Innere Medizin kk: pah

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das Wichtigste

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

I27   Sonstige pulmonale Herzkrankheiten  
I27.0   Primäre pulmonale Hypertonie
I27.1   Kyphoskoliotische Herzkrankheit  
I27.2   Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie  
  Soll die Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer zu benutzen.  
I27.8   Sonstige näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheiten  
 Exkl.:  Eisenmenger-Defekt ( Q21.8 ) 
I27.9   Pulmonale Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet  
 Chronische kardiopulmonale Krankheit 
 Cor pulmonale (chronisch) o.n.A.

I28   Sonstige Krankheiten der Lungengefäße  
I28.0   Arteriovenöse Fistel der Lungengefäße  
I28.1   Aneurysma der A. pulmonalis  
I28.8   Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Lungengefäße  
 Ruptur ,  Stenose  Striktur  Lungengefäße 
I28.9   Krankheit der Lungengefäße, nicht näher bezeichnet

Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen

Abkürzungen

PH = Pulmonale Hypertonie ( allgemeiner Begriff )
PAH = Pulmonal arterielle Hypertonie
PAP pulmonal arterieller Druck
PCWP pulmonal kapillärer Wedge Pressure , pulmonal kapillärer Druck , ein Mass für den LA Druck
LA linker Vorhof
RA rechter Vorhof
RV rechte Kammer
triv trikuspidalklappe
TI Trikuspidalinsuffizienz
TAPSE systolische Bewegung der Triv Ebene

Definition

Eine pulmonale Hypertonie liegt ab einem pulmonal-arteriellen Mitteldruck (PAPm) ≥ 25 mmHg vor.

PAPm  normal      Graubereich    erhöht
------------------------------------------------------
      10 - 20     20 - 25        ≥ 25 mmHg

Einteilungen

Prä und Postkapillär

präkapilläre Pulmonale Hypertonie

PAPm ≥ 25 mmHg
PCWP ≤ 15 mmHg
HZV normal oder erniedrigt

postkapilläre Pulmonale Hypertonie

PAPm ≥ 25 mmHg
PCWP > 15 mmHg
HZV normal oder erniedrigt
- Passiv TPG ≤ 12 mmHg
- reaktiv TPG > 12 mmHg

Ätiologisch

Pulmonal-arterielle Hypertonie
Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (pulmonalvenöse Hypertonie)
Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des respiratorischen Systems und/oder Hypoxämie (z.B. COPD)
Pulmonale Hypertonie in Folge chronischer thrombotischer und/oder embolischer Prozesse
Pulmonale Hypertonie durch Kompression der Lungengefäße durch Tumoren
Pulmonale Hypertonie durch gutartige Lymphknotenvergrößerungen (Sarkoidose)

PAH Speziell

idiopathische (früher: primäre) PAH (IPAH)
familiäre PAH (FPAH)
assoziierte PAH (APAH)
- Bindegewebserkrankungen (z.B. Sklerodermie)
- Angeborene Shunts zwischen arteriellem und venösem System P
- Hypertonie der Lebervene (portale Hypertonie)
- HIV-Infektion
- Medikamente zb bestimmte Appetitzügler
Pulmonalvenokklusive Erkrankung (PVOD) Verschluss von Lungenvenen
Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH extensive Neubildung von Lungenkapillaren
Lungenhochdruck beim Neugeborenen.

Schweregrad

Pulmonale Hypertonie (PAH) invasive Messung Rechtsherzkatheter

Schweregrad   PAPs (mm Hg)   PAPd (mm Hg)    PAPm (mm Hg)
---------------------------------------------------------
0             < 30           < 13            < 22
1             30  - 40       13 - 17         22 - 30
2             41  - 60       18 - 25         31 - 40
3             > 60           > 25            > 40

Pulmonale Hypertonie (PAH) indirekte Messung im Echo

Schweregrad   Delta P max an der Trikuspidalklappe 
---------------------------------------------------------
0             < 20 mm Hg    keine PAH
1             < 40 mm Hg    leichte PAH
2             40  - 60      mittelschwere PAH
3             > 60 mm Hg    schwere PAH

Ätiologie Ursachen

Medikamente

Sicherer Zusammenhang
- Aminorex
- Fenfluramin
- Dex-Fenfluramin
Sehr wahrscheinlich
- Amphetamine
- L-Tryptophan
Möglich
- Metamphetamine
- Kokain
- Antitumoröse Chemotherapeutika
Unwahrscheinlich
- Antidepressiva
- Orale Kontrazeptiva
- Rauchen (Zigaretten)

Demographische und medizinische Risiko-Faktoren

Sicherer Zusammenhang
- Weibliches Geschlecht
Möglich
- Schwangerschaft
- Systemische Hypertonie
- Schilddrüsenerkrankungen
Unwahrscheinlich
- Übergewicht

Assoziation mit Erkrankungen

Sicherer Zusammenhang
- HIV-Infektion
Sehr wahrscheinlich
- Lebererkrankungen mit portaler Hypertonie
- Östrogentherapie
- Kollagenosen
- Kongenitale systemisch-pulmonale Shunts

Epidemiologie Statistik Kosten

Diagnosedaten der Krankenhäuser ab 2000 (Fälle). Gliederungsmerkmale: Jahre, Geschlecht

Die Tabelle bezieht sich auf: Behandlungsort: Deutschland, Alter: Alle Altersgruppen, Verweildauer: alle Fälle, Sachverhalt: Fälle

ICD10                  Jahr   2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 
--------------------------------------------------------------------------------------------
I27 Sons.pulm.Herzkrankheiten 8620 8448 8531 7716 7353 7563 7874 8576 8117 
I27.0 Primäre pulm.Hypertonie 1751 2184 2442 2511 2207 2208 2260 2571 2721 
I27.0 weiblich                1099 1353 1511 1557 1354 1345 1407 1640 1642 
I27.0 männlich                 652  831  931  954  853  863  853  931 1079 
I27.1 Kyphoskoliotische Herzkh 158  173  156  154  150  106   77  115   75 
I27.2 sek.pulmonale Hypertonie   -    -    -    - 1396 2561 2928 3497 3751 
I27.8 Sonst pulmonale Herzkh   799 1313 1548 2155  922  700  851  895  662 
I27.9 Pulmonale Herzkrankheit, 
 nicht näher bezeichnet       5912 4778 4385 2896 2678 1988 1758 1498  908

Quelle: GBE-Bund

Es gibt einen zweiten Altersgipfel der PAH bei älteren Frauen ab 70.

Pathologie Pathophysiologie

Bei der primärer pulmonal arteriellen Hypertonie (PPH) sind die präkapillären Pulmonalarterien betroffen:

hypertrophierte Media
Intima Fibrose
Mikrothrombosen
Plexiforme Läsionen

Symptome und Klinik

Luftnot
Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
- Leberstauung
- Aszites
- Beinödeme
- Gestaute Halsschlagadern
Synkopen
keine Spastik

Diagnostik

Hauptproblem der Diagnostik ist, das die Krankheit wegen unspezifischer Beschwerden meist erst im Stadium NYHA 3 Oder 4 diaignostiziert wird. Möglicherweise ist eine frühere Diagnose mit dem Stressecho und der Spiroergometrie möglich.

Basis

Anamnese
körperliche Untersuchung
Echo
- Trikuspidalinsuffizienz
- Druckgradient über der Trikuspidalklappe im CW-Doppler
Rö-thorax in 2 Ebenen
BGA
Lungenfunktion
EKG
Hf
RR
Sauerstoffsättigung
kleines BB
Nierenwerte
Leberwerte

Ausführlich

Körperliche Untersuchung

Hinweise auf eine PH
- 2. Herzton, Herzgeräusche, Galopprhythmus, periphere und/oder zentrale Zyanose
Hinweise auf eine Dekompensation
- Halsvenenstau, Foetor hepaticus, Ascites, Leberpuls, Ikterus, periphere Ödeme
Hinweise auf Ursachen der PH
- hepato- jugulärer Reflux bei Linksherzerkrankung, Teleangiektasien, Sklerodaktylie bei Sklerodermie, Frenulumverdickung, Mundverkleinerung, pulmonale Rasselgeräusche,Thrombosezeichen

Lunge

Lungenfunktion
BelastungsEKG
- Typisch für PAH geringe Belastbarkeit, Druckabfall
Spiroergometrie
BGA Blutgasanalyse
- Typisch für PAH Hyperventilation ± Hypoxie PCO2 < 35 , PO2 < 70
PCO2
- bei PAH Typischerweise erniedrigt und abfallend bei der Gehstrecke
CO-Diffusionskapazität
Rö thorax in 2 Ebenen
Thorax CT
Lungenszintigrafie
Bronchoskopie mit Bronchiallavage

Herz und kleiner Kreislauf

Echo mit TI Messung
Stressecho
TEE
6-Minuten Gehstreckentest
- Typisch für eine PAH ist eine Verminderung unter 300 m
Pulmonalangiografie
Rechtsherzkatheter
- mittlerer pulmonaler Gefäßwiderstand
  - typisch ist ein erhöhter Widerstand
  - mean pulmonary vascular resistance
Rechtsherzkatheter mit pharmakologischer Testung
Perfusionsszintigramm
Ventilationsszintigramm
MRT
- Bestimmung der RV-EF
- Verwirbelungen in der PA
- Größen Vergleich RV-LV, PA-Aorta
- Vernarbungen bei Sklerodermie
Linksherzkatheter

Medikamentöse Austestung bei pulmonaler Hypertonie

Da im Echo der Pulmonalisdruck leicht mesbar ist, kann man die Echokardiografie auch nutzen, um verschiedene Medikamente und ihren Einfluß auf den systolischen PA Druck auszutesten. Man macht dies im Liegen. Die iv Testung ist schneller durchführbar. Orale Substanzen gibt man 3 Tage und mißt täglich den PA Druck. Diese Testung ist ziemlich einfach und relativ ungefährlich.

Sauerstoff 9 Liter
Metoprolol iv
Nitrat sublingual
Enalapril iv oder Captopril sl
Verapamil iv
Furosemid iv, Torasemid iv
Nepresol iv
Midazolam iv
Dipidolor iv
Bricanyl iv
Kalte Luft

Spezielle pulmonale Hypertonie Medikamente:

Sildenafil 3 * 20 mg drei Tage
Bosentan

Sonstiges

Lungenhistologie
Immunologie ENA, ANA , Sklerodermiediagnostik, Raynaud
Gerinnungsdiagnostik APC-resistenz , antiphospholipidsyndrom
Hepatitis-Diagnostik
Portaler Hochdruck ?
HIV-Serologie
Endothelinspiegel Grenzwert 4,3 pg/ml
BNP
- BNP ist eine guter Parameter zur Verlaufsmessung bei Patienten mit PAH.

Echo

siehe http://www.echobasics.de/rv.html ( sehr schönes Beispiel)

gestaute Cava inferior

Typisch im Echo bei PH

der hypertrophierte, dilatierte rechte Ventrikel
das abgeflachte Ventrikelseptum,
der dilatierte rechte Vorhof
die dilatierte Vena cava inferior mit vermindertem inspiratorischem Kollaps

Tapse tricuspid anular plane systolic excursion

basoapikale Bewegung des Trikuspidalklappenrings (TAPSE)

Im M-Mode wird im 4-Kammerblick die Bewegung des lateralen Randes der Trikuspidalklappe in der Systole und Diastole beobachten und die Maximale Auslenkung gemessen

Normal TAPSE > 18 mm

Die TAPSE korreliert mit der rechtsventrikulären Funktion. Tapse * 3,2 = RV-EF

Schönes Bild einer TAPSE Messung

http://ejechocard.oxfordjournals.org/content/early/2010/02/02/ejechocard.jep234/F5.large.jpg

Tei-Index

Summe aus isovolumetrischer Kontraktions- und Relaxationszeit dividiert durch die Auswurfzeit des rechten Ventrikels Ein Tei-Index von < 0,4 gilt als unauffällig, während bei einem Wert von > 0,77 eine schwere rechtsventrikuläre Dysfunktion anzunehmen ist.

Lei-Index

quantifiziert die paradoxe Septumbewegung LV -Quer systolisch im 2D Bild

D1= Septum - Hinterwand 
D2= Senkrecht Dazu

Der LV-Exzentrizitätsindex (Lei), systolisch, ist ein wichtiger, auswertbarer Parameter.

Lei = D1/D2. 
Normwert = 1.

schönes Bild mit extremer paradoxer Septumbewegung

http://www.hindawi.com/journals/crm/2009/108295.fig3.html

Therapie

Übersicht

Körperliche Schonung
Diuretika, vorzugsweise lang wirksame, kaliumsparende Wirkstoffe
Sauerstoffgabe
- Langzeit-Sauerstofftherapie zumindest bei PaO2 < 60 mmHg
Opiatgabe
Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer
- Sildenafil
- Tadalafil
Endothelinantagonisten
- Sitaxentan
- Bosentan
- Ambrisentan
Prostacyclinpräparate
- Iloprost als Spray
- Treprostinil über implantierte Pumpe zur Dauerinfusion
Marcumar INR 2
Calciumantagonist, hochdosiert, falls möglich
- Amlodipin oder Dilzem oder Verapamil
OP
- Atriale Septostomie
- Herz-Lungentransplantation
- Ausschälung der zentralen Pulmonalgefäße

Übersicht 2

Derzeit zugelassene Substanzen für die Therapie der PAH

Wirkstoff     Handelsname     Applikation       Dosis
---------------------------------------------------------
Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer
Sildenafil    Revatio         oral              3 * 20 mg
Tadalafil     Adcirca         oral              1 * 40 mg 
---------------------------------------------------------
Endothelinrezeptorantagonisten
Sitaxentan    Thelin          oral              1 * 100 mg / Tag
Bosentan      Tracleer        oral              2 * 125 mg / Tag
Ambrisentan   Volibris        oral              1 * 5 - 10 mg / Tag
-------------------------------------------------------------------
Prostacyclinpräparate 
Iloprost      Ventavis        inhalativ         6 - 9 * 2,5 - 5 mikrog / Tag
Treprostinil  Remodulin       subcutan          0,126 - 4,233 mg /Tag 
          implantierte Pumpe zur Dauerinfusion  bei 70 kg KG

Kontraindiziert ( mit Ausnahmen)

Betablocker
ACE-Hemmer

Sildenafil

Beginn mit

Viagra 25 mg 1-0-0
oder Revatio 20 mg 1-0-0

Steigerung auf

Viagra 25 mg 1-1-1
oder Revatio 20 mg 1-1-1

Eine weitere Dosissteigerung ist meist ineffektiv

CAVE: Keine Kombination mit Nitraten

Tadalafil

Tadalafil (Adcirca®) ist ein Phosphodiesterase-Typ-5 (PDE-5)-Hemmer

zugelassen für PAH NYHA 2 8und 3
Dosis
- 20 mg 1-0-0 oder 20 mg 2-0-0
Monotherapie oder Kombination mit Bosentan
Die Zulassung für die Behandlung der erektilen Dysfunktion als Cialis wurde zurück gezogen.

Literatur

Galiè N, et al., Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 2009;119:2894-2903
- PHIRST Studie
  - Randomisierte, doppelblinde, 16-wöchige, Plazebo kontrollierte Studie
  - 405 Patienten mit PAH, 341 habendie Studie abschlossen
  - Primärer Endpunkt 6-Minuten-Gehstrecke

Links

http://www.adcirca.de
http://www.adcirca.de/fileadmin/media/lilly/gebrauchsinfo/Adcirca_Gebrauchsinfo_Dez09.pdf
- Gebrauchsinformationen für den Anwender

Bosentan Tracleer

Endothelin-Rezeptorantagonist
zugelassen für pulmonalen Hypertonie (Lungenbluthochdruck) der funktionellen WHO Klasse III

Nebenwirkungen

Spezifisch
- Flush-Symptomatiken
- Ödeme
- Hypotonie
Unspezifisch
- Kopfschmerzen,
- Müdigkeit und
- Juckreiz
- Dyspesie und Refluxkrankheit
- Leber-Transaminasen-Erhöhungen

Kontraindikationen

Schwangerschaft - aufgrund einer Reproduktionstoxizität
Leberzirrhosen mit einem Child-Pugh-Score der Klassen B und C
andere Leberfunktionsstörungen mit erhöhten Leber-Transaminase-Werten
Wechselwirkung mit Ciclosporin A

Wirkstärken und Dosierung

Wirkstärken 62,5 mg und 125 mg

62,5 mg  1-0-1 4 Wochen lang
125  mg  1-0-1 Erhaltungsdosis

Ambrisentan

Dosierung

5 mg einmal täglich
Einige Patienten 10-mg 1 * 1

2 randomisierte, doppelblinde und placebokontrollierte Multicenterstudie der Phase III (ARIES-1 und ARIES-2)
mit rund 400 PAH-Patienten der Funktionsklasse II und III

6-Minuten-Gehtest

Ausgangswert:          345 m 
unter 5 mg Ambrisentan 390 m
unter 10 mg A.         397 m 
Placebo                336 m

Nebenwirkungen

> 10 % Kopfschmerzen
> 10 % Schwellungen, vor allem an den Knöcheln und Füßen
10 % laufende oder verstopfte Nase, Verstopfung oder Anämie.

Kontrollen

Erys
Leberwerte

Kontraindikationen

Schwangerschaft - aufgrund einer Reproduktionstoxizität
Leberzirrhosen mit einem Child-Pugh-Score der Klassen B und C
andere Leberfunktionsstörungen mit erhöhten Leber-Transaminase-Werten
Wechselwirkung mit Ciclosporin A

Iloprost

sinnvolle Kombinationen

Bosentan + Sildenafil
oral Bosentan + inhalatives Iloprost
inhalatives Iloprost + Sildenafil.

Verlauf und Prognose

Prognostisch günstige Zeichen

Keine Klinischen Zeichen des Rechtsherzversagens
Keine oder langsame Progredienz der Erkrankung
keine Synkopen
WHO Funktionelle Klasse 1,2
6 min Gehstrecke > 500 m
Peak VO2 > 15 ml/min/kg in der Spiroergometrie
Normaler oder niedriger proBNP- Wert
Kein Perikarderguss
TAPSE > 2,0 cm im Echo
RAP < 8 mmHg und CI ≥ 2,5 L/min/m2 im Rechtsherzkatheter

Prognostisch schlechte Zeichen

Nicht-invasiv

6-Minuten-Gehtest < 330 m
BNP > 150 pg/ml
Schnelle Progression der Luftnot
NYHA-Klasse IV,
Synkopen,
Rechtsherzdekompensation,
Hämoptysen
PAH + Perikarderguß

RHK

PAm > 85 mmHg
RAP > 20 mmHg
SvO2 < 60 % (< 50 %)
HI < 2 l/min/m2
fehlende akute Vasoreagibilität

Fälle

Geschichte der Krankheit

Pulmonale Hypertonie (PH) wurde erstmalig 1891 durch Ernst von Romberg, einem deutschen Internisten beschrieben.

Experten + Krankenhaeuser

Achtung die Auflistung ist weder wertend noch vollständig

Dr. Wolfgang Hohenforst-Schmidt
- Facharzt Innere Medizin
  - Pneumologie, Schlafmedizin, med. Tumortherapie, Kardiologie, Interventionelle Kardiologie
    - Klinikum Hof

Frau Dr Mäder, Leitende OÄ in der Pulmonologie Bad Berka

Register in Frankreich

Anforderungen an ein Zentrum für PH aus den Leitlinien

Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte über ein professionelles interdisziplinäres Team verfügen
- Kardiologen,
- Pneumologen,
- examinierte Krankenschwestern mit spezieller Ausbildung,
- Radiologen,
- Psychologen, Sozialdienst,
- angemessene Erreichbarkeit der PH-Spezialisten
Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte über direkte Verbindungen und unmittelbare Überweisungsmöglichkeiten zu anderen Abteilungen, Experten und Programmen verfügen
- Rheumazentren,
- Familienplanungsberatung,
- PEA-Programm ( was ist das ?)
- Lungentransplantationsprogramm,
- Zentrum für erwachsene Patienten mit angeborenen Herzfehlern
Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte
mindestens 50 Patienten mit PAH oder CTEPH betreuen und
pro Monat mindestens 2 neue Patienten mit gesicherter PAH oder CTEPH behandeln.
Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte mindestens 20 Vasoreagibilitätstests bei Patienten mit PAH pro Jahr durchführen.
Ein Zentrum für Pulmonale Hypertonie sollte an klinischer PAH-Forschung teilnehmen

Selbsthilfe Was kann ich selber tun ?

Selbsthilfegruppen

Pulmonale Hypertonie (PH) e.V. Geschäftstelle: Bruno Kopp Wormser Straße 20 76287 Rheinstetten Tel.: 07242-95 26 66 (Bundesgeschäftsstelle) Fax: 07242-95 26 67 E-Mail: info@phev.de Internet: www.phev.de

Landesverbände:

Landesverband Baden-Württemberg Helga Kühne Fasanenstraße 7 73035 Göppingen Tel.: 07161-44597 E-Mail: baden-wuerttemberg@phev.de

Regionalverband Ostalbkreis Hermann Kopp Erlenweg 9 73460 Hüttlingen Tel.: 07361-76822 E-Mail: ostalbkreis@phev.de

Landesverband Bayern Gerhard Vollmar Josef-Maria-Lutz-Str. 16 85276 Pfaffenhofen Tel.: 08441-2611 E-Mail: bayern@phev.de

Landesverband Berlin-Brandenburg-Mecklenburg Vorpommern Dr. Harald Katzberg Hibiskusweg 8A 13089 Berlin Tel.: 0171-3420086 E-Mail: berlin-brandenburg@phev.de

Landesverband Hamburg Hans-Werner Koch Neuengammer Heerweg 232 21039 Hamburg Tel.: 040-63604318 Fax: 040-63604317 E-Mail: hamburg@phev.de

Landesverband Hessen Stefan Gröschel Seestraße 45 64390 Erzhausen Tel.: 06150-961781 E-Mail: hessen@phev.de

Landesverband Niedersachsen Mathias Bodenstedt Am Winterberg 21 29323 Wietze Tel.: 05146-4108 E-Mail: niedersachsen@phev.de

Landesverband Nordrhein-Westfalen Kontaktaufnahme bitte über ph e.v. Bundesverband E-Mail: info@phev.de

Landesverband Saarland und Rheinland-Pfalz Bärbel Peter Provinzialstraße 19 66557 Illingen Tel.: 06825-406631 E-Mail: srp@phev.de

Landesverband Sachsen Olaf Fischer Otto-Lilienthal-Weg 45 08066 Zwickau Tel.: 0375-450699 Fax: 0375-6923571 E-Mail: sachsen@phev.de

Landesverband Sachsen-Anhalt Madeleine Brutz Anhalter Straße 5 06766 Bobau Tel.: 03494-666886

Landesverband Thüringen Helga Greifendorf Böhner Straße 47 99867 Gotha Tel.: 03621-708916 E-Mail: thueringen@phev.de

Selbsthilfe Pulmonale Hypertonie Schweiz Bruno Bosshard Im Rossweidli 1 CH-8045 Zürich Tel: +41 44 461 59 80 Fax: +41 44 461 59 83 E-Mail: bosshard@lungenhochdruck.ch Internet: www.lungenhochdruck.ch

Selbsthilfe Lungenhochdruck Österreich Geschäftsstelle: Gerald Fischer und Karin Dittrich Wilhelmstr. 19 A-1020 Wien Tel.: +43-1-4 02 37 25 Fax: +43-1-4 09 35 28 Mobil: +43-664-2 28 88 88 Internet: www.lungenhochdruck.at

Deutsche Selbsthilfegruppe Sauerstoff-Langzeit-Therapie (LOT) e. V. Olympiaring 19b 83435 Bad Reichenhall Tel.: 08651-98 48 18 Fax: 08651-98 48 19 E-Mail: vorstand@selbsthilfe-lot.de Internet: www.selbsthilfe-lot.de

Bundesverband der Organtransplantierten e. V. Paul-Rücker-Str. 82, 47059 Duisburg Tel.: 0203-40 20 10 Fax: 0203-44 21 27 E-Mail: geschaeftsstelle@bdo-ev.de Internet: www.bdo-ev.de

Deutsche Stiftung Organtransplantation (DSO) Emil von Behring-Passage 63263 Neu-Isenburg Tel.: 06102-30 08-0 Fax: 06102-30 08-188 kostenfreie Telefonnummer „Infotelefon Organspende" (Mo.-Fr. 9 - 18 Uhr): 0800/90 40 400 E-Mail: presse@dso.de Internet: www.dso.de

Sklerodermie Selbsthilfe e. V. Am Wollhaus 2 74072 Heilbronn Tel.: 07131-3 90 24 25 Fax: 07131-3 90 24 26 E-Mail: sklerodermie@t-online.de Internet: www.sklerodermie-selbsthilfe.de

Deutsche Sarkoidose-Vereinigung gemeinnütziger e. V. Bundesverband Postfach 3043 40650 Meerbusch Tel.: 02150-70 59 60 Fax: 02150-7 05 96 99 E-Mail: sarkoidose@aol.com Internet: www.sarkoidose.de

Fragen,Anmerkungen

Wie kann man eine hypertensive Herzerkrankung mit diastolischer Dysfunktion und beginnender hydropischer Dekompensation von einer PAH unterscheiden ?

Wann operiert man eine Trikuspidalinsuffizienz und wann nicht ?

Wer macht in der BRD eine AusschälungsOp der zentralen Pulmonalarterien ? Welche OPs Nummer hat diese OP ?

Warum sind ACE Hemmer bei PAH kontraindiziert ?

Gilt dies auch für Sartan ?

Ist der Druckgradient über der Trikuspidalklappe atemabhängig ? Wenn ja, wie stark und wie inspiratorisch und exspiratorisch ?

Literatur

Bücher

Cor pulmonale:

Ernst Gröchenig Therapie der pulmonalen Hypertonie / Ernst Gröchenig (u.a.) Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin Wien 1998 ISBN 3-89412-403-2

Pulmonale Hypertonie. Pathophysiologie, allgemeine Massnahmen und Entwicklung einer pulmonal selektiven Therapie

Horst Olschewski und Werner Seeger Das medizinische Fachbuch, eine Neuerscheinung, topaktuelle wissenschaftliche Darstellung kombiniert mit vielen nützlichen Tipps zum praktischen Vorgehen. 1. Auflage – Bremen: UNI-MED, 2000 (UNI-MED SCIENE) ISBN 3-89599-482-0

Pulmonale Hypertonie

Prof. Dr. med. H.-J. Schäfers Prof. Dr. med. Werner Seeger (Hrsg.): Blackwell Wissenschafts- Verlag Berlin- Wien 2001 ISBN 3-89412-483-0

Pulmonary hypertension

Horst Olschewski: Pathophysiology, diagnosis, treatment, and development of a pulmonary-selective therapy / Horst Olschewski and Werner Seeger. 1. Auflage – Bremen: UNI-MED, 2002 (UNI-MED SCIENE) ISBN 3-89599-594-0

Zeitungsartikel und Studien

Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial
- Bosentan treatment could be beneficial for patients with WHO FC II pulmonary arterial hypertension.
  - Prof N Galiè MD, Prof LJ Rubin MD,Prof MM Hoeper MD, P Jansa MD,H Al-Hiti MD,GMB Meyer MD and others
    - June 21, 2008 The Lancet, Vol. 371 No. 9630 pp 2093-2100

The Lancet, Volume 361, Issue 9368, Pages 1533 - 1544, 3 May 2003
- Primary pulmonary hypertension Review
  - James R Runo MD a, James E Loyd MD

Diagnostik und Therapie der chronischen pulmonalen Hypertonie
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Pulmonale Hypertonie
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Links

http://www.lungenhochdruck.ch/php/news1.php?aktion=detail&id=0
- Schöne Übersicht
https://www.thieme-connect.de/ejournals/kooperation/81/1281348000909.pdf
- Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinien 2009

Linkliste

Bosentan

http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/tracleer/emea-combined-h401de.pdf
- ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/tracleer/DE_ANNEX_II34.pdf
http://www.medknowledge.de/neu/2002/II-2002-13-bosentan.htm

Ambrisentan Volibris

http://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=6101&type=0
- Gute Zusammenfassung
http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/volibris/H-839-de1.pdf
- Zusammenfassung der Merkmale

Infos

http://www.phev.de/
- Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v.:
http://www.med.uni-giessen.de/ph-regist/organisation.htm
- Deutsches Register Pulmonale Hypertonie