Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase

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Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Carboxylase EC-Nr.: 6.4.1.1 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PC Locus: 11q13.4-q13.5 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H⁺-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

Reaktionen

ATP + Pyruvat + HCO₃^- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

Kofaktoren

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Aktivierung durch Acetyl-CoA

Expressionsmuster

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrium

Gene

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

Erkrankungen

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

Literatur

PMID 10229653

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