Biochemie und Pathobiochemie: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase

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Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
Basisdaten und Verweise
Namen: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase EC-Nr.: 4.1.2.13 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: ALDOA Locus: 16q22-q24 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: ALDOB Locus: 9q21.3-q22.2 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: ALDOC Locus: 17cen-q12 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

• Glycolyse, Gluconeogenese
• Fructose-Abbau

Reaktionen

• D-Fructose-1,6-bisphosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
• D-Fructose-1-phosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + D-Glycerinaldehyd

Kofaktoren

• Zink

Expressionsmuster

• Aldolase A - Viele Gewebe wie z.B. Erythrozyten, Herzmuskel, Skelettmuskel, Nervengewebe, Schilddrüse, Fettgewebe. (Aber nicht in Leber, Niere und Dünndarmmukosa. Hier Repression zugunsten der Aldolase B.)
• Aldolase B - Leber, Niere und Dünndarmmucosa
• Aldolase C - Nervengewebe

Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

Die Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase besteht aus 4 identischen 40kD-Untereinheiten (Homotetramer), die jeweils aus ca. 363 Aminosäuren aufgebaut sind. Das Enzym liegt in 3 Isoformen vor.

Gen

Das ALDOA-Gen befindet sich auf Chromosom 16 (16q22-q24), das ALDOB-Gen auf Chromosom 9 (9q21.3-q22.2), das ALDOC-Gen auf Chromosom 17 (17cen-q12).

Erkrankungen

• ALDOA: Glykogenspeicherkrankheit XII
• ALDOB: Hereditäre Fructoseintoleranz

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