Innere Medizin kk: Phaeo

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Phaeochromozytom linke Nebenniere im Szintigramm

Das WichtigsteBearbeiten

  • Das   Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarkes, der zu hohem Blutdruck und Katecholaminkrisen führen kann.
  • 90 % dieser seltenen Tumoren sind gutartig, 10 % sind bösartig.
  • Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluss eines Phäochromozytoms ist die Bestimmung der Metanephrine im Plasma quantitativ
  • Bei der bildgebenden Diagnostik haben sich bewährt: Computertomographie, Sonographie, MRT, DOPA-PET und Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie
  • Die operative Resektion des Phäochromozytoms sollte nur in einem mit der Erkrankung vertrauten endokrinologisch-chirurgischen Zentrum erfolgen.

Krankheitsnummer ICD KlassifikationBearbeiten

C74         Bösartige Neubildung der Nebenniere
C74.1       Nebennierenmark
D44         Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
D44.1       Nebenniere
E27.5       Nebennierenmarküberfunktion

Definition, englische Bezeichnung und AbkürzungenBearbeiten

AbkürzungenBearbeiten

  • apa aldosterone producing adenoma
  • pheo phaeochromozytomas
  • napaca non aldosterone producing adrenal cortical adenomas
  • acc adrenocortical carcinomas

EinteilungenBearbeiten

Ätiologie UrsachenBearbeiten

Epidemiologie Statistik KostenBearbeiten

  • Prävalenz
    • 0.1% der Patienten mit Hochdruck
    • 4% der Patienten mit zufällig entdecktem Nebennierentumor

Pathologie PathophysiologieBearbeiten

Symptome und KlinikBearbeiten

DiagnostikBearbeiten

Metanephrine im Plasma quantitativBearbeiten

Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluß

  • Metanephrine im Plasma quantitativ
    • Heparin-Plasma, 5.0 mL, tiefgefroren.

Die diagnostische Sensitivität dieser Methode ist nahezu 100 %. Wenn diese nicht erhöht sind, ist ein Phäochromozytom mit Sicherheit auszuschließen.


Vergleich der Methoden bei der Diagnose eines Phäochromozytoms:

Methode                   Sensitivität Spezifität ROC* 
-------------------------------------------------------
Plasma freie Metanephrine 99%          89%        0,985 
       Katecholamine      84%          81%        0,927 
Urin 
frakt.Metanephrine (HPLC) 99%          69%        0,960 
Gesamt-Metanephrine       77%          93%        0,919 
Katecholamine             86%          88%        0,931 
Vanillinmandelsäure       64%          95%        0,896 

BeispielBearbeiten

( stammt vom Labor Limbach Heidelberg )

Plasma Metanephrin    ( frei )       21        Normal <  90     ng/l
Plasma Normetanephrin ( frei )       35        Normal < 180     ng/l


LiteraturBearbeiten

 
Phaeochromozytom links im CT

BildgebungBearbeiten

  • Computertomographie
  • Sonographie
  • MRT
  • DOPA-PET
  • Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie

TherapieBearbeiten

Bei Metastasenbildung systemische MIBG-Therapie oder Polychemotherapie Oder Interferone und Octreotid.

LiteraturBearbeiten

  • Scholz T., et al. (2007)
    • Current Treatment of Malignant Pheochromocytoma,
      • The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 92, No. 4 1217-1225.

Verlauf und PrognoseBearbeiten

Geschichte der KrankheitBearbeiten

Siehe http://www.pheochromocytoma.org/earlyhistory.html

Experten und KrankenhäuserBearbeiten

ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumours)Bearbeiten

  • Professor Martin Fassnacht von der Universität Würzburg
  • Jérôme Bertherat, Guillaume Assié und Eric Letouzé

Suche von Krankenhäusern über die Weisse ListeBearbeiten

Suche mit der Prozedurangabe Operative Entfernung der Nebenniere - Adrenalektomie

SelbsthilfegruppenBearbeiten

Fragen und AnmerkungenBearbeiten

Was ist und wie erkennt man eine Katecholaminkrise ?Bearbeiten

FallBearbeiten

Fall 0 Ausschluß durch LaborbestimmungBearbeiten

  • Katecholamine (U) 26,0 µg/24h (<115)
    • Noradrenalin 22,9 µg/24h (<100)
    • Adrenalin 3,1 µg/24h (<20)
    • Dopamin 121,7 µg/24h (65 – 563)
  • Metanephrine (gesamt) 522,5 µg/24h (<900)
    • Normetanephrin 341,0 µg/24h (<450)
    • Metanephrine 181,5 µg/24h (<350)
    • Vanillinmandelsäure 2,0 mg/24h (<7,0)

Fall 1 von Drahreg01 siehe Szintigramm am Anfang dieses TextesBearbeiten

In Wikicommons vorhandene Bilder des Falles

  • Ganzkörper-Szintigrafie 24 Stunden nach intravenöser Gabe von 123Iod-MIBG.
    • Physiologische Belegung der Schilddrüse, der Leber und der Harnblase.
    • Pathologische Anreicherung in einem Tumor der linken Nebenniere (Phäochromozytom).
    • Links: von vorne. Rechts: von hinten.
 
CT Schnitt durch den Oberbauch mit Nebennierentumor links
  • CT Bilder des Nebennierentumors
    • Coronaler Schnitt durch das Abdomen. Phäochromozytom. L: Leber; S: Wirbelsäule; rK: rechte Niere; lK: linke Niere; *: Phäochromozytom.

Fall 2 Monika Sänger Münchner Merkur 12.12.2011Bearbeiten

Ursache erst nach 5 Jahren Ursache erkannt. siehe https://www.uniklinikum-dresden.de/de/forschung-lehre-und-bildung/kfo-252/information-links/Nebenniere.pdf

FragenBearbeiten

LiteraturBearbeiten

  • Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma
    • Guillaume Assié, Eric Letouzé, Martin Fassnacht, Aurélien de Reyniès & Jérôme Bertherat et al.
      • Nature Genetics, published online 20.04.2014; doi:10.1038/ng.2953

LinksBearbeiten