Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel



Allgemeines

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Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q)

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Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-Kette

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Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Farnesyl-pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Farnesyltranstransferase 2.5.1.29 Tr
  Geranylgeranyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  ? ? Tr
  Pentaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Pentaprenyltranstransferase 2.5.1.33 Tr
  Hexaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Hexaprenyltranstransferase 2.5.1.30 Tr
  Heptaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
  Octaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
  Nonaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

  ? 2.5.1.- Tr
  Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-Systems

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Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  Polyprenyl- pyrophosphat
  4-Hydroxybenzoat

PPi

  Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2 2.5.1.-

(2.5.1.39)

Tr
  3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat
(1/2 O2) ?

?

  ? ? Ox
  3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
  3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat
?

(CO2) ?

  ? ? ?
  2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol
O2

H2O

  Monooxygenase Coq6 1.14.13.- Ox
  2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Methyltransferase Coq5 2.1.1.- Tr
  2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon
O2, NADPH/H+

H2O, NADP+

  Monooxygenase Coq7 1.14.13.- Ox
  2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

  Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
  Ubichinon

(Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q10. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q10 aufgestockt werden.

Biologische Funktionen

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Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
  Ubichinon (Q)
e-


  e-


Ox
  Ubisemichinon (Q˙)
e-, 2 H+


  e-, 2 H+


Ox
  Ubihydrochinon, Ubichinol (QH2)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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