Biochemie und Pathobiochemie: Glyoxylat-Stoffwechsel



Abbau und Synthese von Glycolat und Glyoxylat

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Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
  Phosphoglycolat
H2O

Pi

  Phosphoglycolat-Phosphatase 3.1.3.18 Hyd
  Glycolat
NAD(P)+

NAD(P)H/H+

  NAD(P)+

NAD(P)H/H+

Glyoxylat-Reduktase (NAD+) 1.1.1.26 Ox
Glyoxylat-Reduktase/ Hydroxypyruvat-Reduktase (NADP+) 1.1.1.79 Ox Primäre Hyperoxalurie (Oxalose) II


O2

H2O2

oder
 
FMN Glycolat-Oxidase 1.1.3.15 Ox
  Glyoxylat
L-Alanin

Pyruvat

  L-Alanin

Pyruvat

Pyridoxal- phosphat Alanin--Glyoxylat-Transaminase 2.6.1.44 Tr Primäre Hyperoxalurie (Oxalose) I
  Glycin

Pathobiochemie

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Bei der primären Hyperoxalurie Typ I (Oxalose Typ I) lagert sich Oxalat in verschiedenen Geweben ab. In den Harnwegen bilden sich Oxalatsteine.

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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