Innere Medizin kk: Phaeo
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Das Wichtigste
Bearbeiten- Das Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarkes, der zu hohem Blutdruck und Katecholaminkrisen führen kann.
- 90 % dieser seltenen Tumoren sind gutartig, 10 % sind bösartig.
- Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluss eines Phäochromozytoms ist die Bestimmung der Metanephrine im Plasma quantitativ
- Bei der bildgebenden Diagnostik haben sich bewährt: Computertomographie, Sonographie, MRT, DOPA-PET und Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie
- Die operative Resektion des Phäochromozytoms sollte nur in einem mit der Erkrankung vertrauten endokrinologisch-chirurgischen Zentrum erfolgen.
Krankheitsnummer ICD Klassifikation
BearbeitenC74 Bösartige Neubildung der Nebenniere C74.1 Nebennierenmark D44 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen D44.1 Nebenniere E27.5 Nebennierenmarküberfunktion
Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen
BearbeitenAbkürzungen
Bearbeiten- apa aldosterone producing adenoma
- pheo phaeochromozytomas
- napaca non aldosterone producing adrenal cortical adenomas
- acc adrenocortical carcinomas
Einteilungen
BearbeitenÄtiologie Ursachen
BearbeitenEpidemiologie Statistik Kosten
Bearbeiten- Prävalenz
- 0.1% der Patienten mit Hochdruck
- 4% der Patienten mit zufällig entdecktem Nebennierentumor
Pathologie Pathophysiologie
BearbeitenSymptome und Klinik
BearbeitenDiagnostik
BearbeitenMetanephrine im Plasma quantitativ
BearbeitenDie beste Methode zum Nachweis oder Ausschluß
- Metanephrine im Plasma quantitativ
- Heparin-Plasma, 5.0 mL, tiefgefroren.
Die diagnostische Sensitivität dieser Methode ist nahezu 100 %. Wenn diese nicht erhöht sind, ist ein Phäochromozytom mit Sicherheit auszuschließen.
Vergleich der Methoden bei der Diagnose eines Phäochromozytoms:
Methode Sensitivität Spezifität ROC* ------------------------------------------------------- Plasma freie Metanephrine 99% 89% 0,985 Katecholamine 84% 81% 0,927 Urin frakt.Metanephrine (HPLC) 99% 69% 0,960 Gesamt-Metanephrine 77% 93% 0,919 Katecholamine 86% 88% 0,931 Vanillinmandelsäure 64% 95% 0,896
Beispiel
Bearbeiten( stammt vom Labor Limbach Heidelberg )
Plasma Metanephrin ( frei ) 21 Normal < 90 ng/l Plasma Normetanephrin ( frei ) 35 Normal < 180 ng/l
Literatur
Bearbeiten- Lenders JW,et al.:
- Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?
- JAMA. 2002 Mar 20;287(11):1427-34.
- http://jama.ama-assn.org/cgi/content/full/287/11/1427 Volltext (HTML)
- http://jama.ama-assn.org/cgi/reprint/287/11/1427.pdf Volltext (PDF) PMID 11903030
- JAMA. 2002 Mar 20;287(11):1427-34.
- Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?
Bildgebung
Bearbeiten- Computertomographie
- Sonographie
- MRT
- DOPA-PET
- Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie
Therapie
Bearbeiten- operative Resektion
- mindestens eine Woche präop Senkung des Blutdruckes mit einem Alpha-Blocker (z.B. Phenoxybenzamin)
- danach zusätzlich unselektiven Beta-Blocker dazu.
Bei Metastasenbildung systemische MIBG-Therapie oder Polychemotherapie Oder Interferone und Octreotid.
Literatur
Bearbeiten- Scholz T., et al. (2007)
- Current Treatment of Malignant Pheochromocytoma,
- The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 92, No. 4 1217-1225.
- Current Treatment of Malignant Pheochromocytoma,
Verlauf und Prognose
BearbeitenGeschichte der Krankheit
BearbeitenExperten und Krankenhäuser
BearbeitenENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumours)
Bearbeiten- Professor Martin Fassnacht von der Universität Würzburg
- Jérôme Bertherat, Guillaume Assié und Eric Letouzé
Suche von Krankenhäusern über die Weisse Liste
BearbeitenSuche mit der Prozedurangabe Operative Entfernung der Nebenniere - Adrenalektomie
Selbsthilfegruppen
BearbeitenFragen und Anmerkungen
BearbeitenWas ist und wie erkennt man eine Katecholaminkrise ?
BearbeitenFall
BearbeitenFall 0 Ausschluß durch Laborbestimmung
Bearbeiten- Katecholamine (U) 26,0 µg/24h (<115)
- Noradrenalin 22,9 µg/24h (<100)
- Adrenalin 3,1 µg/24h (<20)
- Dopamin 121,7 µg/24h (65 – 563)
- Metanephrine (gesamt) 522,5 µg/24h (<900)
- Normetanephrin 341,0 µg/24h (<450)
- Metanephrine 181,5 µg/24h (<350)
- Vanillinmandelsäure 2,0 mg/24h (<7,0)
Fall 1 von Drahreg01 siehe Szintigramm am Anfang dieses Textes
BearbeitenIn Wikicommons vorhandene Bilder des Falles
- Ganzkörper-Szintigrafie 24 Stunden nach intravenöser Gabe von 123Iod-MIBG.
- Physiologische Belegung der Schilddrüse, der Leber und der Harnblase.
- Pathologische Anreicherung in einem Tumor der linken Nebenniere (Phäochromozytom).
- Links: von vorne. Rechts: von hinten.
- CT Bilder des Nebennierentumors
- Coronaler Schnitt durch das Abdomen. Phäochromozytom. L: Leber; S: Wirbelsäule; rK: rechte Niere; lK: linke Niere; *: Phäochromozytom.
Fall 2 Monika Sänger Münchner Merkur 12.12.2011
BearbeitenUrsache erst nach 5 Jahren Ursache erkannt. siehe https://www.uniklinikum-dresden.de/de/forschung-lehre-und-bildung/kfo-252/information-links/Nebenniere.pdf
Fragen
BearbeitenLiteratur
Bearbeiten- Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma
- Guillaume Assié, Eric Letouzé, Martin Fassnacht, Aurélien de Reyniès & Jérôme Bertherat et al.
- Nature Genetics, published online 20.04.2014; doi:10.1038/ng.2953
- Guillaume Assié, Eric Letouzé, Martin Fassnacht, Aurélien de Reyniès & Jérôme Bertherat et al.
Links
Bearbeiten- Phäochromozytom – Strukturierte Linksammlung
- Commons: Phäochromozytom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
- Weitergehende Literatur: www.pheochromocytoma.org
- http://www.ensat.org/
- European Network for the Study of Adrenal Tumours