Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase



Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase (PCK, PEPCK)
EC-Nr.: 4.1.1.32
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PCK1
Locus: 20q13.31
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PCK2
Locus: 14q12
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

AllegemeinesBearbeiten

Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase regelt den Einstrom von Substrat in die Gluconeogenese.

StoffwechselwegeBearbeiten

2. Schritt der Gluconeogenese.

ReaktionenBearbeiten

Oxalacetat + GTP = Phosphoenolpyruvat + GDP + CO2

KofaktorenBearbeiten

Magnesium.

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

Die Transkription wird durch cAMP und Glucokortikosteroide gefördert und durch Insulin gehemmt.

Glucagon fördert in der Leber durch die Phosphorylierung eines Transkriptionsfaktors die Transkription der PEP-Carboxykinase.

ExpressionsmusterBearbeiten

  • PCK1 - Leber, Niere
  • PCK2 - Leber, Niere, Lymphoblasten

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

  • PCK1 - Zytosol
  • PCK2 - Mitochondrium

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

GeneBearbeiten

PCK1 liegt auf Chromosom 20 (20q13.31), PCK2 auf Chromosom 14 (14q12).

ErkrankungenBearbeiten

LiteraturBearbeiten

PMID 4345515





 

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