Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Kinase

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Pyruvat-Kinase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Pyruvat-Kinase
EC-Nr.:	2.7.1.40
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	PKLR
Locus:	1q21
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen:	PKM2
Locus:	15q22
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Die Pyruvat-Kinase katalysiert den letzten Schritt der Glycolyse in der Pay-off-Phase, die Dephosphorylierung von Phosphoenolpyruvat (PEP) zu Pyruvat unter ATP-Gewinn.

Stoffwechselwege

Glycolyse.

Reaktionen

ATP + Pyruvat = ADP + Phosphoenolpyruvat

Weitere Reaktionen:

GTP + Pyruvat = GDP + Phosphoenolpyruvat
CTP + Pyruvat = CDP + Phosphoenolpyruvat
UTP + Pyruvat = UDP + Phosphoenolpyruvat
ITP + Pyruvat = IDP + Phosphoenolpyruvat
dATP + Pyruvat = dADP + Phosphoenolpyruvat
dGTP + Pyruvat = dGDP + Phosphoenolpyruvat
NTP + Pyruvat = NDP + Phosphoenolpyruvat

Kofaktoren

Kalium, Magnesium

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Induktoren: Insulin

Transkriptionshemmer: cAMP

Kovalente Inhibition: Phosphorylierung

Allosterische Aktivatoren: D-Fructose-1,6-bisphosphat

Allosterische Inhibitoren: ATP, Alanin

Expressionsmuster

PKLR (pyruvate kinase, liver and RBC) - Leber, Endothel, Knochenmarkstammzellen, rote Vorläuferzellen
PKM2 (pyruvate kinase, muscle) - Viele Gewebe einschl. Nervensystem, Bronchialepithel, Lymphoblasten, Muskel

Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

Gene

Das Gen PKLR (Pyruvat-Kinase, liver, red blood cell) befindet sich auf Chromosom 1 (1q21), das Gen PKM2 (Pyruvat-Kinase, muscle) befindet sich auf Chromosom 15 (15q22). Durch alternatives Splicing gehen aus ersterem die Isoenzyme L und R hervor, aus letzterem die Isoenzyme M1 und M2.

Erkrankungen

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