Innere Medizin kk: Aortendissektion

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siehe den exzellenten Artikel in Wikipedia über die  Aortendissektion

2 wichtige Formen der thorakalen AO-Dissektion

Das Wichtigste

• In diesem Abschnitt wird die thorakale Aortendissektion behandelt
• Die thorakale Aortendissektion ist ein seltenes, akutes, sehr schmerzhaftes lebensbedrohliches Krankheitsbild.
• Es kommt zu einem Einriß der Aortenwand und einer Längsaufspaltung der Wandschichten.
• Es geht meist mit starken Schmerzen im Brustbereich einher.
• Der wichtigste Punkt ist an das Krankheitsbild zu denken.
• Das TEE und das CT Thorax mit KM sind die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen.
• Zitat CA Weber, Nordhorn: Das kleine Lumen ist das wahre Lumen
• Therapie:Operativ, Stents, konservativ

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

I71.0 Dissektion der Aorta (jeder Abschnitt)

Einteilungen

DeBakey 1 2 3

• 1 nur Ascendens
• 2 Ascendens und Descendens
• 3 nur Descendens

Klassifikation der Aortendissektion nach Svensson und Mitarbeitern

• Klasse 1
  • Klassische Aortendissektion mit wahrem und falschem Lumen mit/ohne Kommunikation der Lumina
• Klasse 2
  • Intramurale Einblutung oder Hämatom
• Klasse 3
  • Angedeutete Aortendissektion mit Ausbuchtung der Aortenwand
• Klasse 4
  • Ulzeration eines Aortenplaque mit nachfolgender Plaqueruptur
• Klasse 5
  • Iatrogene oder traumatische Aortendissektion

siehe Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR.

• Intimal Tear Without Hematoma : An Important Variant of Aortic Dissection That Can Elude Current Imaging Techniques.
  • Circulation 1999;99:1331-1336.

Ätiologie Ursachen

• Altersbedingte degenerative Veränderungen der Aortenwand
• Arterieller Hypertonus
• Erbliche Fibrillinopathien
  • annuloaortale Ektasie
  • Marfan-Syndrom (MFS)
  • Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
• Erbliche Vaskulopathien
  • Aortenisthmusstenose
  • bicuspidale Aortenklappe
• Entzündliche Gefäßerkrankungen
  • Riesenzellarteriitis
  • Takayasu-Arteriitis
  • rheumatische Aortitis
  • systemischer Lupus erythematodes
  • Morbus Behçet
  • Syphilis
  • mykotische Aortitis
  • Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose)
• Iatrogen
  • Katheterprozeduren
  • Aortenklappen-/Aortenoperation
  • Gefäßklemme
  • Aortotomie
  • Graft-Anastomose

Epidemiologie Statistik Kosten

Diagnosedaten der Krankenhäuser ab 2000 Fälle Gliederungsmerkmale: Jahre, Behandlungsort, Alter, Geschlecht, Verweildauer Behandlungsort: Deutschland, Alter: Alle Altersgruppen, Geschlecht: Beide Geschlechter, Verweildauer: alle Fälle, Sachverhalt: Fälle

ICD10 Jahr                          2000  2001  2002  2003  2004  2005  2006  2007  2008 
-----------------------------------------------------------------------------------------
I71 Aortenaneurysma und -dissektion 22145 21969 23072 23008 22933 23070 23853 25039 25380 
I71.0 Dissektion der Aorta           2242  2490  2904  2927  3574  3658  4115  4283  4478 
[jeder Abschnitt] 
I71.1 Aneurysma der Aorta thoracica   419   469   419   517   567   558   572   539   596 
      , rupturiert 
I71.2 Aneurysma der Aorta thoracica, 2198  2555  2829  3197  3246  3202  3378  3712  3868 
ohne Angabe einer Ruptur 
I71.3 Aneurysma der Aorta abdominal. 1899  1975  2243  2264  2401  2400  2341  2351  2296 
rupturiert 
I71.4 Aneurysma der Aorta abdom.    11697 11483 12028 11997 11621 11720 11899 12532 12605
ohne Angabe einer Ruptur 
I71.5 AA, thorakoabdominal,rupturiert 231   230   276   272   204   211   206   224   202 
I71.6 AA, thorakoabdominal            747   686   727   750   596   662   704   893   850 
 ohne Angabe einer Ruptur 
I71.8 AA nicht bez. Lokalisation,     657   469   414   268   192   160   138    85    95 
rupturiert 
I71.9 AA nicht bez.Lokalisation,    2055   1612  1232   816   532   499   500   420   390 
ohne Angabe einer Ruptur

Symptome und Klinik

Meistens besteht bei der Aortendissektion eine heftige, akute Symptomatik mit stärksten Schmerzen im Thorax und im Rücken. Dazu können Ischämiesymptome von einzelnen Gefäßen kommen, die durch die Dissektion eingeengt werden: ( Apoplex , Darmischämie, Nierenischämie etc). Es gibt aber auch asymptomatische Dissektionen beispielsweise bei älteren indolenten Menschen.

Diagnostik

Anatomie der Brustschlagader

Übersicht

• Anamnese
• körperlicher Befund
• Thorax CT mit KM
• Echo + periphere Arterien ( Arme, Beine, Carotiden ) dopplern
• TEE
• D Dimer

Einleitung

Am besten und schnellsten ist das Thorax CT mit Kontrastmittel. Das Echo ist auch sinnvoll, allerdings ist die Dissektionsmembran oft schwer von Artefakten zu unterscheiden. Man braucht einen erfahrenen Untersucher der Artefakte von echten Dissektionen unterscheiden kann. Der Aortenbogenultraschall von suprasternal wird nur selten gemacht. Deswegen haben die meisten Untersucher wenig Erfahrung damit. Auch hier ist die Abgrenzung von Artefakten schwierig. Das Schluckecho (TEE) ist aussagekräftig, beim oft stark schmerzüberlagerten, instabilen Patienten aber meist nicht so gut durchzuführen und zeitaufwendiger als das Thorax CT. Wie das transthorakale Echo hat es eine Lücke im Bereich der Aorta ascendens.

D-Dimer

Das D-Dimer ist ein sehr sensibler Parameter zum Nachweis einer Aortendissektion. Allerdings ist es eher unspezifisch. Die Normalbereiche sind diesselben wie bei der Lungenembolie. Im Durchschnitt ist das D-Dimer auf 3 erhöht (normal < 0.5)

Siehe

• Diagnosis of Acute Aortic Dissection by D-Dimer
• The International Registry of Acute Aortic Dissection Substudy on Biomarkers (IRAD-Bio) Experience
  • Toru Suzuki, Alessandro Distante, Antonella Zizza, Santi Trimarchi, Massimo Villani, Jorge Antonio Salerno Uriarte, Luigi De Luca Tupputi Schinosa, Attilio Renzulli, Federico Sabino, Richard Nowak, Robert Birkhahn, Judd E. Hollander, Francis Counselman, Ravi Vijayendran, Eduardo Bossone, Kim Eagle and for the IRAD-Bio Investigators
    • Circulation. 2009;119:2702-2707 Originally published May 26, 2009
      • http://circ.ahajournals.org/content/119/20/2702.long

Therapie

Stanford A meist operativ, Stanford B eher konservativ

Konservative Therapie

siehe zb

• Circulation. 2006 Jul 4;114(1 Suppl):I384-9.
  • Outcomes of medical management of acute type B aortic dissection.
    • Estrera AL, Miller CC 3rd, Safi HJ, Goodrick JS, Keyhani A, Porat EE, Achouh PE, Meada R, Azizzadeh A, Dhareshwar J, Allaham A.

Verlauf und Prognose

Komplikationen

Übersicht

Stanford B

• Tod ca 10 %
• Aortenruptur ca 4 - 5 %
• Schlaganfall ca 3 - 7 %
• Querschnitt ca 8 %
• Darmischämie
• Akutes Nierenversagen
• Dialyse
• periphere Ischämie der Arme oder Beine

Fälle

Fall 1 Stanford B

Diagnosen:

• Dissektion der Aorta thoracica Typ Stanford B
• Linksherzinsuffizienz (NYHA II-III),
• KHK, Z.n. Stentimplantation in die ACD
• AKTUELL:
  • RIVA: im mittleren Drittel zwei 40%ige Stenosen
  • RCX: nach Abgabe des RPLS 60%ige Stenose
  • ACD: im mittleren Drittel 30%ige Stenose; Stent o.p.B.
• Kardiovaskuläre Risikofaktoren:
• Arterielle Hypertonie,
• Adipositas,
• fortgesetztes Rauchen.
• Zustand nach Strumektomie; unter Hormonsubstitutionstherapie Euthyreose
• COPD

Anamnese:

Frau WW war heute routinemäßig zur Koronarangiographie. Dabei wurde zwar kein interventionsbedürftiger Koronarbefund, jedoch neu ein Aneurysma der Aorta thoracica, pars descendens, festgestellt. Die Patientin wird stationär zur Optimierung der antihypertensiven Behandlung aufgenommen.Sie hatte bisher keine Herzinfarkt. Nykturie 3-4x; die Patientin führt dies auf eine Streß-Harninkontinenz zurück, verneint nächtliche Dyspnoe, habe jedoch Dyspnoe bei körperlicher Belastung. Sie arbeite noch in der Landwirtschaft und im Gartenbau. Bei längerem Gehen benutze sie eine Gehhilfe.

Einen heftigen Schmerz in der Brust hat sie in letzter Zeit nicht gehabt.

Sie rauche 8-10 Zigaretten täglich..

Bisherige Therapie: Kinzal comb 80/12,5 1-0-0 Tbl Metoprolol 50 1-0-0 Tbl Amlodipin 5 0-1-0-1 Tbl ASS 100 0-1-0 Tbl Simvastatin 10 0-0-1 Tbl L-Thyroxin 100 1-0-0 Tbl

Körperlicher Befund

65-jährige, orientierte, leicht vorgealterte, adipöse Patientin, keine Atemnot. Atemfrequenz normal, kein Giemen aus der Distanz. In der Haut zahlreiche, auch größere Verrucae. Pupillen isokor, Lichtreaktion o.B., Zunge feucht. Keine Halsvenenstauung. Art. carotis bds. ohne Strömungsgeräusch. Herz regelmäßig, Töne rein. Blutdruck 145/75 mmHg. Lunge:: bds. leichtes exspiratorisches Giemen, links basal mehr trockene, rechts deutlich inspiratorische feinbasige Rasselgeräusche. Abdomen adipös, normale Darmgeräusche. Kein Druckschmerz. Füße warm, 4 Fußpulse tastbar. Keine Beinödeme.

TEE-Befund

Prämedikation mit Dormicum 8 mg, Überwachung mit Pulsoxymeter und EKG-Monitor, problemloses Einführen der Sonde,

Linker Ventrikel normal groß und mit normaler systolischer Kontraktion, kein intrakavitärer Thrombus Rechter Vorhof und rechter Ventrikel normal weit, kein erkennbarer Thrombus Linker Vorhof noch normal weit, keine Spontanechos, Herzohr ohne Thrombus, regelrechte Flussgeschwindigkeiten im pw-Doppler Interatriales Septum kompetent, kein PFO oder ASD im Duplex,

Aortenklappe trikuspid und gering sklerosiert , keine Vegetationen, keine Insuffizienz Aortenwurzel 3,9 cm Aorta ascendens erweitert , 4,3 cm in diesem Bereich kein Hinweis für eine Dissektion oder ein Aneurysma

Aortenbogen gering wandständige Arteriosklerose Abgänge der supraaortalen Äste frei

knapp unterhalb des Aortenbogens beginnt in der Aorta descendens die Dissektion ( ca 25 cm ab Zahnreihe ) Das Dissektionslumen ist komplett thrombosiert, keine Eintrittspforte erkennbar. Das Lumen der Aorta wird auf ca 40 % eingeengt Die Dissektion setzt sich nach kaudal spiralförmig nach unten fort Das untere Dissektionsende liegt im Abdomen und ist mit der TEEsonde nicht mehr erkennbar.

als Nebenbefund: kleiner Pleuraerguss und nicht belüftete Lungenanteile links

auffällig langsamer, stoßweiser Fluß in der Aorta descendes mit deutlichen Spontanechos als Zeichen einer stark reduzierten Gefäßelastizität

Mitralklappe mit leichtgradiger Insuffizienz, , keine Vegetationen, Sinusrhythmus Pulmonalklappe unauffällig

Procedere:

• Konservatives Therapie
• Blutdruckeinstellung auf niedrignormale Werte
• in 3 Monaten Angio CT Kontrolle der
• Nikotinstop
• ASS 100
• Sono Abdomen zur Lokalisation des unteres Dissektionsendes
• TTE Echo zur Beurtielung der Linksventrikuläre Hypertrophie

Fall 2  Richard Holbrooke

Am 10. Dezember 2010 wurde Holbrooke ins George Washington University Hospital in Washington eingeliefert. Am 13. Dezember 2010 starb er dort an den Folgen einer Aortendissektion nach einer vielstündigen Notoperation.

Fall 3 D Dimer hilfreich bei der Diagnose der Aortendissektion

• siehe http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24309566

Fall 4 Synkope, akute Armlähmung und erhöhtes D-Dimer. Kein Thoraxschmerz

siehe https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23326692

• Case Rep Emerg Med. 2011;2011:395613. doi: 10.1155/2011/395613. Epub 2011 Sep 18.
  • Using d-dimer to diagnose painless acute aortic dissection: a case report.
    • Barniol C1, Vallé B, Dehours E, Charpentier S, Bounes V, Lauque D.

Fall 5 Verschluß der rechten Kranzarterie, akuter Thoraxschmerz, negatives D-Dimer

• Int J Cardiol. 2009 Mar 20;133(1):135-7. doi: 10.1016/j.ijcard.2007.08.140. Epub 2008 Feb 21.
  • Obstruction of the right coronary artery ostium due to acute aortic dissection.
    • Patanè S, Marte F, Lentini S, Monaco F, Perrotta S, Di Bella G, Patanè F, Gaeta R.

Mehrere Fallberichte

• siehe http://www.biowellmed.de/patientenbericht13255.html

Fragen,Anmerkungen

Alters- und Geschlechtsverteilung

Wie schaut die Alters- und Geschlechtsverteilung der Nicht Marfan Aortendissektion aus ? Gibt es überhaupt spontane Dissektionen bei sonst gesunden jungen Menschen ? Beispiel: ein junger Schreiner , 25 Jahre kommt mit akuten thorakalen Schmerzen in die Notaufnahme. Die Schmerzen sind seit 6 Uhr früh aufgetreten. Die Schmerzen sind teils atemabhängig bestehen aber auch in Atemruhe. nichtraucher, kein Diabetes, kein Marfan crp 3 , D-Dimer 2, Leukos 12000. Echo, EKG , Lungenauskultation, periphere Pulstastung ob, Hf mit 80 / min leicht beschleunigt. Muß man hier eine AoDis ausschliessen ?

Literatur

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Links

• Chirurgische Therapie des Aortenaneurysmas bzw. der Aortendissektion Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (zuletzt überarb. 2001)
• Leitlinie zur Thorakalen Aortendissektion Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie (1998)
• Steinkopff-Verlag Ultraschall-Filmsequenzen Aortendissektion und Aortenulkus (Format MOV)
• Krause & Pachernegg Verlag Fallbeschreibung (Journal für Kardiologie 2005) mit mehreren Filmsequenzen Echokardiografie, TEE und CT (Format Flash)
• S2-Medizinische Leitlinie: Aortale Dissektion, AWMF-Registernummer 004/015 (online: Volltext), Stand 09/2008