Innere Medizin kk: dic

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Das Wichtigste

Das DIC (deutsch DIG) Syndrom ist eine seltene, schwerste Gerinnungsstörung mit oft tödlichem Ausgang.
Sie wird als Verbrauchskoagulopathie oder disseminierte intravasale Gerinnung bezeichnet.
Als Auslöser liegt meist eine Sepsis, eine Intoxikation oder ein Kreislaufschock zugrunde.
Bei der Verbrauchskoagulopathie wird die Gerinnungskaskade durch Gewebefaktorund freies Thrombin disseminiert aktiviert.
Gleichzeitig kommt es zur Fibrinolyse durch Plasmin.
Meist beginnt die Verbrauchskoagulopathie schnell und zeigt sich durch mikrovasculäre Verschlüsse und gleichzeitige Blutung und zunehmendes Organversagen.
Manchmal beginnt sie auch langsam und verursacht dann vorwiegend thrombembolische Ereignisse.
Im Labor erkennt man die schnelle Variante an
- einer bedrohlichen Thrombozytopenie,
- einer verlängerten PTT und erniedrigtem Quickwert
- einem absinkenden Fibrinogenspiegel
- einem absinkenden AT3 Spiegel
- und hohen D-Dimer Werten.
Die Ursache der Erkrankung muss schnellstens beseitigt werden, das Organversagen muss intensivmedizinische behandelt werden und die Gerinnungsveränderungen müssen ausgeglichen werden.
Heparin ist nur bei der langsamen Variante des DIC empfehlenswert.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

D65 Disseminierte intravasale Gerinnung [Defibrinationssyndrom]

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

dic disseminated intravasal coagulation, death is coming,

Einteilungen

akuter vs protrahierter Verlauf
DIC bei Sepsis vs DIC ohne Sepsis
DIC + Blutung vs DIC + Thrombose vs DIC symptomlos
Trauma + DIC vs DIC ohne Trauma

Ätiologie Ursachen

Sepsis
Kreislaufschock
Trauma (z.B. Polytrauma, ZNS-Trauma)
Organnekrose (z.B. Pankreas, Leber)
Malignom (solide Tumoren, hämatologische maligne Erkrankungen)
Schwangerschaftskomplikationen
- Abruptio placentae,
- Uterusatonie,
- intrauteriner Fruchttod
Vaskuläre Anomalien
- ausgedehnte Angiodysplasien,
- Aneurysmen
Schwere Lebersynthesestörung
Vergiftungen
- Schlangenbisse,
- Amphetaminderivate
Schwere immunologische Erkrankungen
- Transfusionsreaktionen,
- Transplantatsabstossung,
- Graft-versus-Host-Krankheit

Epidemiologie Statistik Kosten

Unter der Endothelschicht findet sich der Gewebsfaktor

Pathologie Pathophysiologie

Symptome und Klinik

Diagnostik

Übersicht

Laborwerte:
- Thrombozyten
- PTT
- INR bzw Quick-Wert
- Antithrombin III
- Fibrinogen
- D-Dimer
- Fibrinmonomer
- Hämoglobinspiegel
- CRP
- Leukozyten
- PCT
- Blutgase
- Laktatspiegel
- Leberwerte, Lipase, Nierenwerte, Muskelenzyme

Score

Untersuchung   Ergebnis               Punkte
--------------------------------------------------
Thrombozyten   > 100000/microl        0
               50000 – 100000/microl  1
               < 50000/microl         2
D-Dimer        < 0,5                  0
               0,51 bis 4,0           1
               > 4,0                  2
Fibrinogen     > 100 mg/dl            0
               < 100 mg/dl            1
Quick-Wert     70 – 100 %             0
               50 –  70 %             1
               < 50 %                 2

Score > 5, dann dringender V.a. DIC

Therapie

Übersicht

Ursache behandeln
- Die Beseitigung der Ursache einer DIC beseitigt die Gerinnungsveränderungen meist sehr schnell.
Organversagen intensivmedizinisch behandeln
Gerinnungsstörung behandeln
- AT3 Konzentrat bei AT3 < 70 % und Blutungen (z.B. Kybernin HS® Anbinex®)
- PPSB bei Quick-Werten < 30 %
- Fibrinogenkonzentrat bei Fibrinogen < 100 mg/dl
- Bluttransfusionen bei Anämie
- Thrombozytenkonzentrate
  - bei Absinken der Thrombozyten <20000/mikrol
  - bei Thrombos < 50000/mikrol und bedrohlicher Blutung
Experimentell:
- Recombinantes Thrombomodulin (rTM)
- Protein Z

Verlauf und Prognose

Fälle

Fall 1 Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma

Chronische DIG bei dissezierendem Aortenaneurysma siehe

Subcutaneous injection of heparin calcium controls chronic disseminated intravascular coagulation associated with inoperable dissecting aortic aneurysm in an outpatient clinic.
- Miyahara S, Yasu T, Yamada Y, Kobayashi N, Saito M, Momomura S.
  - Intern Med. 2007;46(11):727-32. Epub 2007 Jun 1. PMID: 17541224

Fall 2 Akute DIG bei ABO inkompatibler Bluttransfusion

Case Rep. 2018 Jan 31. doi: 10.1007/s13730-018-0307-4.
- A case of ABO-incompatible blood transfusion treated by plasma exchange therapy and continuous hemodiafiltration.
  - Namikawa A1, Shibuya Y2, Ouchi H2, Takahashi H2, Furuto Y2.

Fall 3 DIG bei Schwangerschaft und fetalem Fruchttod

Siehe

Intrapartum anti-disseminated intravascular coagulation therapy leading to successful vaginal delivery following intrauterine fetal death caused by placental abruption: a case report.
- J Med Case Rep. 2014 Dec 23;8:461. doi: 10.1186/1752-1947-8-461.
  - Honda M, Matsunaga S1, Era S, Takai Y, Baba K, Seki H.

Fall 4 Milzvenenthrombose, Cerbrale Thrombose nach Abort, Wahrscheinlich kein DIG

N Engl J Med. 2017 Dec 28;377(26):2581-2590. doi: 10.1056/NEJMcpc1710566.
- Case 40-2017. A 32-Year-Old Woman with Headache, Abdominal Pain, Anemia, and Thrombocytopenia.
- Sykes DB1, Rosovsky RP1, Singhal AB1, Gonzalez RG1, Moy AP1.
  - Milzvenenthrombose und Cerebrale Thrombose nach Schwangerschaftsabbruch mit MTX

Geschichte der Krankheit

Experten und Krankenhäuser

Fragen und Anmerkungen

DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

Gibt es ein DIC bei normalem AT3 Spiegel ?

Gerinnungsfaktoren und Thrombos ersetzen ?

Sollte man beim DIC die Gerinnungsfaktoren durch PPSB, Fibrinogen und die Thrombos durch Thrombozytentransfusion ersetzen ? ja

Literatur

Dimitrios A. Tsakiris:
- Ursachen und Pathogenese der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC).
- Schweiz Med Forum 2004;4:1109–1112. Online-Version (PDF; 216 kB).

C.-E. Dempfle, M. Borggrefe:
- Disseminierte intravasale Gerinnung.
  - Intensivmed 43:103-110 (2006)

Wang H, Zavisca FG.
- Disseminated intravascular coagulation.
- BMJ Best Practice

Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG.
- Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation.
  - British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; Apr. 145(1): 24-33.

Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y.
- Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines.
  - J Intensive Care 2014; 2(1): 15.

Open Access Emerg Med. 2017 Dec 28;10:25-29. doi: 10.2147/OAEM.S135909. eCollection 2018.
- Management of disseminated intravascular coagulation: current insights on antithrombin and thrombomodulin treatments.
  - Hayakawa M1.

Links

https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/coagulation-disorders/disseminated-intravascular-coagulation-dic
- gute englische Zusammenfassung