Radioonkologie (PORT)/ Diagnosen/ HNO/ Nasopharynxkarzinom

Übersicht

sehr selten: nur 2% der HNO-Tumoren.

Männer zu Frauen 2:1.

Alter 50-70, aber auch junge Patienten

Typisch die klinische Trias: blutig-seröser Nasenausfluß, behinderte Nasenatmung und Hörstörungen. Allerdings schon Ausdruck eines fortgeschrittenen Tumorstadiums.

Diagnostik

Besonderheiten:

Wegen der Assoziationen mit EBV kann ein Titer bei undifferenzierten Tumoren wegweisend sein.

Für einen HNO-Tumor relativ hohe Rate an allerdings metachronen Fernmetastasen. Daher gehören die Abklärung von Leber, Lunge und Knochen routinemässig zum Staging.

Histologie

epitheliale Tumoren

 PECA 30 - 70%

 lymphoepitheliales Karzinom bis 20%

primär extranodale Lymphome

Ausbreitung

Bei ED meist schon lokal infiltrirt in die Schädelbasis, Keilbeinhöhle, Nasenhöhle, Oropharynx. Seltener auch in die Orbita.

Frühzeitige lymphogene Metasasen, bei ED 70 - 90 %

Hämatogene Metastasen in Lunge und Knochen, vor allem im Verlauf der Erkrankung.

Stadieneinteilung

TNM 7. Auflage (gültig ab 2010)

s. ; die N- Klassifikation ist hier allerdings widersprüchlich und wurde deswegen von der NCCN Leitlinie übernommen.

T- Status
T1	Tumor auf Nasopharynx begrenzt, oder Aubreitung bis in den Oropharynx und/ oder Nasenhöhle
T2	parapharyngeale Ausbreitung (entspricht posterolaterale Infiltration jenseits der Fascia pharyngeobasilaris)
T3	Infiltration der knöchernen Schädelbasis und/ oder NNH
T4	Tumorausbeitung in mindestens einer der Strukturen intrakraniell Hirnnerven Fossa infratemporalis Hypopharynx Augenhöhle Spatium masticatorium
N- Status
N1	ipsilaterale Lymphkotenmetastase cervikal (oberhalb supraklavikulär) und/ oder uni- oder bilaterale Metastasen retropharyngeal maximal 6cm
N2	Metastasen bilateral kranial der Supraklavikulargruben, maximal 6 cm
N3
	Lymphknotenmetastase über 6 cm
	Metastase(n) mit Ausdehnung in die Supraklavikulargrube
M- Status
M1	Fernmetastasen

UICC Stadien (7. Auflage, gültig ab 2010)
I	T1	N0	M0
II	T1	N1	M0
	T2	N0, N1	M0
III	T1, T2	N2	M0
	T3	N0, N1, N2	M0
IVA	T4	N0, N1, N2	M0
IVB	jedes T	N3	M0
IVC	jedes T	jedes N	M1

Anm.

in der Mittellinie gelegene LK gelten als ipsilateral

Supra-Grube ist das Dreieck aus Sternoklav.gelenk-Oberrand, Oberrand des lateralen Clavikualaendes und Übergang Hals- zu Schulterregion. Dies beinhaltet auch die LK der kaudalen Anteile der Level IV und V nach Robbins.

frühere und alternative Klassifikationen

TNM 2002

T1	begrenzt auf Nasopharynx
T2	Weichteile des Oropharnx oder der Nasenhöhle befallen
	T2a	ohne parapharyngeale Ausbreitung (posterolatal jenseits der Fascia pharyngeobasilaris)
	T2b	mit parapharyngealer Ausbreitung
T3	Infiltration in Knochen oder NNH
T4	intrakranielle Ausbreitung, Befall von Hirnnerven, Fossa infratemporalis, Hypopharynx oder Orbita, Spatium masticatorum

N1	Metastasen unilateral cervikal ohne supra, alle bis maximal 6 cm
N2	Metastasen bilateral cervikal ohne supra, alle bis maximal 6 cm
N3	Metastase cervikal über 6 cm oder supraklavikulär
	N3a	LK Metastase über 6 cm
	N3b	LK Metastase in der Supra

Anm.: in der Mittellinie gelegene LK gelten als ipsilateral

Anm.: Supra-Grube ist das Dreieck aus Sternoklav.gelenk-Oberrand, Oberrand des lateralen Clavikualaendes und Übergang Hals- zu Schulterregion. Dies beinhaltet auch die LK der kaudalen Anteile der Level IV und V nach Robbins.

TNM 1997

wie TNM 2002, lediglich T4 ohne Spatium masticatorium

Therapieprinzipien

Wegen der komplizierten anatomischen Verhältnisse und des meistens fortgeschrittenen Tumorstadiums ist eine kurative Operation meist nicht möglich. Die Primärtherapie ist eine Domäne der Strahlentherapie. Bei ausgedehnten Befunden (Stadium III und IV) der Histologie verhornendes Plattenepithelkarzinom ist eine simultane Chemotherapie mit Cisplatin an Tag 1, 22 und 43 mit 100 mg/m². Anschließend Erhaltungschemotherapie mit Cisplatin und 5-FU. Dieses Regime ist der alleinigen RT überlegen (Intergroup-Studie). Nach Radiatio sollten persistierende vergrößerte LK entfernt werden. Eine post - RT neck diss. ist nicht erforderlich und bedeutet eine unvertretbar hohe Morbidität. Eine primäre neck diss. hat den Nachteil, dass dem Primärtumor Zeit gegeben wird, weiter zu metastasieren. Durch die Durchtrennung der Lymphbahnen können atypische lymphogene Metastasierungswege geschaffen werden.

Indikation RT

DEGRO:

primäre Radiatio in jedem Stadium, jede Histologie.

Zielvolumen

Nasopharynx, inkl. Flügelgaumengruben, angrenzende Schädelbasis, posteriore Siebbeinzellen, hinteres Drittel der Orbita und Kieferhöhlen, hinteres Drittel des Nasenseptums. Bei Infiltration auch Hypophyse und parasellare Region. Nach kaudal weicher Gaumen, obere Tonsillenregion, lateroposteriore Wand des Oropharynx. LAW cervikal bds. inkl. Supra, retroaurikuläre und laterale Hals-LK. In Höhe des Naso- und oberen Oropharynx  auch retropharyngeale LK. Einzig die submentalen und prälaryngealen LK brauchen nicht bestrahlt werden.

Dosis RT

GD 65 - 70 Gy für PT und befallene LK.

Lymphoepitheliale Karzinome 60 - 66 Gy.

Adjuvante LAW: 50 Gy.

Nebenwirkungen

Risikoorgane Hirnnerven: III, IV, V (1), V (2), VI, Chiasma

Hirn, Medulla, Augenlinsen

Prognose

5 - J- ÜL- Raten

Alle: 35 - 45%

ohne LK-Metastasen: 50%

mit: 30%

PECA: 20 - 45%

lymphoepithelial: 50 - 75%

Lymphome 40 - 50%

Literatur

Richter / Feyerabend 2002

DEGRO Leitlinie HNO

Onkologie 2002/03

Kirikuta 2001