Innere Medizin kk: dic
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Das WichtigsteBearbeiten
- Das DIC (deutsch DIG) Syndrom ist eine seltene, schwerste Gerinnungsstörung mit oft tödlichem Ausgang.
- Sie wird als Verbrauchskoagulopathie oder disseminierte intravasale Gerinnung bezeichnet.
- Als Auslöser liegt meist eine Sepsis, eine Intoxikation oder ein Kreislaufschock zugrunde.
- Bei der Verbrauchskoagulopathie wird die Gerinnungskaskade durch Gewebefaktorund freies Thrombin disseminiert aktiviert.
- Gleichzeitig kommt es zur Fibrinolyse durch Plasmin.
- Meist beginnt die Verbrauchskoagulopathie schnell und zeigt sich durch mikrovasculäre Verschlüsse und gleichzeitige Blutung und zunehmendes Organversagen.
- Manchmal beginnt sie auch langsam und verursacht dann vorwiegend thrombembolische Ereignisse.
- Im Labor erkennt man die schnelle Variante an
- einer bedrohlichen Thrombozytopenie,
- einer verlängerten PTT und erniedrigtem Quickwert
- einem absinkenden Fibrinogenspiegel
- einem absinkenden AT3 Spiegel
- und hohen D-Dimer Werten.
- Die Ursache der Erkrankung muss schnellstens beseitigt werden, das Organversagen muss intensivmedizinische behandelt werden und die Gerinnungsveränderungen müssen ausgeglichen werden.
- Heparin ist nur bei der langsamen Variante des DIC empfehlenswert.
Krankheitsnummer ICD KlassifikationBearbeiten
D65 Disseminierte intravasale Gerinnung [Defibrinationssyndrom]
Definition, englische Bezeichnung und AbkürzungenBearbeiten
dic disseminated intravasal coagulation, death is coming,
EinteilungenBearbeiten
- akuter vs protrahierter Verlauf
- DIC bei Sepsis vs DIC ohne Sepsis
- DIC + Blutung vs DIC + Thrombose vs DIC symptomlos
- Trauma + DIC vs DIC ohne Trauma
Ätiologie UrsachenBearbeiten
- Sepsis
- Kreislaufschock
- Trauma (z.B. Polytrauma, ZNS-Trauma)
- Organnekrose (z.B. Pankreas, Leber)
- Malignom (solide Tumoren, hämatologische maligne Erkrankungen)
- Schwangerschaftskomplikationen
- Abruptio placentae,
- Uterusatonie,
- intrauteriner Fruchttod
- Vaskuläre Anomalien
- ausgedehnte Angiodysplasien,
- Aneurysmen
- Schwere Lebersynthesestörung
- Vergiftungen
- Schlangenbisse,
- Amphetaminderivate
- Schwere immunologische Erkrankungen
- Transfusionsreaktionen,
- Transplantatsabstossung,
- Graft-versus-Host-Krankheit
Epidemiologie Statistik KostenBearbeiten
Pathologie PathophysiologieBearbeiten
Symptome und KlinikBearbeiten
DiagnostikBearbeiten
ÜbersichtBearbeiten
- Laborwerte:
- Thrombozyten
- PTT
- INR bzw Quick-Wert
- Antithrombin III
- Fibrinogen
- D-Dimer
- Fibrinmonomer
- Hämoglobinspiegel
- CRP
- Leukozyten
- PCT
- Blutgase
- Laktatspiegel
- Leberwerte, Lipase, Nierenwerte, Muskelenzyme
ScoreBearbeiten
Untersuchung Ergebnis Punkte -------------------------------------------------- Thrombozyten > 100000/microl 0 50000 – 100000/microl 1 < 50000/microl 2 D-Dimer < 0,5 0 0,51 bis 4,0 1 > 4,0 2 Fibrinogen > 100 mg/dl 0 < 100 mg/dl 1 Quick-Wert 70 – 100 % 0 50 – 70 % 1 < 50 % 2
Score > 5, dann dringender V.a. DIC
TherapieBearbeiten
ÜbersichtBearbeiten
- Ursache behandeln
- Die Beseitigung der Ursache einer DIC beseitigt die Gerinnungsveränderungen meist sehr schnell.
- Organversagen intensivmedizinisch behandeln
- Gerinnungsstörung behandeln
- AT3 Konzentrat bei AT3 < 70 % und Blutungen (z.B. Kybernin HS® Anbinex®)
- PPSB bei Quick-Werten < 30 %
- Fibrinogenkonzentrat bei Fibrinogen < 100 mg/dl
- Bluttransfusionen bei Anämie
- Thrombozytenkonzentrate
- bei Absinken der Thrombozyten <20000/mikrol
- bei Thrombos < 50000/mikrol und bedrohlicher Blutung
- Experimentell:
- Recombinantes Thrombomodulin (rTM)
- Protein Z
Verlauf und PrognoseBearbeiten
FälleBearbeiten
Fall 1 Chronische DIG bei dissezierendem AortenaneurysmaBearbeiten
Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma siehe
- Subcutaneous injection of heparin calcium controls chronic disseminated intravascular coagulation associated with inoperable dissecting aortic aneurysm in an outpatient clinic.
- Miyahara S, Yasu T, Yamada Y, Kobayashi N, Saito M, Momomura S.
- Intern Med. 2007;46(11):727-32. Epub 2007 Jun 1. PMID: 17541224
- Miyahara S, Yasu T, Yamada Y, Kobayashi N, Saito M, Momomura S.
Fall 2 Akute DIG bei ABO inkompatibler BluttransfusionBearbeiten
- Case Rep. 2018 Jan 31. doi: 10.1007/s13730-018-0307-4.
- A case of ABO-incompatible blood transfusion treated by plasma exchange therapy and continuous hemodiafiltration.
- Namikawa A1, Shibuya Y2, Ouchi H2, Takahashi H2, Furuto Y2.
- A case of ABO-incompatible blood transfusion treated by plasma exchange therapy and continuous hemodiafiltration.
Fall 3 DIG bei Schwangerschaft und fetalem FruchttodBearbeiten
Siehe
- Intrapartum anti-disseminated intravascular coagulation therapy leading to successful vaginal delivery following intrauterine fetal death caused by placental abruption: a case report.
- J Med Case Rep. 2014 Dec 23;8:461. doi: 10.1186/1752-1947-8-461.
- Honda M, Matsunaga S1, Era S, Takai Y, Baba K, Seki H.
- J Med Case Rep. 2014 Dec 23;8:461. doi: 10.1186/1752-1947-8-461.
Fall 4 Milzvenenthrombose, Cerbrale Thrombose nach Abort, Wahrscheinlich kein DIGBearbeiten
- N Engl J Med. 2017 Dec 28;377(26):2581-2590. doi: 10.1056/NEJMcpc1710566.
- Case 40-2017. A 32-Year-Old Woman with Headache, Abdominal Pain, Anemia, and Thrombocytopenia.
- Sykes DB1, Rosovsky RP1, Singhal AB1, Gonzalez RG1, Moy AP1.
- Milzvenenthrombose und Cerebrale Thrombose nach Schwangerschaftsabbruch mit MTX
Geschichte der KrankheitBearbeiten
Experten und KrankenhäuserBearbeiten
Fragen und AnmerkungenBearbeiten
DIC bei normalem AT3 Spiegel ?Bearbeiten
Gibt es ein DIC bei normalem AT3 Spiegel ?
Gerinnungsfaktoren und Thrombos ersetzen ?Bearbeiten
Sollte man beim DIC die Gerinnungsfaktoren durch PPSB, Fibrinogen und die Thrombos durch Thrombozytentransfusion ersetzen ? ja
LiteraturBearbeiten
- Dimitrios A. Tsakiris:
- Ursachen und Pathogenese der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC).
- Schweiz Med Forum 2004;4:1109–1112. Online-Version (PDF; 216 kB).
- C.-E. Dempfle, M. Borggrefe:
- Disseminierte intravasale Gerinnung.
- Intensivmed 43:103-110 (2006)
- Disseminierte intravasale Gerinnung.
- Wang H, Zavisca FG.
- Disseminated intravascular coagulation.
- BMJ Best Practice
- Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG.
- Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation.
- British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; Apr. 145(1): 24-33.
- Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation.
- Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y.
- Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines.
- J Intensive Care 2014; 2(1): 15.
- Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines.
- Open Access Emerg Med. 2017 Dec 28;10:25-29. doi: 10.2147/OAEM.S135909. eCollection 2018.
- Management of disseminated intravascular coagulation: current insights on antithrombin and thrombomodulin treatments.
- Hayakawa M1.
- Management of disseminated intravascular coagulation: current insights on antithrombin and thrombomodulin treatments.