Biochemie und Pathobiochemie: Wernicke-Korsakoff-Syndrom



AllgemeinesBearbeiten

Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom wird bei Alkoholikern mit Thiamin-Mangel beobachtet. Eine abnorme Transketolase trägt hierbei möglicherweise zu einer erhöhten Vulnerabilität bei.

EpidemiologieBearbeiten

ÄtiologieBearbeiten

Ursächlich sind Mutationen im Gen TKT (3p14.3), das für die Transketolase kodiert.

PathogeneseBearbeiten

Das Enzym katalysiert die Thiamindiphosphat-ahängige Transketolasereaktion von Xylulose-5-phosphat und D-Ribose-5-phosphat zu D-Glycerin-aldehyd-3-phosphat und Sedoheptulose-7-phosphat im 2. Teil des HMP-Weges.

PathologieBearbeiten

  • Zerebrale Atrophie
  • Schädigung der Corpora mamillaria

KlinikBearbeiten

Korsakow-Syndrom (Amnesie, Konfabulation, Apathie).

DiagnostikBearbeiten

DifferentialdiagnosenBearbeiten

TherapieBearbeiten

Hochdosierte Thiamin-Gaben.

KomplikationenBearbeiten

PrognoseBearbeiten

GeschichteBearbeiten

LiteraturBearbeiten

WeblinksBearbeiten





 

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