Biochemie und Pathobiochemie: Carbamoylphosphat

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Carbamoylphosphat
Basisdaten und Verweise
Namen: Carbamoylphosphat Summenformel: CH4NO5P Molare Masse: 140,9827 g/mol PubChem: 3469 KEGG: C00169

Allgemeines

Die ATP-abhängige Synthese von Carbamoylphosphat aus Bicarbonat und Ammoniak bzw. einem Stickstoffrest steht am Anfang der Pyrimidin- und Harnstoff-Biosynthese (Harnstoffzyklus).

Die Carbamoylphosphat-Biosynthese erfolgt für die Pyrimidin-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase II im Zytosol und für die Harnstoff-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase I im Mitochondrium.

Stoffwechselwege

• Pyrimidin-Biosynthese
• Harnstoff-Biosynthese (Harnstoffzyklus)

Pathobiochemie

Bei Störungen des Harnstoffzyklus fließt das überschüsssige Carbamoylphosphat in die Pyrimidin-Synthese, was sich an der vermehrten Ausscheidung von Orotat im Urin (Orotazidurie) ablesen lässt.

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