitisgürtel • Meldepflicht
Praxis:
- Symptome:
- Kardinalsymptome: Kopfschmerz mit Meningismus • Fieber • quantitative Bewusstseinsstörung
- weitere Symptome: Lichtscheu • Übelkeit/Erbrechen
- Komplikationen:
- intrakraniell: Einklemmung • Vasospasmus • (okklusiver) Hydrozephalus • Sinusvenenthrombose • Herdenzephalitis • Hirnphlegmone • subdurales Empyem
- extrakraniell: SIRS • Verbrauchskoagulopathie • ARDS • Arthritis • Nierenversagen • Hautveränderungen (Meningokokken-Meningitis: Petechien • Purpura fulminans • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom • • septische Endokarditis: Osler-Knötchen)
- Diagnostik:
- Vorgehen:
- Meningitis verifizieren
- Erreger identifizieren
- Fokus identifizieren
- Maßnahmen:
- klinisch: klinische Meningismus-Zeichen • klinische Hirndruckzeichen • Fiebermessung
- Labordiagnostik:
- Liquordiagnostik : makroskopisch • Laboranalytik (Zellzahl, vorherrschende Zellart, Eiweiß, Glucose, Laktat) • Mikrobiologie (Gramfärbung • Kultur • PCR)
- Entzündungsparameter im Blut
- Bildgebung: CT • MRT
- Vorgehen:
- Therapie:
- initial Dexamethason (Vorbeugung einer Herxheimer-Reaktion)
- Antibiotika:
- ambulant erworbene Meningitis: Cephalosporine • Ampicillin (wegen Listerien)
- nosokomial erworbene Meningitis: Vancomycin • Meropenem
- Prävention: Impfung (HiB • Meningokokken (A, C, Y, W)) • Expositionsprophylaxe (Listerien: Milch, Käse, Wurst etc.))
Enzephalitis Bearbeiten
Abszesse Bearbeiten
Intrakranieller Abszess Bearbeiten
Spinaler Abszess Bearbeiten
Encephalomyelitis disseminata (Multiple Sklerose) Bearbeiten
Definition: Chronisch-entzündliche Entmarkungserkrankung des ZNS mit zeitlicher und örtlicher Dissemination
Einteilung: nach Verlauf: schubförmig (mit oder ohne Residuum) • primär progredient (linear oder mit Plateaus) • sekundär progredient
Theorie: Autoimmunerkrankung • Oligodendrozyt • Demyelinisation (v. a. para-/periventrikulär) • Entzündung • Gliose
Praxis:
- Symptome:
- Frühsymptome: zentrale Paresen • Sensibilitätsstörung • Optikusneuritis • zerebelläre Symptome (Charcot-Trias) • Hirnstamm-Symptome • Marburg-Trias
- Spätsymptome: subkortikale Demenz
- paroxysmale Symptome: tonischer Hirnstammanfall • Neuralgie • episodische Dysarthrie
- Diagnostik:
- klinischer Status: McDonald-Kriterien • Prüfung auf Optikusneuritis
- Labordiagnostik: oligoklonale Banden • autochthone intrathekale IgG-Synthese (Reiber-Felgenhauer-Schema) • lymphozytäre Pleozytose • Liquor-Serum-Albuminquotient
- neurophysiologische Diagnostik: Latenzverzögerung in evozierten Potenzialen
- Bildgebung: MRT mit Kontrastmittel (Gadolinium)
- Verlaufsdiagnostik: EDSS
- Therapie:
- kausal: Glukokortikoide • Immunsuppression
- symptomatisch
Prionerkrankungen Bearbeiten
Definition: Erkrankungen durch Prionen
Einteilung: nach Ätiologie: hereditär • erworben • idiopathisch
Theorie:
- Ätiologie: Mutationen des Prionprotein-Gens • "Infektiosität" fehlgefalteter Prionproteine (PrPC → PrPSc)
- Pathogenese: Prion-Ablagerungen in verschiedenen Gehirn-Arealen • degenerative Veränderungen • Hirnatrophie
Praxis:
- Symptome: motorische Symptome • psychopathologische Symptome
- Diagnostik:
- EEG
- Labordiagnostik: Liquor (Nachweis spezifischer Proteine)
- Bildgebung: CT • MRT
- Therapie: symptomatisch
Ätiologie | Unterform | Stichworte Theorie | Stichworte Praxis | Abbildung |
---|---|---|---|---|
hereditär | familiäre CJD (fCJD) |
Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) |
Symptome: extrapyramidale und pyramidale Symptome • Demenz Diagnostik: 14-3-3-Protein* • EEG (triphasische Wellen) |
|
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) | Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) | Symptome: Ataxie • Dysarthrie • Nystagmus • Demenz | ||
letale familiäre Insomnie (FFI) |
Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) Pathogenese: Degeneration von Thalamus und Olive |
Symptome:
|
||
erworben | iatrogene CJD (iCJD) | siehe fCJD | ||
neue Variante der CJD (vCJD) | siehe fCJD | Symptome: anfangs v. a. psychische Symptome | ||
Kuru |
Ätiologie: Übertragung durch Kannibalismus (Fore-Stamm auf Papua-Neuguinea) |
Symptome: Ataxie • Tremor • pathologisches Lachen* |
||
idiopathisch | sporadische CJD (sCJD) | siehe fCJD | ||
sporadische tödliche Insomnie* | siehe FFI |
Degenerative Erkrankungen Bearbeiten
Morbus Alzheimer Bearbeiten
Definition: neurodegenerative Erkrankung unklarer Ätiopathogenese mit progredienter Abnahme v. a. kognitiver Fähigkeiten
Einteilung:
- nach Beginn: mit frühem Beginn (Typ 2) • mit spätem Beginn (Typ 1)
- nach Ätiologie: sporadisch • familiär
Theorie:
- Ätiologie:
Form Stichworte familiär Mutation in Präsenilin 1, 2 und/oder APP sporadisch Risikofaktoren: ApoE4 • Alter • geringe kognitive Aktivierung
Schutzfaktoren: rheumatoide Arthritis • diverse Medikamente (Estrogene • Statine • Antiphlogistika)
- Pathogenese: verringerte Synapsendichte mit Diskonnektion kortikaler Funktionsbezirke • Störung der cholinergen Innervation des Kortex (Nucleus basalis) • Störungen im Monoamin-Stoffwechsel • Entzündungsprozesse (Aktivierung von Mikroglia und Astrozyten)
- Pathologische Marker: extraneuronale Ablagerung seniler Plaques (Aβ-Bildung aus APP (β- und γ-Sekretase) • diffus vs. neuritisch) • intraneuronale Ansammlungen ("neurofibrillary tangles") von hyperphosphoryliertem Tau (Tauopathie • Ausbreitung gemäß Braak-Stadien) • Degeneration von Neuriten • Schrumpfung/Verlust von Neuronen (entorhinaler Cortex • subkortikal)
Praxis:
- Symptome:
- früh: Störungen der Merkfähigkeit • reaktive Depression
- später: anterograde und kongrade Gedächtnisstörungen • neuropsychologische Störungen • motorische Störungen • abendliche Unruhe • Harn- und Stuhlinkontinenz • Apathie • Schlafstörungen • psychotische Symptome
- Verlauf: progredient
- Diagnostik: umfassende Abklärung
- Ausschluss organischer Erkrankungen
- Ausschluss anderer psychischer Erkrankungen
- Therapie:
Therapie von… Therapieart Stichworte kognitiven Störungen medikamentös Cholinesterasehemmer • Memantin • Nootropika • etc. nicht medikamentös kognitive und körperliche Aktivierung nicht kognitiven Störungen medikamentös Antipsychotika • Antidepressiva • Benzodiazepine nicht medikamentös je nach Störungsbereich
Parkinson-Syndrom Bearbeiten
primäre Parkinson-Syndrome Bearbeiten
idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson) Bearbeiten
Definition: akinetisch-rigides Syndrom unbekannter Ätiologie, häufigste Form (75 %)
Einteilung:
- nach Schwergrad: Einteilung nach Hoehn und Yahr (1 • 2 • 3 • 4 • 5)
- nach vorherrschender Symptomatik: Tremordominanztyp • akinetisch-rigider Typ • Äquivalenztyp
Theorie:
- multifaktorielle Ätiologie: mitochondriale Fehlfunktion
- Pathomechanismen: Untergang dopaminerger Neurone der Substantia nigra, Pars compacta • reaktive Gliose • intraneuronale Ablagerung von Lewy-Körperchen • Störungen anderer Transmittersysteme • • möglicherweise im Darmnervensystem beginnend • zerebrale Ausbreitung gemäß den Braak-Stadien (Riechhirn → unterer Hirnstamm → Mittelhirn → limbisches System → Großhirnrinde)
Praxis:
- Symptome:
- klassische Tetrade: Rigor • Tremor • Akinese/Bradykinese • posturale Instabilität
- weitere Störungen: andere hypokinetische Symptome • psychische Störungen • vegetative Störungen*
- Diagnostik: Labordiagnostik • Bildgebung • diagnostische Applikation von L-Dopa • SPECT
- Therapie:
nicht-idiopathische Parkinson-Syndrome Bearbeiten
Progressive supranukleäre Blickparese Bearbeiten
Multisystematrophie Bearbeiten
Lewy-Körper-Demenz Bearbeiten
Kortikobasale Degeneration Bearbeiten
sekundäre Parkinson-Syndrome Bearbeiten
- traumatisch bedingt
- infektionsbedingt
- entzündlich bedingt
- metabolisch bedingt (Morbus Wilson • Morbus Fahr)
- strukturell bedingt (NPH)
- vaskulär bedingt
- intrakranielle Raumforderung
Chorea Huntington (Chorea major) Bearbeiten
Chorea Huntington (Chorea major)
Definition: autosomal-dominant vererbte degenerative Trinukleotiderkrankung des ZNS mit psychischen und motorischen Störungen
Theorie:
- Ätiologie: erhöhte Anzahl von CAG-Basentripletts im Huntingtin-Gen (Chromosom 4 (4p16.3) • Glutamin-Wiederholungen in Huntingtin)
- paternale Antizipation (genomische Prägung)
- Erkrankungsbeginn korreliert invers mit Anzahl der CAG-Wiederholungen
- Penetranz: unvollständig bei 36-39 CAG-Wiederholungen • vollständig bei 40 oder mehr CAG-Wiederholungen
- Pathogenese:
- Molekularbiologie: intraneuronale Ablagerung von Huntingtin • toxische Wirkung von Huntingtin (oxidativer Stress • erhöhte Excitotoxizität-Empfindlichkeit)
- Physiologie:
- früh: Degeneration von Neuronen des Putamens (GABAerge, enkephalinerge, Substanz-P-erge Neuronen) mit konsekutiver Disinhibition kortikaler Funktionsbereiche
- später: globale Hirnatrophie
Praxis:
- Symptome:
- psychisch (Choreophrenie*): dysphorisch • deprimiert • impulsiv • psychotisch • Demenz • • Suizidalität
- motorisch:
- hyperkinetisch mit verringertem Muskeltonus: Chorea • Grimassieren
- hypokinetisch mit erhöhtem Muskeltonus: Dystonie • Dys-/Anarthrie • Dysphagie • Akinese
- Verlauf: progredient • schubhaft • infaust (Tod nach ca. 15 Jahren)
- Diagnostik:
- Gentest
- Bildgebung: CT • MRT • PET
- Therapie:
- psychische Symptome: Antipsychotika • Antidepressiva
- motorische Symptome:
- hyperkinetisch: Dopamin-Antagonisten
- hypokinetisch: Dopamin-Agonisten
Definition: Degeneration des Frontallappens und z. T. des Temporallappens, v. a. bei Männern vor dem 65. Lebensjahr
Einteilung: nach:
Theorie:
- Ätiologie: genetische Faktoren (Progranulin • Tau)
- Pathogenese:
- Pathologie: Pick-Körperchen • Pick-Zellen • Degeneration der kortikalen Laminae II und III • subkortikale Gliose
Praxis:
- Symptome:
- Persönlichkeitsveränderungen: Gleichgültigkeit • Aufmerksamkeitsstörungen • evtl. amnestische Aphasie
- Verlust höherer geistiger Fähigkeiten: Abnahme der Urteilsfähigkeit • neuropsychologische Symptome • Stereotypien (Palilaie • Echolalie • Mutismus • Amimie) • evtl. weitere psychopathologische Symptome (depressive Symptome • Wahn • Halluzinationen • Zwangssymptome • etc.) • neurologische Desintegrationssymptome (Palmomentalreflex • Glabellareflex • etc.)
- globale Demenz
- Komplikationen:
- Diagnostik: Bildgebung (CT • MRT • SPECT • PET)
- Therapie: symptomatisch
Erkrankungen von Motoneuronen Bearbeiten
Amyotrophe Lateralsklerose Bearbeiten
Definition: Erkrankung mit Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons, häufigste degenerative Motoneuron-Erkrankung, v. a. vom 50. bis 70. Lebensjahr
Einteilung: nach Ätiologie: sALS (sporadische Form • 90 %) • fALS (familiäre Form • 10 %)
Theorie:
- Ätiologie:
- familiäre Form (fALS): autosomal-dominant vererbter Defekt im Gen für Superoxiddismutase (SOD-1 auf Chromosom 21) • austosomal-rezessiv vererbter Defekt im Ubiquilin-2-Gen • etc.
- sporadische Form
- Pathogenese:
- Endstrecke: Apoptose der ersten und zweiten Motoneurone → Degeneration des motorischen Systems
- Ursachen:
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome: fortschreitende Parese • Nebeneinander von Zeichen des ersten Motoneurons (spastische Paresen • gesteigerte Reflexe • etc.) und Zeichen des zweiten Motoneurons (atrophische Paresen • Faszikulationen)
- Beginn: fokal distal (Arme • 75 %) • bulbär (25 %)
- Endstadum: generalisierte Bewegungsunfähigkeit • Atemlähmung
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (EMG)
- Therapie:
Primäre Lateralsklerose Bearbeiten
Hereditäre spastische Spinalparalyse Bearbeiten
Spinale Muskelatrophie Bearbeiten
Definition: Hereditäre Störung mit symmetrischem Untergang der zweiten Motoneurone (motorische Vorderhornzellen)
Einteilung: nach Schweregrad und Manifestationsalter: I (Werdnig-Hoffmann • akute infantile SMA) • II (chronische infantile SMA) • III (Kugelberg-Welander • juvenile SMA) • IV (adulte SMA)
Theorie:
- Ätiologie:
- SMA I (Werdnig-Hoffmann) bis III (Kugelberg-Welander): Störungen des Survival-Motoneuron-Gens (Chromosom 5 • autosomal-rezessive Vererbung)
- SMA IV: v. a. autosomal-dominante Vererbung
- Pathogenese: Degeneration von motorischen Vorderhornzellen in Rückenmark und Hirnstamm → atrophische Parese der innervierten Muskulatur
- Pathologie: verminderte Neuronenzahl in der Vorderwurzel • reaktive Gliose
Praxis:
- Symptome: atrophische Paresen • Faszikulationen • • Ausnahme: Augenmuskulatur
- SMA I (Werdnig-Hoffmann): "floppy infant" • Parese der bulbären und respiratorischen Muskulatur
- SMA II: Verlust der Geh- und Stehfähigkeit
- SMA III (Kugelberg-Welander):
- SMA IV: Muskelschwäche
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (NLG • EMG) • Labordiagnostik
- Therapie: Rehabilitation • symptomatische Therapie
Metabolische und toxische Erkrankungen Bearbeiten
Enzephalopathien Bearbeiten
Hepatische Enzephalopathie Bearbeiten
Urämische Enzephalopathie Bearbeiten
Morbus Wilson Bearbeiten
Vitaminstoffwechsel-Erkrankungen Bearbeiten
Hypovitaminose Bearbeiten
Funikuläre Myelose Bearbeiten
Thiamin (Vitamin B1) Bearbeiten
Pyridoxin (Vitamin B6) Bearbeiten
Folsäure Bearbeiten
Hypervitaminose Bearbeiten
Vitamin A Bearbeiten
Pyridoxin (Vitamin B6) Bearbeiten
Cholecalciferol (Vitamin D) Bearbeiten
Alkohol-Folgeerkrankungen Bearbeiten
Zentrale pontine Myelinolyse Bearbeiten
Porphyrie Bearbeiten
Akute intermittierende Porphyrie Bearbeiten
Zerebrale Krampfanfälle Bearbeiten
okkasionelle epileptische Anfälle Bearbeiten
Epilepsie Bearbeiten
Definition: Krankheitsbild mit wiederholt spontan auftretenden epileptischen Anfällen
Einteilung:
- nach Ätiologie: kryptogen (idiopathisch) • hereditär • residual (symptomatisch)
- nach kortikaler Ausdehnung:
- fokal: einfach fokal • komplex fokal • • mit oder ohne sekundäre Generalisierung
- generalisiert: grand mal • petit mal
Theorie:
- Ätiologie: geisteigerte Krampfbereitschaft (strukturelle, metabolische, vaskuläre, entzündungsbedingte etc. Ursachen) • Milieuschwankungen als Auslöser
- Pathomechanismus: synchrone, rhythmische Entladung kortikaler Neurone
Praxis:
- Symptome:
- fokale Anfälle: je nach kortikaler Lokalisation: motorische Symptome • sensorische Symptome • autonome Symptome • psychopathologische Symptome (Aura etc.)
- einfach-fokale Anfälle: ohne Bewusstseinsverlust
- komplex-fokale Anfälle: mit Bewusstseinsverlust (von Beginn • im Verlauf des Anfalls)
- generalisierte Anfälle (primär generalisiert • sekundär generalisiert):
- grand mal: Initialschrei • Sturz • tonische Phase • klonische Phase • Terminalschlaf • • Zungenbiss • Enkopresis • Enuresis
- petit mal:
- andere:
- Neugeborenenkrämpfe
- Dravet-Syndrom
- Gelegenheitsanfälle: bei Fieber • bei anderen Gelegenheiten (Schlafmangel • Entzugssyndrom • Alkoholkonsum etc.)
- Status epilepticus
- fokale Anfälle: je nach kortikaler Lokalisation: motorische Symptome • sensorische Symptome • autonome Symptome • psychopathologische Symptome (Aura etc.)
- Komplikationen: w: • w:
- Diagnostik: (Ebenendiagnostik: 1. Anfallstyp, 2. Epilepsiesnydrom)
- Funktionsdiagnostik: EEG (Photostimulation • Hyperventilation • • Video-EEG • Langzeit-EEG) • MEG
- Lokalisationsdiagnostik: cCT • cMRT • PET
- Labordiagnostik: Blutentnahme • Lumbalpunktion
- Therapie:
- im Anfall
- beim Status epilepticus: Benzodiazepine hochdosiert • Phenytoin • Valproinsäure • Vollnarkose
- Prävention:
- Anfallsprävention: anfallsprovozierende Faktoren meiden • Antiepileptika • Epilepsiechirurgie
- weitere Aspekte: Fahruntauglichkeit • Berufswahl • erhöhtes Fehlbildungsrisiko
Nicht-epileptische Anfälle und Schwindel Bearbeiten
Synkope Bearbeiten
Hyperventilationstetanie Bearbeiten
Sturzanfälle ohne Vigilanzstörung Bearbeiten
Kataplexie Bearbeiten
Drop attack Bearbeiten
Anfälle mit Störung der Schlaf-Wach-Regulation Bearbeiten
Schlafapnoe-Syndrom Bearbeiten
Narkolepsie Bearbeiten
Restless-legs-Syndrom Bearbeiten
Schwindel Bearbeiten
Tumoren Bearbeiten
Hirntumor Bearbeiten
Hirnmetastase Bearbeiten
Spinaler Tumor Bearbeiten
Paraneoplastisches Syndrom Bearbeiten
Fehlbildungen Bearbeiten
Syringomyelie Bearbeiten
Phakomatose Bearbeiten
Erkrankungen des peripheren Nervensystems Bearbeiten
Läsionen von Hirnnerven Bearbeiten
Läsionen peripherer Nerven Bearbeiten
Polyneuropathie Bearbeiten
Guillain-Barré-Syndrom Bearbeiten
Definition: akute entzündliche periphere Neuropathie
Theorie:
- Ätiologie: molekulare Mimikry bei Infekten (Campylobacter jejuni • CMV • EBV • VZV • etc.)
- Pathogenese: Autoimmunreaktion mit Polyradikulitis und Demyelinisation
- Historisches: Guillain • Barré
Praxis:
- Symptome:
- motorische Störungen: progrediente schlaffe Tetraparese (von kaudal nach kranial • von distal nach proximal)
- vegetative Störungen: Tachykardie • Bradykardie • Arrhythmien • arterielle Hypertonie • Hyperhidrose • Blasenentleerungsstörung
- Sonderform: Miller-Fisher-Syndrom • Landry-Paralyse
- Komplikationen: sekundärer axonaler Schaden
- Diagnostik:
- Therapie: IVIG • Plasmapherese • evtl. Intensivmedizin
CIDP Bearbeiten
Neuromuskuläre und muskuläre Erkrankungen Bearbeiten
Myasthene Syndrome Bearbeiten
Myasthenia gravis (MG) Bearbeiten
Definition: autoimmunologisch bedingte Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung mit belastungsabhängiger muskulärer Ermüdung
Einteilung:
- nach Schweregrad/Generalisation: I (okuläre MG) • IIa • IIb • III • IV
- nach Verlaufsform
Theorie: polyklonale Autoantikörper gegen Rezeptoren der postsynaptischen Membran (nikotinischer Acetylcholinrezeptor • muskelspezfische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) • • kompetitive Hemmung • Komplement-Aktivierung • Rezeptor-Internalisierung) • • Thymom (paraneoplastisches Syndrom • Thymus)
Praxis:
- Symptome: belastungsabhängige Muskelschwäche (okulär (Ptosis • Diplopie) oder generalisiert (v. a. Kopf-/Schultermuskulatur) • Symptomverstärkung im Tagesverlauf, durch Umweltbelastungen, Medikamente etc.)
- Komplikationen: myasthene Krise* (Aspiration mit Aspirationspneumonie • periphere Atemlähmung mit Dyspnoe)
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Antikörper-Nachweis
- Provokationstest: Tensilontest • Simpson-Test
- Elektrophysiologie: Dekrement des Muskelsummenpotentials*
- Bildgebung (Neoplasie-Nachweis)
- Therapie:
- kausal: Immunsuppression (Glukokortikoide • Azathioprin • Ciclosporin A • Mycophenolat-Mofetil • IVIG) • Antikörper-Elimination mittels Plasmapherese • Thymektomie
- symptomatisch: Cholinesteraseinhibitoren (cholinerge Krise* bei Überdosierung)
Lambert-Eaton-Syndrom Bearbeiten
Myopathie Bearbeiten
Myotonie Bearbeiten
Definition: Störungen der Muskelphysiologie mit verzögerter Relaxation nach Kontraktion
Einteilung: nach Symptomatik: Faustschlussmyotonie • Perkussionsmyotonie
Theorie:
- Ätiologie:
- Pathogenese:
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome: anhaltende Kontraktion • Warm-up-Phänomen
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (EMG: "Sturzkampfbombergeräusch")
- Therapie:
Mit Myotonie einhergehende Erkrankungen
- Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
- Autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, u. a. mit Myotonie, Muskeldystrophie, Katarakt und endokrinen Störungen || Eint. (Ätiologie und Manifestationsalter): infantile Form • adulte Form | Ä: infantile Form: autosomal-dominant vererbter Defekt im Myotonie-Proteinkinase-Gen (CTG-Expansion • Chromosom 19) • adulte Form: autosomal-dominant Vererbter Defekt im ZFN9-Gen (CCTG-Expansion • Chromosom 3) | P: Bildung einer defekten Proteinkinase → Störungen des Zellstoffwechsels (Muskelzelle: Sarkolemm, SERCA • etc.) | SY: Muskulatur: Myotonie, Muskeldystrophie, "Facies myopathica" • Endokrinium: Hypogonadismus, Insulinresistenz • andere: Katarakt, Schwerhörigkeit, psychische Störungen etc. | D: Neurophysiologie (EMG) • Gendiagnostik | TH: symptomatisch
- PROMM
- Myotonia congenita Thomsen
- Autosomal-dominant vererbte Myotonie mit Chloridkanaldefekt, bei Männern stärker ausgeprägt || Ä: autosomal-dominante Vererbung • Defekt im CLCN1-Gen (Chromsom 7) | P: Bildung defekter Chloridkanäle → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie
- Myotonia congenita Becker
- Autosomal-rezessiv vererbte Myotonie mit Chloridkanaldefekt || Ä: autosomal-rezessive Vererbung • Defekt im CLCN1-Gen (Chromosom 7) | P: Bildung defekter Chloridkanäle → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie
- Paramyotonia congenita Eulenburg
- Autosomal-dominant vererbte Myotonie mit Natriumkanaldefekt || Ä: autosomal-dominante Vererbung • Defekt im SCN4A-Gen (Chromosom 17) | P: Bildung defekter Natriumkanäle (verzögerte Inaktivierung) → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie (Zunahme bei Belastung und Kälte) | TH: Mexiletin
Myositis Bearbeiten
Liquorzirkulationsstörungen Bearbeiten
Hydrozephalus Bearbeiten
Pseudotumor cerebri Bearbeiten
Schmerzsyndrome Bearbeiten
Kopfschmerz Bearbeiten
Spannungskopfschmerz Bearbeiten
Migräne Bearbeiten
Medikamentinduzierter Kopfschmerz Bearbeiten
Definition: Kopfschmerzen wegen Einnahme oder Entzug von Medikamenten (meist Analgetika)
Theorie: Einnahme von Medikamenten (meist Analgetika) (NSAID • Triptane • Ergotamin • Opioide • Nitrate • Barbiturate) • Toleranzentwicklung • • aber: Kopfschmerz als direkte Nebenwirkung von Medikamenten
Praxis:
- Symptome: Kopfschmerz (phänomenologisch zwischen Migräne- und Spannungskopfschmerz) • Übelkeit • Hypersensitivität • • mindestens 15 Tage pro Monat
- Diagnostik: Anamnese
- Therapie: Entzugsbehandlung* (ambulant oder stationär) • Verhaltenstherapie