Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel

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Allgemeines Bearbeiten

Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q) Bearbeiten

Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-Kette Bearbeiten

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Farnesyl-pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

Farnesyltranstransferase

2.5.1.29

Tr

Geranylgeranyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

?

Tr

Pentaprenyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

Trans-Pentaprenyltranstransferase

2.5.1.33

Tr

Hexaprenyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

Trans-Hexaprenyltranstransferase

2.5.1.30

Tr

Heptaprenyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

Trans-Octaprenyltranstransferase

2.5.1.11

Tr

Octaprenyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

Trans-Octaprenyltranstransferase

2.5.1.11

Tr

Nonaprenyl- pyrophosphat

Isopentenyl-PP

PP_i

?

2.5.1.-

Tr

Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-Systems Bearbeiten

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Polyprenyl- pyrophosphat

4-Hydroxybenzoat

PP_i

Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2

2.5.1.-

(2.5.1.39)

Tr

3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat

(1/2 O₂) ?

?

Ox

3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat

S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3

2.1.1.114

Tr

3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat

?

(CO₂) ?

?

2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol

O₂

H₂O

Monooxygenase Coq6

1.14.13.-

Ox

2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon

S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Methyltransferase Coq5

2.1.1.-

Tr

2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon

O₂, NADPH/H⁺

H₂O, NADP⁺

Monooxygenase Coq7

1.14.13.-

Ox

2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon

S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3

2.1.1.114

Tr

Ubichinon

(Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q₁₀. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q₁₀ aufgestockt werden.

Biologische Funktionen Bearbeiten

⇓

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Ubichinon (Q)

e^-

Ox

Ubisemichinon (Q˙)

e^-, 2 H⁺

Ox

Ubihydrochinon, Ubichinol (QH₂)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

Weblinks Bearbeiten

KEGG: Ubiquinone biosynthesis - Homo sapiens (human)

Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO₂ / HCO₃⁻ C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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