Innere Medizin kk: dic

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Gerinnungskaskade + Gewebsfaktor

Das Wichtigste

• Das DIC (deutsch DIG) Syndrom ist eine seltene, schwerste Gerinnungsstörung mit oft tödlichem Ausgang.
• Sie wird als Verbrauchskoagulopathie oder disseminierte intravasale Gerinnung bezeichnet.
• Als Auslöser liegt meist eine Sepsis, eine Intoxikation oder ein Kreislaufschock zugrunde.
• Bei der Verbrauchskoagulopathie wird die Gerinnungskaskade durch Gewebefaktorund freies Thrombin disseminiert aktiviert.
• Gleichzeitig kommt es zur Fibrinolyse durch Plasmin.
• Meist beginnt die Verbrauchskoagulopathie schnell und zeigt sich durch mikrovasculäre Verschlüsse und gleichzeitige Blutung und zunehmendes Organversagen.
• Manchmal beginnt sie auch langsam und verursacht dann vorwiegend thrombembolische Ereignisse.
• Im Labor erkennt man die schnelle Variante an
  • einer bedrohlichen Thrombozytopenie,
  • einer verlängerten PTT und erniedrigtem Quickwert
  • einem absinkenden Fibrinogenspiegel
  • einem absinkenden AT3 Spiegel
  • und hohen D-Dimer Werten.
• Die Ursache der Erkrankung muss schnellstens beseitigt werden, das Organversagen muss intensivmedizinische behandelt werden und die Gerinnungsveränderungen müssen ausgeglichen werden.
• Heparin ist nur bei der langsamen Variante des DIC empfehlenswert.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

D65 Disseminierte intravasale Gerinnung [Defibrinationssyndrom]

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

dic disseminated intravasal coagulation, death is coming,

Einteilungen

• akuter vs protrahierter Verlauf
• DIC bei Sepsis vs DIC ohne Sepsis
• DIC + Blutung vs DIC + Thrombose vs DIC symptomlos
• Trauma + DIC vs DIC ohne Trauma

Ätiologie Ursachen

• Sepsis
• Kreislaufschock
• Trauma (z.B. Polytrauma, ZNS-Trauma)
• Organnekrose (z.B. Pankreas, Leber)
• Malignom (solide Tumoren, hämatologische maligne Erkrankungen)
• Schwangerschaftskomplikationen
  • Abruptio placentae,
  • Uterusatonie,
  • intrauteriner Fruchttod
• Vaskuläre Anomalien
  • ausgedehnte Angiodysplasien,
  • Aneurysmen
• Schwere Lebersynthesestörung
• Vergiftungen
  • Schlangenbisse,
  • Amphetaminderivate
• Schwere immunologische Erkrankungen
  • Transfusionsreaktionen,
  • Transplantatsabstossung,
  • Graft-versus-Host-Krankheit

Epidemiologie Statistik Kosten

Unter der Endothelschicht findet sich der Gewebsfaktor

Diagnostik

Übersicht

• Laborwerte:
  • Thrombozyten
  • PTT
  • INR bzw Quick-Wert
  • Antithrombin III
  • Fibrinogen
  • D-Dimer
  • Fibrinmonomer
  • Hämoglobinspiegel
  • CRP
  • Leukozyten
  • PCT
  • Blutgase
  • Laktatspiegel
  • Leberwerte, Lipase, Nierenwerte, Muskelenzyme

Score

Untersuchung   Ergebnis               Punkte
--------------------------------------------------
Thrombozyten   > 100000/microl        0
               50000 – 100000/microl  1
               < 50000/microl         2
D-Dimer        < 0,5                  0
               0,51 bis 4,0           1
               > 4,0                  2
Fibrinogen     > 100 mg/dl            0
               < 100 mg/dl            1
Quick-Wert     70 – 100 %             0
               50 –  70 %             1
               < 50 %                 2

Score > 5, dann dringender V.a. DIC

Therapie

Übersicht

• Ursache behandeln
  • Die Beseitigung der Ursache einer DIC beseitigt die Gerinnungsveränderungen meist sehr schnell.
• Organversagen intensivmedizinisch behandeln
• Gerinnungsstörung behandeln
  • AT3 Konzentrat bei AT3 < 70 % und Blutungen (z.B. Kybernin HS® Anbinex®)
  • PPSB bei Quick-Werten < 30 %
  • Fibrinogenkonzentrat bei Fibrinogen < 100 mg/dl
  • Bluttransfusionen bei Anämie
  • Thrombozytenkonzentrate
    • bei Absinken der Thrombozyten <20000/mikrol
    • bei Thrombos < 50000/mikrol und bedrohlicher Blutung
• Experimentell:
  • Recombinantes Thrombomodulin (rTM)
  • Protein Z

Fälle

Fall 1 Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma

Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma siehe

• Subcutaneous injection of heparin calcium controls chronic disseminated intravascular coagulation associated with inoperable dissecting aortic aneurysm in an outpatient clinic.
  • Miyahara S, Yasu T, Yamada Y, Kobayashi N, Saito M, Momomura S.
    • Intern Med. 2007;46(11):727-32. Epub 2007 Jun 1. PMID: 17541224

Fall 2 Akute DIG bei ABO inkompatibler Bluttransfusion

• Case Rep. 2018 Jan 31. doi: 10.1007/s13730-018-0307-4.
  • A case of ABO-incompatible blood transfusion treated by plasma exchange therapy and continuous hemodiafiltration.
    • Namikawa A1, Shibuya Y2, Ouchi H2, Takahashi H2, Furuto Y2.

Fall 3 DIG bei Schwangerschaft und fetalem Fruchttod

Siehe

• Intrapartum anti-disseminated intravascular coagulation therapy leading to successful vaginal delivery following intrauterine fetal death caused by placental abruption: a case report.
  • J Med Case Rep. 2014 Dec 23;8:461. doi: 10.1186/1752-1947-8-461.
    • Honda M, Matsunaga S1, Era S, Takai Y, Baba K, Seki H.

Fall 4 Milzvenenthrombose, Cerbrale Thrombose nach Abort, Wahrscheinlich kein DIG

• N Engl J Med. 2017 Dec 28;377(26):2581-2590. doi: 10.1056/NEJMcpc1710566.
  • Case 40-2017. A 32-Year-Old Woman with Headache, Abdominal Pain, Anemia, and Thrombocytopenia.
  • Sykes DB1, Rosovsky RP1, Singhal AB1, Gonzalez RG1, Moy AP1.
    • Milzvenenthrombose und Cerebrale Thrombose nach Schwangerschaftsabbruch mit MTX

Fragen und Anmerkungen

DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

Gibt es ein DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

Gerinnungsfaktoren und Thrombos ersetzen ?

Sollte man beim DIC die Gerinnungsfaktoren durch PPSB, Fibrinogen und die Thrombos durch Thrombozytentransfusion ersetzen ? ja

Literatur

• Dimitrios A. Tsakiris:
  • Ursachen und Pathogenese der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC).
  • Schweiz Med Forum 2004;4:1109–1112. Online-Version (PDF; 216 kB).

• C.-E. Dempfle, M. Borggrefe:
  • Disseminierte intravasale Gerinnung.
    • Intensivmed 43:103-110 (2006)

• Wang H, Zavisca FG.
  • Disseminated intravascular coagulation.
  • BMJ Best Practice

• Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG.
  • Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation.
    • British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; Apr. 145(1): 24-33.

• Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y.
  • Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines.
    • J Intensive Care 2014; 2(1): 15.

• Open Access Emerg Med. 2017 Dec 28;10:25-29. doi: 10.2147/OAEM.S135909. eCollection 2018.
  • Management of disseminated intravascular coagulation: current insights on antithrombin and thrombomodulin treatments.
    • Hayakawa M1.

Links

• https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/coagulation-disorders/disseminated-intravascular-coagulation-dic
  • gute englische Zusammenfassung