Innere Medizin kk: Lungenemphysem

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ausgeprägtes Lungenemphysem mit tiefstehenden Zwerchfellen und reduzierter Lungenstruktur

Das Wichtigste

• Unter einem  Lungenemphysem versteht man eine Reduktion der Atemfläche in der Lunge durch Verlust von Lungenbläschen.
• Die Erkrankung ist häufig, anfangs symptomarm. Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu Luftnot.
• Oft ist das Lungenemphysem mit anderen Lungenerkrankungen kombiniert.
• Entscheidend sind prophylaktische Massnahmen
• Die Therapie besteht in körperlicher Schonung und Sauerstoffgabe.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

J43 Emphysem 
J43.1  Panlobuläres Emphysem  
J43.2  Zentrilobuläres Emphysem  
J43.8  Sonstiges Emphysem  
J43.9  Emphysem, nicht näher bezeichnet  
J44 Sonstige chronische obstruktive Lungenkrankheit mit Emphysem
J68.4  Emphysem durch Einatmen von chemischen Substanzen, Gasen, Rauch und Dämpfen

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen

Definition

Als Lungenemphysem bezeichnet man die irreversible Überblähung und Zerstörung der Lungenbläschen (Alveolen). Daraus resultiert eine Verminderung der Atemaustauschfläche. Das Emphysem ist der Endpunkt vielfältiger Lungenerkrankungen.

Einteilungen

• Kongenitales lobäres Emphysem
  • seltener, angeborener Ventilmechanismus aufgrund verschiedener Ursachen
• Primär atrophisches Emphysem (normales Altersemphysem).
• Sekundäres Emphysem
  • Zentrilobuläres (zentroazinäres) Emphysem zb bei COPD
  • Panlobuläres (panazinäres) Emphysem zb bei Mangel des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin
  • Narbenemphysem in der Umgebung narbig schrumpfender Lungenbezirke
  • Überdehnungsemphysem zb nach Teil-Resektion der Lunge und übermäßiger Ausdehnung der Restlunge
• Interstitielles Emphysem - Luft im Zwischengewebe der Lunge.

Einteilung nach Schweregrad

Einteilung nach der Lokalisation

Man kann das Lungenemphysem nach der Lokalisation einteilen.

• Beim zentroazinären Emphysem ist der zentrale, also proximal der terminalen Alveolen gelegene Teil des Azinus betroffen. Die Hauptursache für dieses Emphysem ist das Rauchen. Die Schadstoffe führen zu einer Entzündung, die das interstitielle Lungengewebe angreift.
• Das panazinäre Emphysem entsteht am distalen Ende des Azinus. Hauptgrund für die Entstehung ist der vererbte Mangel des Enzyms Alpha1-Antitrypsin. Dieses Enzym schützt die Lunge vor Proteasen, die das Gewebe jetzt angreifen können. Wenn die Alveolarsepten einreißen können die Emphysemblasen konfluieren. Es bildet sich ein panlobuläres und bei weiterem Wachstum ein bullöses Emphysem aus.
• Durch Überdruckbeatmung in der Notfallmedizin, während Operationen oder auf der Intensivstation entsteht ein interstitielles Emphysem. Hier ist die Luft innerhalb der Alveolarsepten zu finden.

Weitere Einteilungen sind ein irreguläres, ein paraseptales, ein kompensatorisches (vikariierendes) Emphysem.

pink puffer und blue bloater

Die Patienten mit einem Lungenemphysem lassen sich in der Klinik in zwei Typen einteilen:

• pink puffer: hager, deutliche Dyspnoe, wenig Zyanose und ein eher trockener Husten;
• blue bloater: Übergewicht, kaum Dyspnoe, eine deutliche Zyanose und eher produktiver Husten. Auf den Sauerstoffmangel reagiert er mittels vermehrter Bildung roter Blutkörperchen (Polyglobulie), so kann er zwar mehr Sauerstoff aufnehmen, es werden aber nicht alle dieser roten Blutkörperchen mit Sauerstoff beladen – daher die Zyanose (Blauverfärbung des Blutes, das keinen Sauerstoff trägt).

Es ist bisher nicht geklärt, aus welchen Gründen der eine den Typ pink puffer hat und der andere blue bloater. Die Lungenpathologie der beiden Typen unterscheidet sich jedoch nicht. Wahrscheinlich sind genetische Faktoren beteiligt. Viele Patienten weisen auch ein Mischbild beider Extreme auf.

Pathologie Pathophysiologie

Pathogenese

Durch verschiedene Schadstoffe (Rauchen, Silikate, Fein- und Quarzstaub) oder durch körpereigene Proteasen (beim Alpha1-Antitrypsinmangel) kommt es zu entzündlichen Veränderungen des Lungengewebes. Elastasen zerstören die Alveolarsepten. Letztendlich verliert die Lunge ihre Elastizität und die enthaltene Luft kann nicht mehr vollständig entweichen. Die Folge ist eine Überblähung der Lungen. Beim Ausatmen erhöht sich der Druck auf die Bronchiolen (kleine Bronchien), diese kollabieren, und die in den Alveolen enthaltene Luft bleibt gefangen. Damit kann weniger verbrauchte Luft abgeatmet werden, weniger frische Luft kann einströmen. Im Extremfall werden dann aus vorher funktionstüchtigen Lungenbläschen große funktionslose „Emphysemblasen“.

Symptome und Klinik

• Atemnot
  • Belastungsdyspnoe
  • Ruhedyspnoe
• verminderte Sauerstoffsättigung SO2 gemessen mit dem Pulsoxymeter
• Zyanose
  • bläulich-rote Verfärbung (Zyanose) der Lippen, Fingerspitzen und Zehenspitzen.
• Umfangszunahme und Versteifung des Brustkorbes
  • Fassthorax mit waagerechtem Verlauf der Rippen
  • tiefstehende Zwerchfelle und verminderte Zwerchfellbeweglichkeit.
• Steilstehendes schmales Herz, Steillagetyp oder Rechtslagetyp im EKG
• Rechtsherzbelastung, Cor pulmonale, Rechtsherzinsuffizienz, pulmonaler Hochdruck

Diagnostik

Übersicht

• typische Vorgeschichte und Beschwerden
• Klinische Untersuchung
  • auskultatorisch Bronchialatmen
  • tiefstehende, wenig bewegliche Zwerchfelle
  • steifer überblähter wenig beweglicher Brustkorb
• Röntgen Thoraxbild
• CT Thorax
• Lungenfunktion
• Alpha1-PI-Mangel
• arterielle Blutgasanalyse

Lungenfunktion

• reduzierte Vitalkapazität
• erhöhtes Residualvolumen
• verminderte EinSekundenAusatmungskapazität (FEV1) Forciertes Exspiratorisches Volumen in der ersten Sekunde
• Diffussionskapazitätsmessung

Vorbeugung

• Nikotinverzicht

Fälle

Lungenfunktionsbefund bei schwerer Obstruktion und Lungenemphysm

• http://lungenfunktion.eu/interpretation/emphysem.htm

Selbsthilfe

Fragen und Anmerkungen

Wie kann man einem Patienten am besten den Unterschied zwischen einer normalen Lunge und einer Emphysemlunge erklären. ?

Dazu helfen folgende Abbildungen:

Gesunde Alveolen schauen wie Weintrauben aus.

Beim Emphysem sind aus den Trauben Orangen geworden.

Links

• https://www.uniklinik-freiburg.de/thoraxchirurgie/krankheitsbilder/lungenemphysem.html
  • Schöne Übersicht
• COPD-Deutschland e. V. Zur Zielgruppe gehören Patienten, die an Lungenemphysem; Alpha-1-Antitrypsinmangel und COPD erkrankt sind, und deren Angehörige. Der Verein ist bestrebt, den Betroffenen aktiv zur Verbesserung ihrer Lebensqualität beizustehen.
• Deutsche Emphysemgruppe e. V. Selbsthilfe für Patienten mit COPD, Lungenemphysem und Alpha-1-Antitrypsinmangel
• [1] Patienteninformation zu Lungenemphysem; Alpha-1-Antitrypsinmangel und COPD
• Selbsthilfegruppe und Mailingliste Lungenemphysem-COPD Themen der Selbsthilfegruppe und Mailingliste sind Lungenemphysem, Alpha-1-Antitrypsinmangel, COPD, Asthma, Lungentransplantation, Lungenvolumenreduktion, Lungenhochdruck, Bronchiektasen, Sauerstoff-Langzeit-Therapie.
• http://www.lungenemphysem.de
• http://www.emphysemliste.de
• erste Fachzeitschrift für Arzt und Patient, Patienten-Bibliothek - Atemwege und Lunge