Innere Medizin kk: dcm

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Unter einer  Dilatativen Kardiomyopathie versteht man eine schwere Schädigung des Herzmuskels mit daraus folgender Vergrößerung und Pumpschwäche der Herzkammern.

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

I42.0 Dilatative Kardiomyopathie  oder synonym Kongestive Kardiomyopathie

Einteilungen

• primäre Form - Ursache unbekannt
• sekundäre Form - bekannte Ursache

Abkürzungen

• dcm dilatative Kardiomyathie
• cocm kongestive Kardiomyopathie
• ef Auswurffraktion des Herzens
• crt cardiale resynchronisations therapie 3 Kammer Schrittmacher
• Icd Defi
• ccm cardiac contractility modulation

Ätiologie Ursachen

• infektiös:
  • viral
    • Coxsackie-Virus
    • Influenzaviren,
    • Adenoviren
    • Echoviren
  • bakteriell
    • Staphylokokken, Enterokokken,
    • Borrelia burgdorferi
    • Pilze oder Protozoen
    • Toxoplasmose,
    • Chagas-Krankheit
• toxisch
  • Alkohol,
  • Anthrazykline
  • Phosphor
• ischämisch
  • Zn rezidivierenden Infarkten
  • Mikroangiopathisch
• metabolisch (Beri-Beri, Unterernährung)
• immunologisch
  • systemischer Lupus erythematodes,
  • Panarteriitis nodosa,
  • progressive systemische Sklerose,
  • Dermatomyositis
• endokrin - hormonbedingt
  • Hypothyreose,
  • Hyperthyreose
  • Phäochromozytom,
  • Akromegalie
• valvulär: kardiale Dysfunktion bei fortgeschrittenen Klappenerkrankungen
• neuromuskulär:
  • Duchenne-Muskeldystrophie,
  • Becker-Muskeldystrophie,
  • Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
    • A. Perrot et al. Kardiale Manifestationen bei Muskeldystrophien Zeitschrift für Kardiologie Band=94 |Nummer=5 Mai 2005 Seiten=312–320

Symptome und Klinik

Übersicht

• Luftnot
• Tachykardie
• Müdigkeit , Leistungsschwäche
• Herzinsuffizienz
• Herzstolpern Palpitationen (Extrasystolie, VHF)
• Synkopen
• plötzlicher Herztod
• Stauungsbronchitis

Diagnostik

Übersicht

• Anamnese
• Körperliche Untersuchung
• EKG
• LangzeitEKG
• Echo
• Coro
• 6 Minuten Gehtest
• Herzmuskelbiopsie
• Laboruntersuchungen
  • AutoAK gegen Herzmuskelstrukturen
  • Alkoholspiegel, CDT, GGT, MCH, Thrombozyten
• NeurtomuskuläreUntersuchungen

EKG

• Im EKG findet man oft einen Linksschenkelblock und Zeichen der Vergrößerung des linken Ventrikels. Nicht selten liegt ein Vorhofflimmern mit Absoluter Arrhythmie vor.

Echo

• EF des LV
• Wanddicke des LV
• EDD des LV
• ES Abstand (E-Welle Mitralklappe zum Septum )
• VTI der Aortenklappe
• MI ?
• TI ?

Pleura

Pleuraergüsse ?

DD Differential Diagnostik

• koronare Herzerkrankung
• akute Myokarditis
• toxische Kardiomyopathie(Alkohol, Medikamente, L-Carnithinmangel, Thiaminmangel, Chagas etc.)
• endokrine Kardiomyopathie(Hyper-und Hypothyreose,Phäochromozytom)
• hypertensive Herzerkrankung,
• chron. Anämie
• dekompensierte Vitien
• tachykardiebedingte Kardiomyopathie
• peripartale Kardiomyopathie

Therapie

CRT

Siehe Innere_Medizin_kk: crt

CCM

Siehe Innere_Medizin_kk:_ccm

Fälle

Fall 1 Erholung unter Pumpentherapie

• Matthias Linzmeier, 38
  • einer der ersten Patienten dessen schlechtes Herz sich nach Implantation eines Kunstherzens erholt haben
    • siehe http://www.spiegel.de/spiegel/print/d-9184801.html vom 08.05.1995

Fall 2 Spontane Erholung nach einigen Monaten und Rezidiv nach einigen Jahren, familiäre Muskeldystrophie

Arztbrief 1

wir verlegen Ihnen Herrn Sowieso, geb. 1948, , bei uns stationär vom 25.02. bis 03.03.2005, zur elektrophysiologischen Untersuchung und eventuellen Implantation eines Cardioverters.

Diagnosen:

• Perimyokarditis nach Virusinfekt
• Bild der dilatativen Cardiomyopathie
• Low-output-Syndrom mit Hypotonie
• Ventrikuläre Tachykardie
• Gestörte Glucosetoleranz

Vor nunmehr etwa vier Wochen setzte bei Herrn S. ein grippaler Infekt ein mit allgemeiner Schwäche, Fieber, Glieder- und Kopfschmerzen, Hustenreiz ohne Auswurf, der dann weiter anhielt. Angina pectoris oder atemabhängiger Thoraxschmerz wurden verneint. Bis vor vier Wochen sei Herr S. körperlich gut belastbar gewesen. Er rauche nicht und trinke keinen Alkohol.

Bei Aufnahme fielen Unterschenkelödeme bds. auf, kein Wadenschmerz durch Palpation auslösbar. Fußpulse seitengleich normal tastbar. Eupnoe, keine Zyanose. Auskultatorisch über der Lunge links basal gering Rasselgeräusche, kein Pleurareiben. Herz regelmäßig, tachykard, Frequenz 110/min,.kein pathologisches Klappengeräusch, kein Perikardreiben.

EKG bei Aufnahme: Sinustachykardie, HF = 106/min. Überdrehter Linkstyp. Angedeutetes P dextroatriale, T terminal negativ in I, aVL, V4-6. Vereinbar mit z.B. Myokarditis, Lungenembolie, anterolateralem Non-STE-Infarkt.

Echokardiogramm am 25.02.: Linker Ventrikel deutlich vergrößert, global hypokinetisch, EF stark reduziert.. Geringe Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz. Geringer Perikarderguß: von subxiphoidal vor dem rechten VEntrikel systolisch 5mm, diastolisch 2 mm.

Echokardiogramm am 02.03.: Unverändert alle Herzhöhlen dilatiert, global schlechte Pumpfunktion. Mitralinsuffizienz. Perikarderguß neben der Lateralwand 16mm, vor dem rechten Ventrikel von subxiphoidal systolisch 9, diastolisch 4 mm (Tendenz zunehmend) Nebenbefundlich bds. kleine Randwinkelergüsse (rechts > links).

Linksherzkatheteruntersuchung am 01.03.: Alle Gefäße unauffällig. Stark vergrößerter , global höchst kontraktionsgeminderter linker Ventrikel, EF ca 15%, extrem erhöhter LVEDP (35 mmHg)

Wesentliche Laborbefunde: GOT 34 – 44, GPT 77 – 73, CK-NACH 215 – 117, LDH 282 – 257, y-Gt 177 U/l. Troponi I 0,05 ng/ml. Kreatinin 1,1, Triglyc. 67, Cholesterin ges. 110, HDL 31, LDL 56 mg/dl. Quick 77 – 63%. Hämoglobin 16,3 – 15,5 g/dl. CRP 0,4 – 0,8 mg/dl.ASL normal, Rheumafaktor 122 IU/ml (normal bis 40). Hypogammaglobulinämie (8,2%), Verminderung der IgG-Fraktion (471 mg/dl; normal 700-1600). TSH basal 1,58 mIE/l. Oraler Glucosetoleranztest: BZ nach 2 Std. 145 mg/dl.

CT Thorax mit KM iv. am 24.02 (ambulant vor stationärer Aufnahme; Indikation: persistierender Reizhusten, unklarer Zwerchfellhochstand rechts, periphere Ödeme): Perikarderguß, maximale Breite links 2,5cm., beidseits vergrößertes Herz, stark erweiterter linker Ventrikel; Pleuraerguß links dorsal, zentrale pulmonalvenöse Stauung; Kalibersprung der Pulmonalarterien.

CT Abdomen mit KM iv am 24.02.: Inhomogen hypodens verfettete Leber, Weitstellung der Lebervenen im Sinn einer Stauungsleber. Zwerchfellhernie links mit hernierten Magenanteilen parakardial. Große kaudale Nierenzyste links (5 cm). Große skrotale Hernie links. Colonmeteorismus, erweiterte Dünndarmschlingen und Spiegelbildungen im Mittelbauch. Keine vergrößerten Lymphknoten.

Verlauf: Herr S. wurde zunächst auf die Intensivstation aufgenommen. Die Herzfrequenz normalisierte sich in den ersten zwölf Stunden mit niedrig dosierten Bisoprolol auf ca 80/min. Gelegentlich traten VES auf. Eine latente Herzinsuffizienz mit auskultatorisch geringen feinblasigen Rasselgeräuschen ist noch vorhanden. Herr S. wurde zwischenzeitlich auf Allgemeinstation, nach der Koronarangiographie am 0.1.03. wieder auf der Intensivstation weiterbehandelt. Auf Intensiv konnten wir jetzt mehrmals ventrikuläre Salven mit bis zu 15 Schlägen beobachten, die sich aber selbst limitierten.

Aktuelle Therapie:

• Aldactone 25 1-0-0 Tbl
• Delix 2,5 1-0-0 Tbl
• Concor 5 1-0-0 Tbl
• Mg Nor 0-1-0 KauTbl
• Clexane 0,4 0-0-1 sc

Mit freundlichen Grüßen

Experten + Krankenhaeuser

keine Wertung , keine logische Reihenfolge, nicht vollständig !!!

• Heinz-Peter Schultheiss
• Georg Grötzbach, und Joachim-Friedrich Kapp
• Rolan Hetzer, Herzchirurg, Berlin

Kardiale Manifestationen bei Muskeldystrophien

• Andreas Perrot
• Christian Geier · Rainer Dietz
• Karl Josef Osterziel

Blutwäsche zur Behandlung der chronischen Herzmuskelschwäche

• Dr. Wallukat und Dr. Müller
  • Apherese-Innovationspreis der Deutschen Arbeitsgemeinschaft für Klinische Nephrologie

Literatur

• Genetics of Cardiomyopathy and Heart Failure, an Issue of Heart Failure Clinics (Clinics, the (Elsevier)) von Calum MacRae von Saunders W B Co (Gebundene Ausgabe - 22. April 2010)
  • EUR 69,99

• Cardiomyopathies: Causes, Effects and Treatment
  • von Peter H. Bruno und Matthew T. Giordano von Nova Science Publishers Inc Januar 2008
    • EUR 138,99 EUR 130,99

• Chronic Viral and Inflammatory Cardiomyopathy (Ernst Schering Research Foundation Workshops)
  • von Heinz-Peter Schultheiss, Georg Grötzbach, und Joachim-Friedrich Kapp von Springer, Berlin (Gebundene Ausgabe - Januar 2006)
    • EUR 85,55

• Inflammatory Cardiomyopathy (DCMi) - Pathogenesis and Therapy (Progress in Inflammation Research)
  • von Heinz-Peter Schultheiss und Michel Noutsias von Birkhäuser (Gebundene Ausgabe - 4. Mai 2010)
    • EUR 149,75

• Modulation of growth factors in experimental cardiomyopathy: Tachcardia-indused diated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy **Maryam Mahmoudabady von LAP Lambert Academic Publishing (Taschenbuch - 13. Januar 2010)
  • • EUR 59,00

• Metabolic Cardiomyopathy
  • von Hansjosef Böhles und Adrian C. Sewell von Medpharm Scientific Publishers (Gebundene Ausgabe - Februar 2004)
    • EUR 64,00

Links

Übersichten

• http://www.heartfailurematters.org/DE/Seiten/index.aspx
  • Gute Übersicht für Patienten
• http://www.chfc.ukw.de/
  • Deutsches Zentrum Herzinsuffizienz Würzburg

Vorträge

• http://141.83.55.222/media/custom/677_831_3.PDF