Sammlung Medizin: Blut
Inhaltsverzeichnis
- 1 Grundlagen
- 2 Diagnostik und Therapie
- 3 Pathologien
- 3.1 Hereditäre und kongenitale Störungen
- 3.2 Exogen physikalisch und chemisch bedingte Störungen
- 3.3 Entzündungen
- 3.4 Metabolisch und hormonell bedingte Störungen
- 3.5 Vaskulär und hämatologisch bedingte Störungen
- 3.6 Degenerative und strukturelle Störungen
- 3.7 Neoplasien und neoplasieassoziierte Störungen
- 3.8 Funktionelle Störungen
Grundlagen Bearbeiten
Anatomie Bearbeiten
Physiologie und Biochemie Bearbeiten
Diagnostik und Therapie Bearbeiten
Diagnostik Bearbeiten
Therapie Bearbeiten
Pathologien Bearbeiten
Definition: Hypochrome mikrozytäre Anämie aufgrund von Eisenmangel
Einteilung: nach ICD-10 (ätiologisch): posthämorrhagisch • sideropenisch • sonstige
- Ätiologie und Pathogenese:
- erhöhter Verbrauch:
- Blutverlust (häufigste Ursache): Ulzera (v. a. Magen-Darm-Ulzera) • Karzinome
- erhöhter Eisenbedarf
- chronische Infektion: Hepcidin (Hemmung von Ferroportin)
- verminderte Zufuhr oder Resorption: ernährungsbedingt • Malabsorption • Achlorhydrie
- erhöhter Verbrauch:
- Weitere Aspekte: Eisen-Stoffwechsel
- Symptome:
- Anämie-Symptome: Blässe • Müdigkeit • Belastungsdyspnoe • Tachykardie
- Eisenmangel-Symptome: Koilonychie • trockene Haut • Rhagaden • brüchige Fingernägel und Haare • Glossitis • Stomatitis
- Hinweise auf chronischen Blutverlust: Teerstuhl • Menorrhagie • Hämaturie • Hämoptysen • hämorrhagische Diathese
- Plummer-Vinson-Syndrom: Schleimhautatrophie • Dysphagie
- Diagnostik:
- Blutbild: hypochrome mikrozytäre Anämie • Anisozytose (Erythrozytenverteilungsbreite) • Erythrozytopenie
- Parameter des Eisenstoffwechsels: Serumeisen • Ferritin • Transferrin
- Ursachensuche
- Therapie: Ursache beheben • Eisensubstitution (Fe2+ per os)
Definition: Anämie bei chronischer Krankheit mit länger dauernder (systemischer) Entzündung
- Ätiologie und Pathogenese: länger dauernde (systemische) Entzündung
- Hemmung der antiapoptotischen Wirkung von EPO: Apoptose von blutbildenden Zellen
- Hemmung der renalen EPO-Synthese: verringerte Zellbereitstellung
- Störung der Verwertung von Eisen im Knochenmark: hypochrome mikrozytäre Anämie
- Symptome: Anämie-Symptome
- Diagnostik:
- Blutbild: Hämoglobin • MCH und MCV (anfangs normochrom und normozytär, später: hypochrom und mikrozytär) • Retikulozyten
- Eisenstoffwechsel: Ferritin
- Therapie: Grundkrankheit behandeln • Substitution von EPO
Definition: Hyperchrome makrozytäre Anämie aufgrund Cobalamin- oder Folsäuremangels
- Ätiologie:
- Mangel von Cobalamin (perniziöse Anämie (Morbus Biermer)) oder Folsäure
- Ursachen für den Mangel:
- verminderte Zufuhr: Fehlernährung • Malabsorption (z. B. Mangel an Intrinsic-Faktor) • Störung von Transportproteinen
- erhöhter Bedarf
- gestörter Metabolismus
- Pathogenese:
- Blutbild: Störung der Thymidylatsynthese (dTMP) (Störung der Regeneration von Tetrahydrofolsäure • • DNA-Synthese • RNS-Synthese) • Störung der Zellbildung
- Nervensystem (nur bei Cobalaminmangel): Störung der Isomerisierung von Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA (Citratzyklus) • funikuläre Myelose mit Demyelinisation
- Gastrointestinaltrakt: erhöhter epithelialer Zellumsatz
- Symptome:
- Blut: Anämie-Symptome • Hämolyse-Zeichen
- Nervensystem:
- peripher: Polyneuropathie
- zentral (nur bei Cobalaminmangel): spinale Ataxie • Spastik • Plegie • Psychose • Demenz • Optikusatrophie*
- Gastrointestinaltrakt: Hunter-Glossitis • Diarrhoe
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Blutbild • Hämolyseparameter (Bilirubin • Haptoglobin • Lactatdehydrogenase) • Konzentration von Cobalamin und Folsäure
- Knochenmarkpunktion: hyperplastisches ("blaues") Mark
- zur ätiologischen Abklärung: Suche nach Autoantikörpern • Schilling-Test • Abklärung von Mangelernährung und Alkoholkonsum
- Therapie:
- Cobalamin-Mangel: Cobalamin-Substitution mit Eisensubstitution
- Folsäure-Mangel: Folsäure-Substitution
Definition: Erhöhte Erythrozytenzahl oder Hämoglobinkonzentration aufgrund gesteigerter Blutbildung
- Ätiologie und Pathogenese: erhöhte EPO-Konzentration • erhöhter Hämatokrit
- Symptome: Plethora • verminderte Sauerstoffsättigung (Zyanose • Uhrglasnägel) • erhöhte Blutviskosität
- Komplikationen: Thrombosen • Infarkte
- Diagnostik:
- Therapie: Ursache beheben • Aderlässe (ab Hämatokrit > 50 %)
Hereditäre und kongenitale Störungen Bearbeiten
Exogen physikalisch und chemisch bedingte Störungen Bearbeiten
Entzündungen Bearbeiten
Infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten
Nicht infektionsbedingte Entzündungen Bearbeiten
Metabolisch und hormonell bedingte Störungen Bearbeiten
Vaskulär und hämatologisch bedingte Störungen Bearbeiten
Degenerative und strukturelle Störungen Bearbeiten
Neoplasien und neoplasieassoziierte Störungen Bearbeiten
- Myeloproliferative Erkrankungen
Definition: Chronische autonome Proliferation von Leukozyten
- Ätiologie und Pathogenese: Philadelphia-Chromosom (t(9;22)(q34;q11)) • BCR-ABL-Fusionsprotein (BCR-Gen • ABL-Gen*) • Leukozyten-Proliferation
- Symptome:
- chronische Initialphase: Leukozytose • Splenomegalie • B-Symptomatik
- Akzelerationsphase: Symptomverschlechterung • Anämie • Thrombozytose • 10-30 % Blasten im peripheren Blut
- Blastenkrise (Blastenschub): > 30 % Blasten im peripheren Blut • Chlorome
- Diagnostik:
- Blutbild: Neutrophilie • Linksverschiebung
- Knochenmarkpunktion: gesteigerte Leukopoese
- Zytogenetik: Nachweis des Philadelphia-Chromosoms
- andere: LDH • Urat • HLA-Typisierung
- Therapie: Imatinib • Interferon • Hydroxycarbamid • Stammzelltransplantation • Leukapherese* • Substitution von Erythrozyten oder Thrombozyten
Definition: Autonome Proliferation aller drei Blutzellreihen
- Ätiologie und Pathogenese: [w:JAK2-Mutation
- Symptome: Polyglobulie • Erythrozytose • Hypervolämie • Hypertonie • Thrombosen und Thrombembolien • • Splenomegalie
- Komplikationen: begleitende Thrombopathie mit hämorrhagischer Diathese
- Diagnostik:
- Serum: EPO vermindert
- Blutbild
- Knochenmarkpunktion: Hyperzellularität* • verringerter Eisengehalt
- Mutationsnachweis: JAK2-Mutation
- Therapie: Aderlässe • Thrombozytenaggregationshemmer • Allopurinol (wegen erhöhtem Zellumsatz) • zytoreduktive Therapie (Interferone • Hydroxycarbamid)
Definition: Autonome Thrombozyten-Proliferation
- Ätiologie und Pathogenese: JAK2-Mutation • autonome Proliferation von Thrombozyten
- Symptome: Thrombosen und Thrombembolien • Splenomegalie • Thrombopathie mit hämorrhagischer Diathese
- Diagnostik:
- Therapie: Interferone • Hydroxycarbamid
Definition: Bindegewebiger Umbau des Knochenmarks mit konsekutiver Knochenmarksinsuffizienz
- Ätiologie und Pathogenese: maligne Entartung* von Megakaryozyten und Thrombozyten • Produktion fibrozytenstimulierender Zytokine • Knochenmarkfibrose • Knochenmarksinsuffizienz* • extramedulläre Blutbildung
- Symptome: Anämie • Splenomegalie • Hepatomegalie • Thrombozytopenie • Panzytopenie
- Komplikationen: akute myeloische Leukämie
- Diagnostik:
- Therapie:
- kurativ: Stammzelltransplantation
- palliativ: Substitution von Erythrozyten bzw. Thrombozyten • Interferone • Thalidomid • • Splenektomie
- Myelodysplastisches Syndrom
Definition: Ausreifungsstörungen von hämatopoetischen Stammzellen
- Ätiologie und Pathogenese: Chromosomenaberrationen • Strahlenexposition • Benzolexposition • • Störung der Differenzierung hämatopoetischer Stammzellen • ineffektive Hämatopoese (Erythropoese • Granulopoese • Thrombozytopoese)
- Symptome: Zeichen der Anämie • Zeichen der Neutropenie • Zeichen der Thrombozytopenie • • langsame Progredienz
- Diagnostik:
- Blutbild: Panzytopenie • Anisozytose • dysplastische Zellveränderungen
- Knochenmarkpunktion:
- Zeichen der Dyserythropoese: Sideroblasten • Kernentrundungen/Kernfragmentierungen
- Zeichen der Dysgranulopoese: Vermehrung von Blasten
- Zeichen der Dysmegakaryopoese: Mikromegakaryozyten
- Therapie:
- kurativ: Stammzelltransplantation
- symptomatisch: EPO-Substitution • Substitution von EKs und TKs • Behandlung von Infekten