Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel

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Allgemeines

Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q)

Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-Kette

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Farnesyl-pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				Farnesyltranstransferase	2.5.1.29	Tr
Geranylgeranyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				?	?	Tr
Pentaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				Trans-Pentaprenyltranstransferase	2.5.1.33	Tr
Hexaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				Trans-Hexaprenyltranstransferase	2.5.1.30	Tr
Heptaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				Trans-Octaprenyltranstransferase	2.5.1.11	Tr
Octaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				Trans-Octaprenyltranstransferase	2.5.1.11	Tr
Nonaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP PPi				?	2.5.1.-	Tr
Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-Systems

⇓	Subst.	( ⇑ )	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Polyprenyl- pyrophosphat
4-Hydroxybenzoat PPi				Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2	2.5.1.- (2.5.1.39)	Tr
3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat
(1/2 O2) ? ?				?	?	Ox
3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat
S-Adenosylmethionin S-Adenosylhomocystein				Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3	2.1.1.114	Tr
3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat
? (CO2) ?				?	?	?
2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol
O2 H2O				Monooxygenase Coq6	1.14.13.-	Ox
2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin S-Adenosylhomocystein				Methyltransferase Coq5	2.1.1.-	Tr
2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon
O2, NADPH/H+ H2O, NADP+				Monooxygenase Coq7	1.14.13.-	Ox
2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin S-Adenosylhomocystein				Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3	2.1.1.114	Tr
Ubichinon (Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q₁₀. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q₁₀ aufgestockt werden.

Biologische Funktionen

⇓	Subst.	⇑	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Ubichinon (Q)
e-		e-				Ox
Ubisemichinon (Q˙)
e-, 2 H+		e-, 2 H+				Ox
Ubihydrochinon, Ubichinol (QH2)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

Weblinks

• KEGG: Ubiquinone biosynthesis - Homo sapiens (human)

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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