Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase



Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.: 6.4.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PC
Locus: 11q13.4-q13.5
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

StoffwechselwegeBearbeiten

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H+-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

ReaktionenBearbeiten

ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

KofaktorenBearbeiten

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

Aktivierung durch Acetyl-CoA

ExpressionsmusterBearbeiten

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Mitochondrium

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

GeneBearbeiten

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

ErkrankungenBearbeiten

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

LiteraturBearbeiten

PMID 10229653




 

Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.