Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel



AllgemeinesBearbeiten

Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q)Bearbeiten

Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-KetteBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Farnesyl-pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Farnesyltranstransferase 2.5.1.29 Tr
  Geranylgeranyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  ? ? Tr
  Pentaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Pentaprenyltranstransferase 2.5.1.33 Tr
  Hexaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Hexaprenyltranstransferase 2.5.1.30 Tr
  Heptaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
  Octaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
  Nonaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  ? 2.5.1.- Tr
  Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-SystemsBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Polyprenyl- pyrophosphat
  4-Hydroxybenzoat

PPi

  Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2 2.5.1.-

(2.5.1.39)

Tr
  3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat
(1/2 O2) ?

?

  ? ? Ox
  3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
  3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat
?

(CO2) ?

  ? ? ?
  2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol
O2

H2O

  Monooxygenase Coq6 1.14.13.- Ox
  2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Methyltransferase Coq5 2.1.1.- Tr
  2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon
O2, NADPH/H+

H2O, NADP+

  Monooxygenase Coq7 1.14.13.- Ox
  2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
  Ubichinon

(Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q10. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q10 aufgestockt werden.

Biologische FunktionenBearbeiten

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
  Ubichinon (Q)
e-


  e-


Ox
  Ubisemichinon (Q˙)
e-, 2 H+


  e-, 2 H+


Ox
  Ubihydrochinon, Ubichinol (QH2)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

WeblinksBearbeiten



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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