Biochemie und Pathobiochemie: Carbamoylphosphat-Synthase II (Glutamin)

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Carbamoylphosphat-Synthase II

Basisdaten und Verweise

Namen:	Carbamoylphosphat-Synthase II, CPSase, CPS II
EC-Nr.:	6.3.5.5
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	CAD
Locus:	2p21
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege

Pyrimidin-Biosynthese

Reaktionen

2 ATP + L-Glutamin + HCO3^- + H₂O <=> 2 ADP + Orthophosphat + L-Glutamat + Carbamoylphosphat

Kofaktoren

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Aktivatoren : ATP und PRPP Inhibitoren: UMP

Expressionsmuster

Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

Die Carbamoylphosphat-Synthase II katalysiert den 1. Schritt des evolutionär hochkonservierten Pyrimidin-Synthesewegs. Das Enzym ist Bestandteil eines trifunktionelles Protein, das die ersten 3 der 6 Schritte der Pyrimidin-Synthese katalysiert.

Gen

Das Gen CAD (Carbamoylphosphat-Synthetase (CPS II), Aspartat-Transcarbamoylase und Dihydroorotase) liegt auf dem Chromosom 2 (2p21) und kodiert für ein trifunktionelles Protein, das die ersten 3 der 6 Schritte der Pyrimidin-Synthese katalysiert. Bei Bakterien verteilen sich die Enzymaktivitäten auf separate Gene bzw. Proteine.

Sonstiges

Erkrankungen

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