Biochemie und Pathobiochemie: Porphyria variegata



DefinitionBearbeiten

Bei der Porphyria variegata handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Protoporphyrinogen-Oxidase.

EpidemiologieBearbeiten

In Europa ca. 1 : 150.000.

ÄtiologieBearbeiten

Autosomal-dominant erblicher Defekt der Protoporphyrinogen-Oxidase.

PathogeneseBearbeiten

PathologieBearbeiten

KlinikBearbeiten

  • In 60 % nur Photodermatose.
  • In 20 % nur akute Attacken.
  • In 20 % beides.

DiagnostikBearbeiten

TherapieBearbeiten

KomplikationenBearbeiten

PrognoseBearbeiten

GeschichteBearbeiten

LiteraturBearbeiten

WeblinksBearbeiten





 

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