Biochemie und Pathobiochemie: Prolin-Stoffwechsel



AllgemeinesBearbeiten

L-Prolin ist eine nicht-essentielle, proteinogene Aminosäure mit einer heterozyklischen Seitenkette. Sie wird aus Glutamat auf- und zu Glutamat abgebaut. Im Kollagen kommt sie als Hydroxyprolin vor.

Biosynthese von L-Prolin aus L-GlutamatBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  L-Glutamat
ATP

ADP

  Glutamat-5-Kinase 2.7.2.11 Tr
  L-Glutamat-5-phosphat
NADPH/H+

Pi, NADP+

  NADPH/H+

NADP+, Pi

Glutamat-5-semialdehyd- Dehydrogenase 1.2.1.41 Ox
  L-Glutamat-5-semialdehyd
 
 
L-1-Pyrrolin-5-carboxylat
NAD(P)H/H+

NAD(P)+

  NADPH/H+

NADP+

Pyrrolin-5-carboxylat-Reduktase 1.5.1.2 Ox
  L-Prolin

L-Glutamat-5-semialdehyd ist auch eine Vorstufe des Ornithins.

Prolin und Hydroxyprolin (posttranslational Vitamin C-abhängig hydroxyliert) bilden neben Glycin die Kollagen-Helix auf.

Prolin wird zu Glutamat abgebautBearbeiten

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
  L-Prolin
NAD(P)+

NAD(P)H/H+

  NAD(P)+

NAD(P)H/H+

Pyrrolin-5-carboxylat-Reduktase 1.5.1.2 Ox
  L-1-Pyrrolin-5-carboxylat
H2O, NAD+

NADH/H+

  H2O, NAD+

NADH/H+

1-Pyrrolin-5-carboxylat-Dehydrogenase 1.5.1.12 Ox Hyperprolinämie II
  L-Glutamat

Der 2. Schritt entspricht dem 2. Schritt des Ornithin-Abbaus.

WeblinksBearbeiten



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



 

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