Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoglycerat-Kinase

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Phosphoglycerat-Kinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoglycerat-Kinase (PGK) EC-Nr.: 2.7.2.3 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PGK1 Locus: Xq13 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PGK2 Locus: 6p12.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die Phosphoglycerat-Kinase katalysiert die Dephosphorylierung von 1,3-Bisphosphoglycerat bzw. die gegenläufige Phosphorylierung von 3-Phosphoglycerat im Rahmen der Glycolyse (Pay-off-Phase) und Gluconeogenese.

Stoffwechselwege

• Glycolyse / Gluconeogenese

Reaktionen

ATP + 3-Phosphoglycerat = ADP + 1,3-Bisphosphoglycerat

Expressionsmuster

• PGK1 - Alle somatischen Gewebe
• PGK2 - Spermatozoen

Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

Gene

• Das Gen PGK1 befindet sich auf dem X-Chromosom (Xq13), besteht aus 11 Exons und ist 23 kB lang.
• Das Gen PGK2 liegt auf Chromosom 6 (6p12.3).

Erkrankungen

• Phosphoglycerat-Kinase 1-Defizienz

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