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Innere Medizin kk: peripartale Kardiomyopathie

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Prolaktin ist möglicherweise an der Entstehung der ppcm beteiligt

Das Wichtigste Bearbeiten

  • Die Peripartale Kardiomyopathie ist eine seltene schwere lebensbedrohliche Herzmuskelerkrankung, die zeitlich kurz vor oder bis zu einigen Monaten nach der Entbindung von einer Schwangerschaft auftreten kann.
  • Sie bedarf einer sofortigen stationären Behandlung in einer kardiologischen Abteilung mit Monitoring und Defibrillationsmöglichkeit.
  • Möglicherweise ist Prolaktin ein auslösender Faktor.
  • Möglicherweise können Prolaktinhemmer die Krankheit ursächlich beeinflussen.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation Bearbeiten 

ICD-10      O90.3    Kardiomyopathie im Wochenbett

Beachte: nicht 090.3 sondern O90.3 , d.h Groß o 90.3

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen Bearbeiten

Definition Bearbeiten

  • Zeitraum: Letztes Trimenon bis 6 Monate nach Entbindung
  • echokardiografie: LV allgemein hypokinetisch, EF < 45 %
  • ProBNP deutlich erhöht

englisch Bearbeiten

  • peri- and postpartum cardiomyopathy
  • pregnancy
  • heart failure

Abk Bearbeiten

  • ppcm Peripartum-Kardiomyopathie
  • dcm dilatative Kardiomyopathie
  • ef Auswurffraktion, Maß für die Pumpleistung des Herzns
  • lv linke Herzkammer
  • hf Herzfrequenz
  • ace Hemmer , Angiotensin converting enzym Hemmer

Einteilungen Bearbeiten

Ätiologie Ursachen Bearbeiten

Epidemiologie Statistik Kosten Bearbeiten

Geografie Bearbeiten

  • Schwarzafrikanerinnen und Haitianerinnen sind wesentlich häufiger betroffen als Europäerinnen.

Pathologie Pathophysiologie Bearbeiten

Symptome und Klinik Bearbeiten

Übersicht möglicher Symptome und Befunde Bearbeiten

  • Luftnot
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • schneller Herzschlag
  • erhöhte Atemfrequenz
  • Orthopnoe, Tachypnoe, flaches Schlafen nicht mehr möglich
  • feuchte RG über der Lunge
  • Asthma cardiale mit exspiratorischen Pfeiffen über der Lunge
  • Beinödeme
  • Nykturie
  • Tachyarrhythmie
  • auffällige ERBS im EKG
  • Rhythmusstörungen im EKG
  • stark erhöhtes proBNP
  • Lungenstauung im Röntgen Thorax
  • Pleuraergüsse in der Lunge, Wasser in der Lunge
  • Systolikum als Zeichen einer Mitralinsuffizienz oder TI
  • eingeschränkte EF im Echo oder Kernspin
  • arterielle Embolie
  • cerebrale Embolie

Diagnostik Bearbeiten

Übersicht Bearbeiten

  • EKG
  • ProBNP
  • Echokardiografie
  • Monitoring
  • CRP, D- Dimer, internes Laborprofil
  • Beinvenensonografie
  • Sono Pleura

Weitere Methoden Bearbeiten

  • Röntgen Thorax
  • CT Thorax zum Ausschluss Lungenembolie
  • Kernspin des Herzens
  • Coronarangiografie zum Ausschluß KHK
  • Herzmuskelbiopsie zum Ausschluß virale oder autoimmune Kardiomyopathie
  • genetische Untersuchungen

Therapie Bearbeiten

Übersicht Bearbeiten

  • stationäre Aufnahme
  • Monitorüberwachung, life vest
  • Sauerstoffgabe
  • Verlegung in ein Zentrum, das die Möglichkeit zur mechanischen Herzunterstützung hat.
  • präpartal
    • Metoprolol
    • Hydralazin
    • Nitrate
    • vorzeitige Entbindung mit Kaiserschnitt
  • postpartal
    • Abstillen
    • ACE-Hemmer bzw. Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonist
    • Aldosteron-Antagonist
    • Diuretikum zb Furosemid
    • beta-1-selektiver Betablocker
    • Antikoagulation (Heparine)
    • dopaminerge Hemmer der Prolaktinsekretion (z.B. Bromocriptin, Cabergolin).

Bromocriptin CAVE experimentelle Therapie Bearbeiten

  • Immer nur zusätzlich zur konventionellen Therape
  • 14 Tage 5 mg/Tag ( 2,5 mg 1-0-1 )
  • Tag 15 bis Tag 56 eine Tablette 2.5 mg/ Tag ( 2,5 mg 0-0-1) )

Verlauf und Prognose Bearbeiten

  • Circa die Hälfte der Patientinnen erholt sich nach einem halben Jahr.
    • komplette Remission bei < 30%
  • es kann zu einer bleibenden Herzmuskelschwäche kommen
  • in Einzelfällen kann es zu Kammerflimmern oder fortschreitendem Herzversagen mit Todesfolge kommen.
    • bis zu 10 % der Fälle
  • Frauen, die bereits einmal eine PPCM hatten und erneut schwanger werden, erkranken meist wieder und heftiger.
  • Es muss dringend von einer erneuten Schwangerschaft abgeraten werden.

Fälle Bearbeiten

Geschichte der Krankheit Bearbeiten

Experten und Krankenhäuser Bearbeiten

Selbsthilfegruppen Bearbeiten

Fragen und Anmerkungen Bearbeiten

Vergleich Bromocriptin und andere Prolaktinhemmer Bearbeiten

Welcher Prolaktinhemmer ist bei der ppcm am wirksamsten und verträglichsten ?

CPK und Troponinanstieg Bearbeiten

  • Kommt es im Verlauf der ppcm zu einem CK und Troponinanstieg ?
  • Welche Dynamik hat dieser Anstieg und was bedeutet es wenn der Wert nicht erhöht ist ?

Hk, Coro, Biopsie ? Bearbeiten

  • Soll man bei einer ppcm einen Herzkatheter, eine Koronarangiografie und/oder eine Herzmuskelbiopsie durchführen ?

Eigentlich nur bei einem untypischen Verlauf und wenn sich Anhaltspunkte für eine virale oder autoimmune cm ergeben.

Braucht eine Patientin mit ppcm eine lifevest ? Bearbeiten

Ja, solange die EF deutlich erniedrigt ist oder vermehrte Extraschläge vor allem VTs im LangzeitEKG erkennbar sind.

Literatur Bearbeiten

  • Sliwa, K., et al.:Eur. J. Heart Failure 2010, 12, 767
    • Eur J Heart Fail. 2010 Aug;12(8):767-78. doi: 10.1093/eurjhf/hfq120.
      • Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy:
      • a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy.
      • Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, Mebazaa A, Pieske B, Buchmann E, Regitz-Zagrosek V,
      • Schaufelberger M, Tavazzi L, van Veldhuisen DJ, Watkins H, Shah AJ, Seferovic PM, Elkayam U, Pankuweit S, Papp Z, Mouquet F, McMurray JJ;
      • Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy.
  • Hilfiker-Kleiner, D., et al.:Cell 2007, 128, 589.
    • Cell. 2007 Feb 9;128(3):589-600.
      • A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy.
      • Hilfiker-Kleiner D1, Kaminski K, Podewski E, Bonda T, Schaefer A, Sliwa K, Forster O, Quint A, Landmesser U, Doerries C,
      • Luchtefeld M, Poli V, Schneider MD, Balligand JL, Desjardins F, Ansari A, Struman I, Nguyen NQ,
      • Zschemisch NH, Klein G, Heusch G, Schulz R, Hilfiker A, Drexler H.
  • Sliwa, K., et al.:Circulation 2010, 121, 1465.
  • de Jong, J.S., et al.:Eur. J. Heart Failure 2009, 11, 220.

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