Innere Medizin kk: HOCM
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Das Wichtigste
Bearbeiten- Die hypertroph obstruktive Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung, bei der ein verdickter Herzmuskel zur Einengung und erschwerten Entleerung der linken Herzkammer führt.
- Zur Diagnostik ist die Echokardiografie am besten geeignet.
- Die Erkrankung ist mittlerweile ganz gut behandelbar.
siehe auch Hypertrophe Kardiomyopathie
Titel Krankheitsnummer ( ICD )
BearbeitenI42.1 Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie I42.2 Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie
Definition engl Bezeichnung + Abkürzungen
BearbeitenEinteilungen
BearbeitenÄtiologie Ursachen
BearbeitenGenetik
Bearbeiten- Es besteht in mehr als 50 % der Fälle eine genetische Disposition und familiäre Häufung
- Es sind oft Genmutationen der Herzmuskelproteine nachweisbar
Epidemiologie Statistik Kosten
BearbeitenPathologie Pathophysiologie
BearbeitenSymptome und Klinik
BearbeitenViele Patienten sind symptomlos. Typischerweise treten Symptome bei Belastung auf:
- Luftnot
- Druck in der Brust
- Synkopen
- Ventrikuläre Arrhythmien
- Sekundenherztod
Diagnostik
BearbeitenDie wichtigste Untersuchung zur Diagnosestellung ist die Echokardiografie. Da die HOCM selten und nicht so einfach im Echo zu untersuchen ist, muss ein erfahrener Untersucher, mit einem guten Gerät und ausreichend viel Untersuchungszeit den Befund erheben. Gestärkt wird die Diagnose durch die Herzkatheteruntersuchung mit Druckableitung im linken Ventrikel und in der Aorta. Gegebenenfalls kann eine Provokation mit Nitraten erfolgen. Bei jungen Patienten, insbesondere bei solchen die Hochleistungssport betreiben, ist die Diagnosestellung prognostisch sehr wichtig und die Indikation zum ICD muss überprüft werden.
Übersicht
Bearbeiten- Anamnese erfragen
- Auskultation ( Systolikum )
- EKG ( Linkshypertrophiezeichen )
- Echo
- Beschleunigter Farbfluß im LV
- Säbelscheidenförmige systolische Flussverzögerung
- Wandverdickung , septal, apikal
- SAM systolic anterior movement des vorderen Mitralsegels
- Kerbe im M-Mode der Aortenklappe
- Verstärkung der Effekte durch 2 Hub Nitro
- LangzeitEKG
- Herzkatheter
- EPU
- genetische Untersuchung
- Familienuntersuchung
Therapie
BearbeitenÜbersicht
Bearbeiten- körperlich Schonung, kein Hochleistungssport
- medikamentös
- Calciumantagonisten (Verapamil-Typ)
- Betablocker
- ICD
- TASH gezielte Verödung der verdickten Muskelbereiche
- Chirurgische Myektomie
Kontraindiziert bei HOCM
Bearbeiten- positiv inotrope Substanzen
- Digitalis,
- Sympathomimetika,
- Phosphodiesterasehemmer
- Kalziumsensitizer
- Vor- und Nachlastsenker
- ACE-Hemmer
- Sartane
- Nifedipin
- Nitrate
- Leistungssport
Verlauf und Prognose
BearbeitenFälle
BearbeitenFall 1 Apikale Form der HOCM
BearbeitenGeschichte der Krankheit
Bearbeiten- 1962 Erstbeschreibung durch Eugene Braunwald
- Erste Beschreibung der Echokardiografie , des SAM etc
- Erste Myektomie
- Erste TASH
Experten + Krankenhaeuser
Bearbeiten- Leopoldina Krankenhaus in Schweinfurt
- lange Tradition der Behandlung von HOCM Erkrankungen mit TASH
Selbsthilfegruppen
BearbeitenFragen,Anmerkungen
BearbeitenICD ja oder nein ?
BearbeitenWann ist ein ICD bei der HOCM indiziert ? Ist ein ICD auch noch indiziert, wenn die Obstruktion mittels OP oder TASH erfolgreich behandelt wurde ?
Literatur
Bearbeiten- Thorsten Lawrenz, Bianca Borchert, MD, Christian Leuner, Markus Bartelsmeier, Jens Reinhardt, Claudia Strunk-Mueller,, Dorothee Meyer Zu Vilsendorf, Marc Schloesser, , Gerald Beer, Frank Lieder, Christoph Stellbrink, Horst Kuhn
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- Endocardial Radiofrequency Ablation for Hypertrophic Obstructive CardiomyopathyAcute Results and 6 Months' Follow-Up in 19 Patients
- J Am Coll Cardiol, 2011; 57:572-576, doi:10.1016/j.jacc.2010.07.055
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- Survival after transcoronary ablation of septal hypertrophy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (TASH): a ten year experience.
- Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Leuner C, Strunk-Mueller C, Obergassel L, Bartelsmeier M, Stellbrink C..
- Clin Res Cardiol. 2008 Apr;97(4):234-43. Epub 2007 Dec 10.
- Survival after transcoronary ablation of septal hypertrophy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (TASH): a 10 year experience.
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- Transcoronary ablation of septal hypertrophy does not alter ICD intervention rates in high risk patientes with hypertrophic obstructive cardiomyopathy
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Links
Bearbeiten- http://www.tash-hocm.de/frame_hocm_tash.htm
- englische Seite der Erstbeschreiber der TASH Therapie
- http://www.theheart.de/
- deutsche Seite der Erstbeschreiber der TASH Therapie
- http://www.theheart.de/download/hocm.pdf
- Schöne Zusammenfassung über die HOCM als PDF Datei