Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase

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Pyruvat-Carboxylase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.:	6.4.1.1
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	PC
Locus:	11q13.4-q13.5
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege Bearbeiten

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H⁺-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

Reaktionen Bearbeiten

ATP + Pyruvat + HCO₃^- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

Kofaktoren Bearbeiten

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren Bearbeiten

Aktivierung durch Acetyl-CoA

Expressionsmuster Bearbeiten

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre Lokalisation Bearbeiten

Mitochondrium

Protein-Struktur und Funktion Bearbeiten

Gene Bearbeiten

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

Erkrankungen Bearbeiten

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

Literatur Bearbeiten

PMID 10229653

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