Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase



Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.: 6.4.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PC
Locus: 11q13.4-q13.5
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

StoffwechselwegeBearbeiten

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H+-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

ReaktionenBearbeiten

ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

KofaktorenBearbeiten

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

Aktivierung durch Acetyl-CoA

ExpressionsmusterBearbeiten

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Mitochondrium

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

GeneBearbeiten

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

ErkrankungenBearbeiten

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

LiteraturBearbeiten

PMID 10229653





 

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