Innere Medizin kk: peripartale Kardiomyopathie

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Das Wichtigste

Die Peripartale Kardiomyopathie ist eine seltene schwere lebensbedrohliche Herzmuskelerkrankung, die zeitlich kurz vor oder bis zu einigen Monaten nach der Entbindung von einer Schwangerschaft auftreten kann.
Sie bedarf einer sofortigen stationären Behandlung in einer kardiologischen Abteilung mit Monitoring und Defibrillationsmöglichkeit.
Möglicherweise ist Prolaktin ein auslösender Faktor.
Möglicherweise können Prolaktinhemmer die Krankheit ursächlich beeinflussen.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

ICD-10      O90.3    Kardiomyopathie im Wochenbett

Beachte: nicht 090.3 sondern O90.3 , d.h Groß o 90.3

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

Definition

Zeitraum: Letztes Trimenon bis 6 Monate nach Entbindung
echokardiografie: LV allgemein hypokinetisch, EF < 45 %
ProBNP deutlich erhöht

englisch

peri- and postpartum cardiomyopathy
pregnancy
heart failure

Abk

ppcm Peripartum-Kardiomyopathie
dcm dilatative Kardiomyopathie
ef Auswurffraktion, Maß für die Pumpleistung des Herzns
lv linke Herzkammer
hf Herzfrequenz
ace Hemmer , Angiotensin converting enzym Hemmer

Einteilungen

Ätiologie Ursachen

Epidemiologie Statistik Kosten

Geografie

Schwarzafrikanerinnen und Haitianerinnen sind wesentlich häufiger betroffen als Europäerinnen.

Pathologie Pathophysiologie

Symptome und Klinik

Übersicht möglicher Symptome und Befunde

Luftnot
Abgeschlagenheit, Müdigkeit
schneller Herzschlag
erhöhte Atemfrequenz
Orthopnoe, Tachypnoe, flaches Schlafen nicht mehr möglich
feuchte RG über der Lunge
Asthma cardiale mit exspiratorischen Pfeiffen über der Lunge
Beinödeme
Nykturie
Tachyarrhythmie
auffällige ERBS im EKG
Rhythmusstörungen im EKG
stark erhöhtes proBNP
Lungenstauung im Röntgen Thorax
Pleuraergüsse in der Lunge, Wasser in der Lunge
Systolikum als Zeichen einer Mitralinsuffizienz oder TI
eingeschränkte EF im Echo oder Kernspin
arterielle Embolie
cerebrale Embolie

Diagnostik

Übersicht

EKG
ProBNP
Echokardiografie
Monitoring
CRP, D- Dimer, internes Laborprofil
Beinvenensonografie
Sono Pleura

Weitere Methoden

Röntgen Thorax
CT Thorax zum Ausschluss Lungenembolie
Kernspin des Herzens
Coronarangiografie zum Ausschluß KHK
Herzmuskelbiopsie zum Ausschluß virale oder autoimmune Kardiomyopathie
genetische Untersuchungen

Therapie

Übersicht

stationäre Aufnahme
Monitorüberwachung, life vest
Sauerstoffgabe
Verlegung in ein Zentrum, das die Möglichkeit zur mechanischen Herzunterstützung hat.
präpartal
- Metoprolol
- Hydralazin
- Nitrate
- vorzeitige Entbindung mit Kaiserschnitt
postpartal
- Abstillen
- ACE-Hemmer bzw. Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonist
- Aldosteron-Antagonist
- Diuretikum zb Furosemid
- beta-1-selektiver Betablocker
- Antikoagulation (Heparine)
- dopaminerge Hemmer der Prolaktinsekretion (z.B. Bromocriptin, Cabergolin).

Bromocriptin CAVE experimentelle Therapie

Immer nur zusätzlich zur konventionellen Therape
14 Tage 5 mg/Tag ( 2,5 mg 1-0-1 )
Tag 15 bis Tag 56 eine Tablette 2.5 mg/ Tag ( 2,5 mg 0-0-1) )

Verlauf und Prognose

Circa die Hälfte der Patientinnen erholt sich nach einem halben Jahr.
- komplette Remission bei < 30%
es kann zu einer bleibenden Herzmuskelschwäche kommen
in Einzelfällen kann es zu Kammerflimmern oder fortschreitendem Herzversagen mit Todesfolge kommen.
- bis zu 10 % der Fälle
Frauen, die bereits einmal eine PPCM hatten und erneut schwanger werden, erkranken meist wieder und heftiger.
Es muss dringend von einer erneuten Schwangerschaft abgeraten werden.

Fälle

Geschichte der Krankheit

Experten und Krankenhäuser

Selbsthilfegruppen

Fragen und Anmerkungen

Vergleich Bromocriptin und andere Prolaktinhemmer

Welcher Prolaktinhemmer ist bei der ppcm am wirksamsten und verträglichsten ?

CPK und Troponinanstieg

Kommt es im Verlauf der ppcm zu einem CK und Troponinanstieg ?
Welche Dynamik hat dieser Anstieg und was bedeutet es wenn der Wert nicht erhöht ist ?

Hk, Coro, Biopsie ?

Soll man bei einer ppcm einen Herzkatheter, eine Koronarangiografie und/oder eine Herzmuskelbiopsie durchführen ?

Eigentlich nur bei einem untypischen Verlauf und wenn sich Anhaltspunkte für eine virale oder autoimmune cm ergeben.

Braucht eine Patientin mit ppcm eine lifevest ?

Ja, solange die EF deutlich erniedrigt ist oder vermehrte Extraschläge vor allem VTs im LangzeitEKG erkennbar sind.

Literatur

Sliwa, K., et al.:Eur. J. Heart Failure 2010, 12, 767
- Eur J Heart Fail. 2010 Aug;12(8):767-78. doi: 10.1093/eurjhf/hfq120.
  - Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy:
  - a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy.
  - Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, Mebazaa A, Pieske B, Buchmann E, Regitz-Zagrosek V,
  - Schaufelberger M, Tavazzi L, van Veldhuisen DJ, Watkins H, Shah AJ, Seferovic PM, Elkayam U, Pankuweit S, Papp Z, Mouquet F, McMurray JJ;
  - Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy.
Hilfiker-Kleiner, D., et al.:Cell 2007, 128, 589.
- Cell. 2007 Feb 9;128(3):589-600.
  - A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy.
  - Hilfiker-Kleiner D1, Kaminski K, Podewski E, Bonda T, Schaefer A, Sliwa K, Forster O, Quint A, Landmesser U, Doerries C,
  - Luchtefeld M, Poli V, Schneider MD, Balligand JL, Desjardins F, Ansari A, Struman I, Nguyen NQ,
  - Zschemisch NH, Klein G, Heusch G, Schulz R, Hilfiker A, Drexler H.
Sliwa, K., et al.:Circulation 2010, 121, 1465.
de Jong, J.S., et al.:Eur. J. Heart Failure 2009, 11, 220.

Links

http://www.aerzteblatt.de/archiv/62149/Die-postpartale-Kardiomyopathie-Ein-kardiologischer-Notfall-fuer-Gynaekologen-Hausaerzte-Internisten-Pneumologen-und-Kardiologen
- Gute Übersichtsarbeit
http://www.escardio.org/guidelines-surveys/eorp/surveys/ppcm/Pages/peripartum-cardiomyopathy.aspx?highlight-on
- Europäisches Registry
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00998556?term=bromocriptin&rank=3
- Hannover Bromocriptin Studie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=563
- Orphanet seite zur ppcm