Innere Medizin: Leberzirrhose

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ICD-10-GM 2007
K70-K77 - Krankheiten der Leber

Synonyme

Etymologie

szirrhös: derb, schrumpfend

Definition

Epidemiologie

Ätiologie

Alkoholtoxisch
Chronische Virushepatitis (B, C, D)
NASH (Nicht-alkoholische Steatohepatitis), Fettleber, nutritiv-toxische Genese
Biliär (Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primär biliäre Zirrhose (PBC))
Hämochromatose
Andere Stoffwechselerkrankungen (Galaktosämie, Fruktose-Intoleranz, Glykogenosen, Morbus WILSON, α1-Antitrypsinmangel
nutritiv-toxisch
Leberstauung z.B. bei Rechtsherzinsuffizienz (Zirrhose cardiaque)
idiopathisch

Pathogenese

Chronische Entzündung -> Irreversible Vernarbung des Leberparenchyms

-> Einschränkung der Leberfunktion
- -> Reduzierte Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion
  - -> Kompromittierter Harnstoffzyklus -> Ammoniak-Anstieg -> Hepatische Enzephalopathie v.a. bei Eiweißexposition (Ösophagus-/Fundusvarizen-Blutung!)
  - -> Gestörte Biotransformation
    - -> Verzögerter Abbau von Androgenen -> periphere Umwandlung in Östrogene -> Gynäkomastie, Bauchglatze, andere endokrine Störungen
    - -> Reduzierte Bilirubin-Ausscheidung -> Ikterus (Gelbsucht)
- -> Reduzierte Synthesefunktion
  - -> Albumin-Mangel -> Verringerter kolloidosmotischer Druck im Kapillarbett -> Ödeme, Aszites -> Hypotonie, Kollapsneigung, erektile Dysfunktion
  - -> Mangel an Gerinnungsfaktoren (z.B. der Vitamin K-abhängigen) -> Gerinnungsstörungen (Quick erniedrigt) -> Lebensbedrohliche Blutungen
  - -> Reduzierte metabolische Funktion (Glycogenspeicherung, Gluconeogenese) -> Hypoglykämien
-> Erhöhung des intrahepatischen Gefäßwiderstandes -> Erhöhung des portalvenösen Blutdrucks
- -> Aszites -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
- -> Splenomegalie
- -> Aktivierung der Umgehungskreisläufe
  - -> Caput medusae
  - -> Ösophagus- und Fundusvarizen -> Lebensbedrohliche Blutungen
-> Infektneigung
- -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
-> Tumorinduktion

Bei Alkoholikern oft zusätzlich:

Vitamin-Mangel
- Thiamin- bzw. Vitamin B1-Mangel -> Korsakow-Syndrom (Ataxie, Amnesie, Konfabulation)
- Pyridoxalphosphat- bzw. Vitamin B6-Mangel
- Cobalamin- bzw. Vitamin B12-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
- Folsäure-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
Ethyltoxische Polyneuropathie
Zerebrale Schädigung
Psychiatrische Störungen: Alkoholhalluzinose, Delir

Symptome

Oberbauchbeschwerden, Völlegefühl
Aszites (Bauchwassersucht)
Leberhautzeichen: Lacklippen, Weißnägel, Ikterus, Caput medusae, Gefäßspinnen (benigne arterielle Gefäßproliferate), Palmarerythem, Bauchglatze bei Männern.
Schwindel, Hypotonie, Konzentrationsstörungen und mentale Beeinträchtigung, hepatisches Koma
GI-Blutung (Varizen)
Ggf. Foetor hepaticus

Komplikationen

Aszites
Hypotonie
Hepatische Enzephalopathie und Coma hepaticum
Lebensbedrohliche Blutung (hohe Letalität)
Hepato-renales Syndrom
Infektion z.b. spontane bakterielle Peritonitis, Soor
Malignom (hepatozelluläres Karzinom (HCC))

Differentialdiagnosen

Diagnostik

Anamnese: Ursachen (Alkohol, Noxen, Stoffwechselstörungen, Familienanamnese, Berufsanamnese), Verlauf

Körperliche Untersuchung: Leberhautzeichen, Aszites, Puls und RR, orientierender neurologischer und psychiatrischer Status.

Labor: Routine-Labor einschl.

Ammoniak - Entgiftungsleistung (bei V.a. hepat. Enzephalopathie)
CHE, Quick/INR - Syntheseparameter
GOT, GPT, GGT, AP - Aktivität der Lebererkrankung, Cholestase
Amylase, Lipase - (Begleit-)Pankreatitis bei Alkoholikern
Kreatinin - Hepato-renales Syndrom
CRP - Infektion, Entzündung
BB - Leukozytose, Anämie, Thrombopenie
Vitaminstatus bei Alkoholikern

Sonographie: Aszites, Lebergröße und -morphologie, Malignom, Gallengänge

Diagnostische Aszitespunktion:

Labor (Eiweiß, Leukos)
Pathologie (Tumorzellen, Infektion)
Mikrobiologie (Infektion)

Therapie

Therapieprinzipien:

Ausschaltung der Noxen (z.B. Alkoholkarenz, Therapie einer Virushepatitis, regelmäßiger Aderlass bei Hämochromatose)
Prophylaxe, Früherkennung und Therapie der Komplikationen

Ernährung: Bei hepat. Enzephalopathie eiweißarme Kost -> Verminderte Ammoniakbildung. Ggf. Beschränkung der Trinkmenge bei Aszites.

Medikamentöse Therapie:

Enzephalopathie: Lactulose p.o. und ggf. als Einlauf -> Zersetzung durch Bakterien -> Ansäuerung des Darminhalts -> Umwandlung von NH₃ in schlecht resorbierbares NH₄⁺ -> Erhöhte Ammoniak-Ausscheidung über den Darm (auch durch beschleunigte Passage)
Gerinnungstörungen: Vitamin K
Prophylaxe einer GI-Blutung: PPI, Senkung des Pfortaderhochdrucks mit Beta-Blockern
Aszites: Diuretika, Humanalbumin bei Albuminmangel, Pfortaderdrucksenkung mit Beta-Blockern
Antibiose bei Infekt
Antimykotika bei Soor

Aszitespunktion (therapeutisch): Zur Entlastung können mehrere Liter abpunktiert werden. Danach ggf. Substition von Humanalbumin.

TIPS (transjugulärer porto-systemischer Shunt): Technik: Interventionelle Anlage eines Shunts zwischen V. cava und V. portae durch einen Radiologen. Vorteil: Senkt Pfortaderhochdruck. Nachteil: Vermindert die Leberperfusion. KI daher: hepatische Enzephalopathie. Indikation: ?

Endoskopische Varizen-Behandlung: Endoskopische Gummiband-Ligatur, Verödung. Bei Blutung endoskopische Blutungstillung oder ggf. Kompressionssonde (Senkstaken-Blakemore-Sonde, Linton-Nachlass-Sonde).

Lebertransplantation: Ultima ratio. Problem: Spendermangel. Dringlichkeit d.h. Rang auf der Warteliste richtet sich nach dem MELD-Score (Model of End Stage Liver Disease), errechnet aus

Serum-Kreatinin (mg/dl)
Bilirubin gesamt (mg/dl)
INR (international normalized ratio)

Follow-up: Regelmäßige Kontrolle wegen Malignom-Risiko.

Verlauf und Prognose

Prophylaxe

Alkohol meiden.
Impfung gegen Hepatitis B
Prävention von Nadelstichverletzungen (Hepatitis C!)
Prävention der Fettleber (Normgewicht, mediterrane Kost, Bewegung)

Geschichte

Literatur und Weblinks

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