Innere Medizin kk: Addison

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Die Nebennieren sitzen nicht neben sondern auf den Nieren

Das Wichtigste

• Die  Nebennierenrindeninsuffizienz ist ein Krankheit, bei der die Nebennieren zuwenig  Aldosteron,  Cortisol und  DHEA bilden.
• Der Hormonmangel kann in der Regel recht gut substituiert werden.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation

E27.1   Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz Addison-Krankheit
E85      Amyloidose
E35.1*	Krankheiten der Nebennieren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
A39.1+	Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
A18.7+	Tuberkulose der Nebennieren
E23.0	Hypopituitarismus

Ätiologie Ursachen

Primär

• typischer Addison mit Bildung von Antikörpern gegen Nebennierenrindengewebe
• Schmidt-Syndrom Polyendokrine Autoimmunerkrankungen zb Hypothyreose und Addison kombiniert
• Infarkt der NNR
  • zb bei Sepsis, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom,
  • selten bei arterielle Hypertonie,
  • selten bei Gerinnungsstörungen und Einblutung in die NNR
• Tuberkulose der Nebenniere
• Hämochromatose
• Adrenogenitales Syndrom
• Metastasen eines Primärtumors zb bei Bronchialkarzinom
• Medikamente
  • Ketoconazol
• Amyloidose der Nebennieren
• zn operativer beidseitiger Adrenalektomie

Sekundär

• ACTH Mangel

Tertiär

• CRF Mangel des Hypothalamus

Diagnostik

Anamnese

• Ist ihnen eine vermehrte körperliche Schwäche und Müdigkeit aufgefallen ?
  • Wenn ja seit wann ?
• Ist ihnen eine vermehrte Braunfärbung der Haut aufgefallen ?
• haben Sie einen niedrigen Blutdruck ?

Körperliche Untersuchung

Datei:Addisons hyperpigmentation.jpg

dunkle Verfärbung der Mundschleimhaut bei M.Addison

• Blutdruck, Puls
• Größe, Gewicht
• Hautverfärbung, braune Haut ohne vermehrte Sonnenexposition
  • Dunkle Mundschleimhaut

Laborwerte

• Natrium im Serum
• Kalium im Serum
• Reninspiegel
• ACTH Spiegel
  • beim Addison typischerweise erhöht
• Cortisoltagesprofil
  • erniedrigter morgendlicher Cortisolspiegel
• ACTH-Stimulationstest
  • beim Morbus Addison ist keine erhöhte Cortisolsekretion auslösbar

Selbsthilfe

glandula Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.

Das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. ist eine schon lange bestehende Organisation von Patienten und Ärzten für Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen in Deutschland. Adresse

• Waldstr. 53
  • 90763 Fürth
    • Tel.: 0049 (0)911 9792009-0
    • Fax: 0049 (0)911 9792009-79
    • e-mail: netzwerk@glandula-online.de
    • http://www.glandula-online.de

Fragen und Anmerkungen

Kann man die ausreichende Substitution mit Hydrocortison am ACTH Spiegel erkennen ?

Der erhöhte Spiegel müsste sich normalisieren

Wie oft und mit welchen Messwerten wird der Addison kontrolliert ?

Halbjährlich, in der Addisonkrise sofort

Gibt es einen Notfallausweis für den Addison und was steht da drin ?

• Ja
  • sollte man immer bei sich tragen, am besten mit dem letzten Arztbrief
    • Gibt es bei Glandula zum Ausdrucken

Literatur

• S. Marzotti, A. Falorni: Addison’s disease. In: Autoimmunity. 37 (2004), S. 333–336.
• M-F. Kong, W. Jeffcoate: Eighty-six cases of Addison’s disease. In: Clin Endocrinology. 41, 1994, S. 757–761.
• W. Oelkers, S. Diederich, V. Bähr: Diagnostik der Nebennierenrindeninsuffizienz In: Dtsch. med. Wschr. 119 (1994), S. 555–559.
• W. Oelkers: Review Article: Adrenal Insufficiency. In: N Engl J Med. 335 (1996), S. 1206–1212.
• F. Kelestimur: The endocrinology of adrenal tuberculosis: the effects of tuberculosis on the hypothalamo-pituitary-adrenal axis and adrenocortical function.
  • In: J Endocrinol Invest. 27 (2004), S. 380–386.
• C. Betterle, M. Volpato, B. Rees Smith, J. Furmaniak, S. Chen, N.A. Greggio, M. Sanzari, F. Tedesco, B. Pedini, M. Boscaro, F. Presotto: I.
  • Adrenal cortex and steroid 21-hydroxylase autoantibodies in adult patients with organ-specific autoimmune diseases: markers of low progression to clinical Addison’s disease.
    • J Clin Endocrinol Metab. 82 (1997), S. 932–938.
• C. Betterle, M. Volpato, B. Rees Smith, J. Furmaniak, S. Chen, R. Zanchetta, N. A. Greggio, B. Pedini, M. Boscaro, F. Presotto:
  • Adrenal cortex and steroid 21-hydroxylase autoantibodies in children with organ-specific autoimmune diseases: markers of high progression to clinical Addison’s disease.
    • J Clin Endocrinol Metab. 82 (1997), S. 939–942.

Links

• Gute Informationen zur Addison-Krankheit findet man im Netzwerks Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.
  • www.glandula-online.de